于正倫，張學(xué)習(xí)，周思宇，張其剛，張林

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院胸外科一病區(qū)，沈陽(yáng)110001）

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肺硬化性血管瘤27例臨床分析

于正倫，張學(xué)習(xí)，周思宇，張其剛，張林

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院胸外科一病區(qū)，沈陽(yáng)110001）

摘要探討肺硬化性血管瘤的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、病理學(xué)特點(diǎn)及治療方法。分析中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院2012年2月至2015年5月收治的27例肺硬化性血管瘤患者資料，認(rèn)為經(jīng)影像學(xué)及病理學(xué)診斷后，應(yīng)積極進(jìn)行手術(shù)治療。

關(guān)鍵詞肺腫瘤；硬化性血管瘤

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肺硬化性血管瘤（pu1monary sc1erosing hemangioma，PSH）是一種少見(jiàn)的肺部良性腫瘤，多發(fā)生于女性。1956年Liebow等［1］首次報(bào)道了6例此型腫瘤，并命名為血管瘤，但大多數(shù)專家認(rèn)為它是一種上皮性腫瘤，可能與肺上皮（二型肺泡上皮細(xì)胞）［2］有關(guān)。

1　材料與方法

1.1一般資料

選取我院2012年2月至2015年5月收治的27例經(jīng)手術(shù)治療且有明確病理診斷的PSH患者，其中男2例，女25例，發(fā)病年齡31～61歲，平均（45.2± 5.6）歲。27例患者中，因普通體檢或其他疾病行肺CT檢查發(fā)現(xiàn)的7例，余20例患者均表現(xiàn)為不同程度的咳嗽、胸痛、痰中帶血等，其臨床表現(xiàn)與肺癌類似。

1.2方法

27例患者均行手術(shù)治療，術(shù)中將切除的腫瘤用OCT試劑包埋，冷凍切片機(jī)固定，快速染色。術(shù)后常規(guī)病理用10%中性甲醛固定，多處多點(diǎn)取材，石蠟包埋切片，行HE及免疫組化染色，鏡下放大觀察。免疫組化染色采用EnVison兩步法。

2　結(jié)果

2.1影像學(xué)及病理學(xué)特點(diǎn)

胸部CT檢查是發(fā)現(xiàn)PSH的主要方法，27例患者全部為肺內(nèi)孤立性腫塊，周?chē)?0例，中心型7例，腫物直徑約0.8～5.5 cm。本組除1例腫物周邊有細(xì)毛刺改變，余26例腫物的邊緣均呈圓形或類圓形，較光滑，密度均勻，無(wú)空洞，無(wú)鈣化及脂肪密度影，CT值約15～60 HU，其中20例有強(qiáng)化效應(yīng)，強(qiáng)化值為88～120HU，無(wú)衛(wèi)星病灶，縱隔及肺門(mén)均未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)（圖1）。在20例肺部周?chē)湍[瘤中，有2例腫瘤的肺泡腔內(nèi)出血，且腫瘤邊緣伴有磨玻璃樣改變。僅1例肺部腫瘤周邊有細(xì)小毛刺。手術(shù)切除的腫瘤均送術(shù)后常規(guī)病理，病理結(jié)果均為PSH，可見(jiàn)上皮樣細(xì)胞和卵圓形細(xì)胞，以上皮樣細(xì)胞為主的有15例，以卵圓形細(xì)胞為主的有12例，此2種細(xì)胞均表達(dá)甲狀腺核轉(zhuǎn)錄因子（thyroid transcription factor-1，TTF-1）、上皮細(xì)胞膜抗原（epithe1ia1 membrane antigen，EMA），不表達(dá)高度糖基化的i型跨膜糖蛋白（CD34）、鈣結(jié)合蛋白（ca1retinin）和酸性鈣結(jié)合蛋白（S-100 protein，S-100）。免疫組化結(jié)果為：TTF-1 （+），EMA（+），波形蛋白（間質(zhì)+），見(jiàn)圖2。12例卵圓形細(xì)胞表達(dá)波形蛋白，基本不表達(dá)細(xì)胞角蛋白（cycokeratin，CK），15例中上皮樣細(xì)胞中有12例CK表達(dá)陽(yáng)性，有14例AE1/AE3表達(dá)陽(yáng)性。

2.2臨床治療特點(diǎn)

27例患者均行手術(shù)治療，其中行左肺下葉切除9例，左肺下葉部分切除2例，左肺上葉切除2例，右肺中葉部分切除5例，右肺中葉切除2例，右肺上葉切除2例，右肺下葉核除3例，右肺下葉切除2例。有23例在胸腔鏡或胸腔鏡輔助下進(jìn)行手術(shù)治療。

2.3隨訪及預(yù)后分析

圖1　PSH增強(qiáng)CT

圖2　肺硬化性血管瘤免疫組化結(jié)果×200

27例患者100%隨訪，無(wú)失訪者，隨訪時(shí)間6～39個(gè)月，術(shù)后均未行輔助治療，全部患者存活良好。

3　討論

PSH被認(rèn)為是一種肺部良性腫瘤，常伴有神經(jīng)內(nèi)分泌分化，發(fā)病率在肺部良性腫瘤中居第2位，僅次于錯(cuò)構(gòu)瘤［3］，可發(fā)生于任何肺葉，以中老年女性多見(jiàn)。Mojgan等［4］在總結(jié)100例PSH報(bào)道中，女性比例占83%，發(fā)病年齡在13～76歲，中位年齡46歲，臨床上60%～85%的患者無(wú)任何胸部癥狀，其余常表現(xiàn)為咳嗽、痰中帶血及胸痛［5］等癥狀?；仡檱?guó)內(nèi)文獻(xiàn)［6］報(bào)道，增強(qiáng)CT檢查對(duì)于PSH的診斷及鑒別診斷有重要參考價(jià)值。史景云等［7］研究發(fā)現(xiàn)PSH的CT增強(qiáng)幅度與其組織內(nèi)部的微血管密度呈顯著正相關(guān)，本組有2例腫瘤有肺泡出血改變。

PSH由卵圓形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，由這2種細(xì)胞構(gòu)成4種結(jié)構(gòu)，分別是實(shí)性區(qū)、乳頭區(qū)、血管瘤樣區(qū)和硬化區(qū)。本組病例的術(shù)后病理中，實(shí)性區(qū)和乳頭區(qū)內(nèi)的瘤細(xì)胞部分區(qū)域可見(jiàn)2種細(xì)胞形態(tài)非常相似，且兩者有明顯移行趨勢(shì)，提示這2種細(xì)胞可能來(lái)源相同，與文獻(xiàn)［8］報(bào)道一致。本研究的術(shù)后病理中，有18例可見(jiàn)乳頭區(qū)，2例為血管瘤樣區(qū)，5例為硬化區(qū)結(jié)構(gòu)。

回顧國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)［9］，多數(shù)專家認(rèn)為卵圓形細(xì)胞具有多系分化潛能。免疫組化結(jié)果支持卵圓形細(xì)胞可表達(dá)波形蛋白和弱的EMA［9-10］，上皮樣細(xì)胞可表達(dá)EMA、TTF-1和CK，抗原Ki-67的陽(yáng)性對(duì)于PSH與肺癌的鑒別可能是有幫助的。本研究術(shù)后病理的診斷中，Ki-67均為陰性，有2例與炎性母細(xì)胞瘤相似，1例與周?chē)拖侔┫噼b別，1例與類癌類似。

目前，手術(shù)治療是PSH的主要治療方式，可選擇的術(shù)式有局部切除、楔形切除、肺段切除或直接行肺葉切除，部分PSH可行核除術(shù)。術(shù)式是否選擇肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)清除這點(diǎn)仍存有爭(zhēng)議［11］，有待進(jìn)一步研究。

參考文獻(xiàn)：

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（編輯于溪）

Clinical Analysis of27 Casesof Pulmonary Sclerosing Hemangioma

中圖分類號(hào)R734.2

文獻(xiàn)標(biāo)志碼A

文章編號(hào)0258-4646（2016）06-0569-03

DOI：10.12007/j.issn.0258-4646.2016.06.024

作者簡(jiǎn)介：于正倫（1987 -），男，醫(yī)師，碩士.

通信作者：張林，E-mai1：cmu_zhang1in@a1iyun.com

收稿日期：2016-01-19