沈遙遙戴庭敏涂江龍吳偉

結(jié)核性肥厚性硬腦膜炎1例報告

沈遙遙*戴庭敏*涂江龍*吳偉*

肥厚性硬腦膜炎結(jié)核磁共振

肥厚性硬腦膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP）是一種以硬腦膜局限性或彌漫性纖維性增厚為特征的慢性纖維化炎性疾病［1］。按病因可分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種疾病形式。臨床以特發(fā)性HCP最為多見，其診斷需排除潛在的病因。而繼發(fā)性HCP病因多樣，包括感染、自身免疫性疾病、腫瘤、外傷等［2］。盡管近年有關(guān)HCP的報道逐漸增多，然由結(jié)核感染所致的HCP并不多見。

1　臨床資料

患者，男，49歲，因“頭痛伴發(fā)熱2周，右側(cè)肢體麻木2 d”于2014年12月25日入院。患者2周前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，呈持續(xù)性脹痛，以左側(cè)為甚，伴發(fā)熱，體溫最高38.0℃，感惡心，無嘔吐，神志清楚。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“肺部感染”治療1周后，癥狀未見好轉(zhuǎn)。2 d前出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木，以上肢、遠(yuǎn)端為甚，無肢體活動障礙。為進(jìn)一步診治入我院?；颊甙l(fā)病以來精神萎靡，睡眠質(zhì)量、飲食量下降，大小便正常，體重未見明顯減輕。既往有高血壓、長期吸煙史。查體：體溫38.0℃，血壓150/100 mmHg，雙下肺可聞及少許濕性啰音。意識清楚，言語流利，腦神經(jīng)（-）。四肢肌力5級，肌張力正常，右側(cè)肢體痛、溫覺較左側(cè)減弱，觸覺正常。右上肢腱反射活躍，雙下肢腱反射對稱存在，雙側(cè)病理征陰性，頸軟，Kernig征（-）。入院胸部CT示右肺中葉、左肺上葉舌段及兩肺下葉慢性炎癥。顱腦MRI平掃示未見明顯異常（圖1A、B），增強掃描示（圖1D、E、F）硬腦膜均勻增厚并“線樣”強化。頸椎MRI平掃（圖1C、G、H）示C6-7椎間盤水平脊髓偏左側(cè)見小片狀等T1、長T2信號，增強掃描（圖1I）示呈小結(jié)節(jié)狀中度強化信號。腰穿示腦脊液壓力168 mmH2O，外觀淡黃透明，薄膜實驗（+），白細(xì)胞340×106/L，中性粒細(xì)胞5%，淋巴細(xì)胞95%，蛋白定量2496.5 mg/L，氯化物107.8 mmol/L，葡萄糖1.82 mmol/L，腦脊液結(jié)核T細(xì)胞感染斑點試驗（+），結(jié)核桿菌抗酸染色（+），余病原學(xué)檢查及培養(yǎng)均未見異常。血生化檢查僅見中性粒細(xì)胞百分比增高（82.6%）。心電圖、腦電圖、胸腰椎磁共振未見異常。心腎功能、電解質(zhì)、風(fēng)濕、免疫、腫瘤、甲狀腺激素水平、HIV、葉酸、維生素B12、梅毒特異性抗體、血清銅藍(lán)蛋白、血糖及糖化血紅蛋白檢查均未見異常。診斷為“中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核：①結(jié)核性肥厚性硬腦膜炎；②脊髓結(jié)核瘤”。給予四聯(lián)抗結(jié)核藥物（異煙肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺）化療聯(lián)合小劑量激素（潑尼松龍40 mg/d，靜脈滴注）治療，2周后患者體溫正常，頭痛及右側(cè)肢體麻木癥狀好轉(zhuǎn)，出院繼續(xù)抗癆治療。6個月后隨訪患者未訴不適，復(fù)查顱腦+頸椎MRI示硬腦膜強化信號較前減弱，脊髓異常信號消失。

2　討論

HCP是一種以硬腦膜炎性浸潤和纖維化為病理特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)罕見疾病。按病因可分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種。多數(shù)病因不明，稱之為特發(fā)性HCP。繼發(fā)性HCP的病因多樣，包括感染（細(xì)菌、真菌、結(jié)核、萊姆病、梅毒、T細(xì)胞淋巴管性病毒）；膠原血管?。ㄈ庋磕[性血管炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、巨細(xì)胞性動脈炎、混合結(jié)締組織?。欢嘣钚岳w維硬化癥；腫瘤（硬膜癌、淋巴瘤、斑塊形腦膜瘤）以及其他疾病包括結(jié)節(jié)病、血液透析、粘多糖病和鞘內(nèi)用藥等［4-5］。HCP的臨床表現(xiàn)取決于硬腦膜炎癥的累及部位，由于炎性浸潤和纖維化病變可致顱神經(jīng)受壓、腦脊液循環(huán)受阻、靜脈竇血栓及罕見的動脈受累［6-7］，臨床表現(xiàn)以頭痛和多顱神經(jīng)麻痹最常見［8］。其典型MRI表現(xiàn)是增厚的硬膜在T1、T2加權(quán)像呈低或等信號伴注射造影劑后硬腦膜“線樣”強化，常見的受累部位為小腦幕、大腦鐮及大腦凸面硬腦膜。病理組織活檢對明確病因診斷十分重要。

NAFFZIGER于1949年報告了首例特發(fā)性HCP［3］。近年國內(nèi)外有關(guān)HCP的報道逐漸增多，以特發(fā)性報道多見，而由結(jié)核感染所致的HCP并不常見［11］。本例患者亞急性起病，主要臨床表現(xiàn)為頭痛伴發(fā)熱，MRI顯示硬腦膜呈彌漫性均勻增厚并線樣強化明顯。為進(jìn)一步明確病因，我們對可能的致病因素進(jìn)行系統(tǒng)篩查，結(jié)果腦脊液常規(guī)、生化、結(jié)核桿菌抗酸染、結(jié)核T細(xì)胞感染斑點試驗均提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核感染，且給予抗癆化療聯(lián)合小劑量激素治療后患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)。盡管對例患者未行硬腦膜活檢，然根據(jù)其典型的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)、腦脊液特點及排除其他可能病因后，診斷為結(jié)核性HCP明確。由此可見，中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核可局限地累及硬腦膜，而典型影像學(xué)表現(xiàn)的軟腦膜、蛛網(wǎng)膜及腦實質(zhì)可不累及。值得注意的是，在診斷結(jié)核性HCP同時，該患者的頸椎MRI示C6～7椎間盤水平脊髓偏左側(cè)見小片狀稍長T2信號，增強后呈結(jié)節(jié)樣強化，相應(yīng)的臨床表現(xiàn)為對側(cè)肢體分離性感覺障礙，考慮為未成熟的脊髓結(jié)核結(jié)節(jié)形成可能。因而，在診斷結(jié)核性HCP的同時，往往能找到其他類型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核感染證據(jù)。雖然，當(dāng)前結(jié)核的感染率在下降，但結(jié)核病的防治仍然是一個世界性的難題，尤其隨著HIV的感染率增加和多重耐藥菌的產(chǎn)生［9］。盡管臨床診斷結(jié)核感染的檢測方法很多，但其檢出率并不高。由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核的影像學(xué)表現(xiàn)已趨向復(fù)雜化和不典型改變［10］，臨床工作者需要充分認(rèn)識其影像學(xué)表現(xiàn)以便于早期診斷和早期治療，從而減少結(jié)核的傳染率和死亡率。

圖1患者顱腦MRI平掃橫斷位（A、B）示T1、T2加權(quán)像未見異常；顱腦MRI增強掃描矢狀位（D）、冠狀位（E）、橫斷位（F）示雙 側(cè)大腦半球硬腦膜均勻增厚并呈線樣強化；頸椎MRI平掃橫斷位（C）、矢狀位（G、H）示C6-7椎間盤水平脊髓偏左側(cè)見小片狀等T1、長T2信號；頸椎MRI增強掃描冠狀位（I）呈小結(jié)節(jié)狀中度強化

綜上所述，由于MRI表現(xiàn)為硬腦膜增厚需要鑒別的疾病很多且繼發(fā)性HCP病因多樣，因而給HP的診斷帶來一定挑戰(zhàn)，而在臨床工作中容易漏診、誤診。本病例報道旨在增強對不典型中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核感染的影像學(xué)認(rèn)識。對于局限于硬腦膜受累的患者應(yīng)警惕結(jié)核感染，診斷時應(yīng)完善病原學(xué)檢測，并積極尋找其他結(jié)核病灶的證據(jù)，有條件情況下應(yīng)行組織病理活檢以明確診斷，對疑似結(jié)核性HCP者，可診斷性抗癆治療。另外，國內(nèi)相繼報道了許多HCP，亟待解決的是開展多中心合作的大樣本流行病學(xué)研究，通過臨床資料分析研究以加深對HCP的認(rèn)識并有望形成指南共識。

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（責(zé)任編輯：李立）

10.3969/j.issn.1002-0152.2016.02.014
*南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院（南昌330006）

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2015-07-17）