姜大朋，耿紅全，徐卯升，徐國鋒，林厚維，賀　雷，方曉亮，金龍虎

(上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院小兒外科，上海　200092)

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·臨床研究·

胎兒期腎積水并發(fā)腎盂自發(fā)破裂1例報道并文獻復習

姜大朋，耿紅全，徐卯升，徐國鋒，林厚維，賀雷，方曉亮，金龍虎

(上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院小兒外科，上海200092)

摘要：目的探討胎兒期腎積水并發(fā)腎盂自發(fā)破裂的臨床特征，提高對此類疾病的診療認知水平。方法回顧性分析我院收治的1例胎兒期腎積水并發(fā)腎盂自發(fā)破裂的臨床資料，總結歸納其臨床特征，并分析相關文獻。結果本例患者成功施行離斷式腎盂成形術，術后患兒隨訪3個月，恢復良好。結論胎兒期腎積水并發(fā)腎盂自發(fā)破裂為臨床十分罕見病例，隨著病例的增多，對這一現(xiàn)象會有更深入的認識。

關鍵詞：胎兒；腎積水；腎盂；梗阻；腎盂成形術

近年來，由于超聲診斷技術的發(fā)展、普及和提高，使越來越多的先天性畸形在產(chǎn)前得以發(fā)現(xiàn)，其中胎兒期腎積水較為常見，占所有出生新生兒的0.59%～1.4%[1]。胎兒期腎積水分為生理性腎積水和病理性腎積水，病理性腎積水最常見的原因是腎盂輸尿管連接處梗阻(ureteropelvic junction obstruction，UPJO)。UPJO導致的嚴重胎兒腎積水可影響腎臟發(fā)育，威脅胎兒宮內安全及預后，但大部分腎積水胎兒的預后較好，通過手術可獲得治愈，有個別病例報道由于腎積水延遲治療導致兒童期及成人期巨大腎積水破裂的病例[2-3]。而胎兒期UPJO致腎積水在臨床上相當罕見，查閱相關文獻，目前僅有1例報告為妊娠期胎兒UPJO所致重度腎積水發(fā)生腎盂自發(fā)破裂[4]，但輕中度腎盂擴張繼發(fā)胎兒期腎盂破裂卻尚未有人報道。作為首次報道的相關病例，現(xiàn)結合相關已有文獻及我科診治經(jīng)驗，匯總報道如下。

1病例報告

患兒，男，出生前其母親(妊娠年齡28歲)于妊娠30周超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒右腎積水，腎盂分離約11.5 mm，妊娠36周時復查超聲提示：右側腎臟結構紊亂，腎周見范圍約52 mm×34 mm×19 mm局限性液性暗區(qū)，腹腔內大量積液，深約31 mm?；純耗赣H妊娠過程中無外傷史，患兒于37周經(jīng)剖腹產(chǎn)產(chǎn)出，體重4 500 g，生后腹部膨隆，腹腔穿刺抽出400 mL淡黃色腹水，生后第5天患兒出現(xiàn)發(fā)熱，體溫達38 ℃，查腹部CT提示腹腔積液(圖1A、1B)，于生后第9天于當?shù)蒯t(yī)院行剖腹探查，未發(fā)現(xiàn)腹腔內臟器異常，放置右側腹腔引流管，引出黃色澄清液體300 mL，術后第5天行腹部增強CT檢查發(fā)現(xiàn)右腎周尿液外滲(圖1C)，腎外局部增強劑殘留(圖1D)，且可見局部增強劑外漏竇道(圖2)，考慮右側腎盂破裂，術后第9天再次復查CT發(fā)現(xiàn)右腎包膜下積液，約35 mm×17 mm，放置右腎盂旁引流管，每日引出淡黃色液體約200～300 mL，1月后右腎盂旁引流管無引流液流出，復查超聲提示右腎盂分離約15 mm，右腎周積液約16 mm×7 mm，患兒反復出現(xiàn)發(fā)熱性尿感2次，經(jīng)抗感染治療后緩解，遂來我院就診。入院后體檢：一般情況良好，全身皮膚淺表淋巴結未觸及腫大，腹部平軟，未觸及明顯腹部包塊，右腎周引流管留置中。尿常規(guī)：白細胞(離心尿)5～8個/高倍鏡視野。腎功：肌酐27.6 μmol/L。泌尿系超聲檢查結果提示：右腎盂分離約19 mm，上盞分離13 mm，右腎盂輸尿管連接處狹窄。利尿腎動態(tài)檢查結果提示：右腎皮質形態(tài)不規(guī)則，功能受損，右腎盂明顯擴張積水，右上尿路機械性梗阻，右腎分腎功能：40.5 %。完善檢查后行腎盂成形術，術中探查見腎盂輸尿管連接處梗阻，狹窄段長約1.2 cm，腎盂肥厚水腫、擴張，局部組織粘連，切除狹窄段后常規(guī)行離斷式腎盂輸尿管成形術，輸尿管內留置F4雙J管，術后第5天出院。術后1個月來院拔除雙J管，術后3月復查泌尿系超聲提示右腎盂分離明顯減少，腎盂分離約7 mm，腎皮質較手術前增厚。

圖1　腎盂破裂CT影像學表現(xiàn)

圖2　腎盂破裂尿外滲CT影像學表現(xiàn)

2討論

目前UPJO所致腎積水在產(chǎn)前尚無有效的藥物治療，且產(chǎn)前對于胎兒腎積水的宮內治療仍存在很大的爭議，因此,僅能根據(jù)疾病嚴重程度、胎齡、孕婦及家屬的意愿等具體情況進行隨訪或終止妊娠[5]。查閱相關文獻，目前尚未見由于單側UPJO導致嚴重并發(fā)癥而實施提前終止妊娠的報道，僅有1例報告為妊娠期胎兒UPJO所致腎積水發(fā)生腎盂自發(fā)破裂[4]，病例中的胎兒腎積水在妊娠33周時經(jīng)超聲診斷，且積水程度為重度，腎盂擴張前后徑約50 mm，隨訪至妊娠37周時超聲檢查報告為腎盂輕度擴張伴腎周積液，考慮為腎盂破裂，出生后1月利尿腎動態(tài)顯像提示右腎功能喪失，行右腎切除。國內亦有報道兒童及成人巨大腎積水破裂的病例，且多有外傷病史[2-3]。本次報道病例中的患兒其胎兒期腎盂擴張程度并非重度，且不是在分娩期存在擠壓等外力因素，但同樣發(fā)生腎盂破裂，手術時未發(fā)現(xiàn)腎盂局部薄弱或缺損等解剖學異常，其確切病因值得商榷。

在產(chǎn)前診斷中，胎兒腎積水是超聲影像技術可迅速、準確地做出診斷的一類先天異常情況，正確分析腎盂腎盞擴張的類型，從而恰當評估其預后，是產(chǎn)前決策的關鍵[6-7]。本次報道的病例中，妊娠早期超聲檢查發(fā)現(xiàn)腎盂擴張，妊娠晚期超聲提示腹腔內積液，腎臟結構紊亂提示腎盂破裂的可能，所以患兒出生后早期即應有針對性地進行腎臟探查，而非單純腹腔引流。從本病例中可以得到的經(jīng)驗：對于胎兒期腎積水的病例，隨診過程中如果發(fā)現(xiàn)有腹腔內積液，即應考慮到腎盂破裂的可能，進而進行相應的檢查及處置。

有文獻報道，在后尿道瓣膜患兒中存在“pop off”現(xiàn)象，pop off一詞來源于于機械學，意思為安全閥門漏氣[8-10]。后尿道瓣膜患兒中pop off現(xiàn)象可以表現(xiàn)為尿外滲和/或尿性囊腫。研究認為后尿道瓣膜患兒通過pop off減壓機制，能夠緩沖尿路持續(xù)上升壓力的有害作用，減輕對腎臟的損害，預示了預后較好。本例患兒手術前利尿腎動態(tài)顯像檢查報告右腎分腎功能為40.5%，提示積水腎臟功能受損并不嚴重。本病例中胎兒期UPJO致腎積水并發(fā)腎盂破裂是否為一種pop off現(xiàn)象值得探索，隨著病例的增多，對這一現(xiàn)象會有更深入的認識。此次報道病例的目的在于提示臨床醫(yī)生對于胎兒期UPJO所致腎積水有自發(fā)破裂可能，出生后早期手術治療可獲得滿意效果。

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(編輯王瑋)

收稿日期：2015-08-23修回日期：2015-11-13

通訊作者：耿紅全，教授，主任醫(yī)師，博士生導師．E-mail：ghongquan@hotmail.com

作者簡介:姜大朋(1978-)，男(漢族)，博士，副主任醫(yī)師．研究方向：小兒泌尿外科學，先天性腎、輸尿管畸形．E-mail：jdp509@163.com

中圖分類號:R737

文獻標志碼:A

DOI：10.3969/j.issn.1009-8291.2016.03.014

Spontaneous rupture of fetal hydronephrosis：report of 1 case and literature review

JIANG Da-peng, GENG Hong-quan, XU Mao-sheng, XU Guo-feng,LIN Hou-wei, HE Lei, FANG Xiao-liang, JIN Long-hu

(Department of Pediatric Surgery, Xinhua Hospital, School of Medicine, Shanghai Jiaotong University, Shanghai 200092, China)

ABSTRACT:Objective To explore the clinical features of spontaneous rupture of fetal hydronephrosis so as to improve the diagnosis and treatment. MethodsClinical data of 1 case of prenatal hydronephrosis were retrospectively analyzed and relevant literature was reviewed. ResultsA dismembered pyeloplasty was performed. The patient was followed up for 3 months and recovered well. ConclusionsWe reported a unique case of fetal hydronephrosis with a dilated pelvis that developed spontaneous rupture. More relevant studies are needed for further observation.

KEY WORDS:fetus; hydronephrosis; pelvis; obstruction; nephropyeloplasty