黃春波，楊瑞生，李慶安

（河南省濟(jì)源市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科，河南 濟(jì)源 459000）

病例報(bào)告

基底動(dòng)脈開(kāi)窗畸形伴相關(guān)動(dòng)脈瘤栓塞治療1例

黃春波，楊瑞生，李慶安

（河南省濟(jì)源市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科，河南 濟(jì)源 459000）

基底動(dòng)脈；開(kāi)窗畸形；動(dòng)脈瘤；栓塞

1　資料與方法

患者，男，57歲。因“突發(fā)頭痛頭暈10 h”收住神經(jīng)外科重癥監(jiān)護(hù)室。入院查體：意識(shí)處于嗜睡狀態(tài)，GCS評(píng)分13分，Hunt-Hess分級(jí)：Ⅲ級(jí)，入院時(shí)頭顱CT示：蛛網(wǎng)膜下腔出血（以基底池，環(huán)池為著），并四腦室鑄型。急診行全腦血管造影及3D-DSA顯示（見(jiàn)圖1A~C）：基底動(dòng)脈近端血管局部節(jié)段性擴(kuò)張，呈開(kāi)窗畸形，擴(kuò)張血管長(zhǎng)度7 cm；1個(gè)囊性寬頸動(dòng)脈瘤位于開(kāi)窗畸形的起始部，大小為4.1mm×3.9mm；兩側(cè)椎動(dòng)脈直徑不相等，左側(cè)為4.0mm，右側(cè)為1.4 mm；左側(cè)椎動(dòng)脈3D造影側(cè)面觀（見(jiàn)圖1D）；顯示動(dòng)脈瘤指向斜坡方向。因考慮開(kāi)顱手術(shù)無(wú)法清晰地暴露基底動(dòng)脈近端開(kāi)窗畸形和動(dòng)脈瘤的復(fù)雜解剖關(guān)系，所以考慮經(jīng)雙側(cè)椎動(dòng)脈Hyperform 4×7 mm球囊輔助（Micro Therapeutics Inc.dba ev3 Neurovascular），釋放Helix彈簧圈共3枚（4×80 mm，3×40mm，2×60mm）行動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)（圖2可見(jiàn)球囊Mark的位置）。造影復(fù)查左側(cè)椎動(dòng)脈正側(cè)位像（見(jiàn)圖3A、B）和右側(cè)椎動(dòng)脈正位像（見(jiàn)圖3C）顯示，動(dòng)脈瘤完全栓塞，瘤頸無(wú)殘留，且開(kāi)窗的兩支血管未見(jiàn)狹窄或閉塞。術(shù)后行腦室外引流，腰穿，靜脈泵入尼莫地平等對(duì)癥治療，患者預(yù)后良好，出院時(shí)GOS評(píng)分5級(jí)（神經(jīng)功能恢復(fù)良好，可完全獨(dú)立生活，僅有輕微的神經(jīng)功能缺損）。

圖1　全腦血管造影及3D-DSA成像

圖2　血管造影

圖3　術(shù)后復(fù)查造影

2　討論

文獻(xiàn)報(bào)道，尸體解剖中，基底動(dòng)脈開(kāi)窗畸形發(fā)生率為6.0%；血管造影中，此發(fā)生率為0.1%～0.6%[1]。為什么會(huì)形成開(kāi)窗畸形呢？最早由PADGET[2]提出，而且SANDERS[3]和GIUFFRE[4]也指出，縱行且成對(duì)的神經(jīng)動(dòng)脈在胚胎發(fā)育的第5周融合，形成胎兒的基底動(dòng)脈，如果融合出現(xiàn)障礙，將導(dǎo)致基底動(dòng)脈發(fā)育形成開(kāi)窗畸形。

GAO等[5]在5 657例患者的頭顱CTA檢查中，發(fā)現(xiàn)2.33%的患者存在基底動(dòng)脈開(kāi)窗畸形。而絕大多數(shù)的開(kāi)窗現(xiàn)象位于基底動(dòng)脈的近端，即椎基底動(dòng)脈匯合處[5-6]。為什么開(kāi)窗處易形成動(dòng)脈瘤呢？DE[7]和FINLAY[8]都指出在組織病理學(xué)方面，開(kāi)窗動(dòng)脈連接處的內(nèi)側(cè)壁存在中膜的局部缺損。因此，血流動(dòng)力學(xué)的作用和動(dòng)脈局部結(jié)構(gòu)的改變，可能是基底動(dòng)脈開(kāi)窗畸形的兩支血管之間形成囊性動(dòng)脈瘤的原因[6]。

動(dòng)脈瘤在開(kāi)窗畸形處的出現(xiàn)率為7%；然而，當(dāng)發(fā)現(xiàn)基底動(dòng)脈近端動(dòng)脈瘤時(shí)，開(kāi)窗畸形的出現(xiàn)率則為35.5%～50.0%[9]。所以當(dāng)筆者發(fā)現(xiàn)基底動(dòng)脈近端動(dòng)脈瘤時(shí)，應(yīng)高度懷疑此處合并開(kāi)窗畸形。

開(kāi)顱手術(shù)在清晰地暴露基底動(dòng)脈近端開(kāi)窗畸形和動(dòng)脈瘤復(fù)雜的解剖關(guān)系方面，存在很大的難度。CAMPOS等[10]收治的20例基底動(dòng)脈近端開(kāi)窗畸形伴相關(guān)動(dòng)脈瘤中，手術(shù)夾閉17例，完全夾閉14例（70%），不完全夾閉3例（30%）；其中13例（63%）患者術(shù)后出現(xiàn)后組顱神經(jīng)麻痹，1例長(zhǎng)期存在嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺損，1例死亡。

近年來(lái)，后循環(huán)的動(dòng)脈瘤傾向于血管內(nèi)治療；文獻(xiàn)報(bào)道，大多數(shù)基底動(dòng)脈開(kāi)窗畸形伴相關(guān)動(dòng)脈瘤的患者，接受血管內(nèi)治療后效果滿意。ISLAK等[1]報(bào)道11例基底動(dòng)脈開(kāi)窗畸形伴相關(guān)動(dòng)脈瘤，其中10例完全栓塞。盡管沒(méi)有新發(fā)的神經(jīng)功能缺損，但復(fù)雜病例經(jīng)常碰到，其中寬頸動(dòng)脈瘤5例（球囊輔助栓塞3例）。KAN[11]和PARK[12]也各自報(bào)道1例基底動(dòng)脈開(kāi)窗畸形伴相關(guān)動(dòng)脈瘤，具體治療方案：開(kāi)窗處雙支架輔助下，動(dòng)脈瘤彈簧圈栓塞，術(shù)后雙抗血小板治療，恢復(fù)良好。本文，該患者即采取雙側(cè)球囊輔助彈簧圈栓塞，術(shù)后無(wú)須雙抗治療，恢復(fù)良好。ISLAK[1]，YOON[6]和KAI等[13]報(bào)道，術(shù)中可能出現(xiàn)開(kāi)窗畸形的分支血管中一支閉塞，但沒(méi)有出現(xiàn)神經(jīng)功能缺損。然而，開(kāi)窗畸形的分支血管可能存在重要的腦干穿支動(dòng)脈，因此術(shù)中應(yīng)當(dāng)保留分支血管。

造影過(guò)程中，基底動(dòng)脈開(kāi)窗畸形伴相關(guān)動(dòng)脈瘤容易被漏診，主要是開(kāi)窗畸形處的血管較短，而且可能被動(dòng)脈瘤遮掩。YOON等[6]指出3D-DSA能更好地顯示開(kāi)窗部位的詳細(xì)解剖結(jié)構(gòu)，由于雙側(cè)椎動(dòng)脈供血有主次之分，開(kāi)窗畸形于主供血側(cè)造影時(shí)才能更好地顯影，所以YOON等建議：懷疑開(kāi)窗畸形時(shí)，應(yīng)行雙側(cè)椎動(dòng)脈3D成像。

IM[14]和SAATCI等[15]都指出，基底動(dòng)脈開(kāi)窗畸形可能合并姊妹動(dòng)脈瘤（kissing aneurysms），即在開(kāi)窗畸形處同時(shí)存在兩枚共為瘤蒂，但指向不同的動(dòng)脈瘤。此類(lèi)動(dòng)脈瘤在診斷和治療中應(yīng)引起筆者高度重視。因?yàn)槊恳幻秳?dòng)脈瘤很難和開(kāi)窗畸形的兩支血管區(qū)分開(kāi)來(lái)，另外，在栓塞完一枚動(dòng)脈瘤之后，很難避免另一枚動(dòng)脈瘤與已經(jīng)釋放的彈簧圈的重疊。因此，只有在3D-DSA提供了更準(zhǔn)確的工作角度之后，才能盡可能地避免栓塞過(guò)程中彈簧圈脫出動(dòng)脈瘤之外或血栓形成。

總之，基底動(dòng)脈近端動(dòng)脈瘤時(shí)常合并開(kāi)窗畸形。雙側(cè)椎動(dòng)脈的3D-DSA能更好地顯示開(kāi)窗部位的詳細(xì)解剖結(jié)構(gòu)?；讋?dòng)脈開(kāi)窗畸形伴相關(guān)動(dòng)脈瘤的血管內(nèi)栓塞治療是一種有效的治療手段。

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（張蕾編輯）

R 614

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2016.14.029

1005-8982（2016）14-0138-03

2015-11-13

黃春波，E-mail：15978718836@163.com