陶艷玲 王大光 駱丹
210029南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院皮膚科
·病例報告·
變應性血管炎累及空腸一例
陶艷玲 王大光 駱丹
210029南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院皮膚科
患者女,58歲,因四肢血皰伴疼痛20d,腹痛黑便10 d于2015年8月17日擬腹痛原因待查入住我院消化科。患者就診20余天前勞作后雙下肢出現(xiàn)數(shù)個血皰,于當?shù)蒯t(yī)院治療3 d后血皰全部消退,所用藥物不詳。10 d前突發(fā)上中腹疼痛,呈持續(xù)性絞痛,進食后嘔吐胃內(nèi)容物,解黑便,入住我院消化科后給予解痙、止痛、止血等對癥支持治療,但效果不佳,患者腹痛仍反復發(fā)作。入院后第3天,患者四肢出現(xiàn)紫癜、血皰,伴疼痛。皮損進行性加重,且上肢也出現(xiàn)紫癜和血皰。
體檢:腹部體檢見腹平軟,上中腹壓痛明顯,無反跳痛,未捫及包塊,腸鳴音亢進。余系統(tǒng)未見明顯異常。皮膚科檢查:四肢散在分布紫癜、大小不等血皰,雙下肢及雙足部血皰更為明顯,最大血皰直徑約3 cm,皰壁松弛,皰液呈暗紅色,部分血皰破潰結(jié)痂,尼氏征(-),見圖1。實驗室檢查:白細胞計數(shù)13.90×109/L。糞隱血試驗陽性。抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體、抗核抗體及抗ENA抗體陰性。血細胞沉降率及補體C3、C4正常。胸片未見明顯異常。多排CT見空腸腸管擴張伴管壁增厚,周圍未見明顯滲出,考慮為缺血性改變?炎性病變?其他?。小腸鏡:空腸多發(fā)潰瘍(圖2)。皮膚組織病理:表皮輕度角化過度,見表皮內(nèi)水皰形成,其內(nèi)較多紅細胞及混合炎癥細胞,部分區(qū)域見表皮下水皰,皰內(nèi)見漿液性滲出、紅細胞及混合炎癥細胞,真皮淺層血管周圍及膠原間較多淋巴單個核細胞、核塵及中性粒細胞,部分小血管可疑纖維素樣變性,管周見中性粒細胞及核塵,考慮白細胞碎裂性血管炎(圖3)。小腸組織病理:黏膜急慢性炎癥,小血管壁可疑纖維素樣變性,血管周圍大量中性粒細胞、嗜酸性粒細胞浸潤,見圖4。
診斷:變應性血管炎。
治療:轉(zhuǎn)入皮膚科,予靜脈滴注甲潑尼龍40 mg治療10 d,甲潑尼龍30 mg治療2 d,口服沙利度胺75 mg/d,以及抑酸護胃等對癥支持治療。治療后病情逐漸緩解,腹痛消失,大便規(guī)律,每日1~2次,性狀正常,未再出現(xiàn)新發(fā)皮疹,原有血皰干涸脫痂,遺留少量色素沉著,復查糞隱血試驗陰性。出院后將甲潑尼龍30 mg改為美卓樂32 mg,每日2次口服,糖皮質(zhì)激素逐漸減量,總病程2個月,所有藥物停用,隨訪2個月腹痛和皮疹未再復發(fā)。
圖1 患者雙下肢散在分布紫癜、大小不等血皰 圖2 小腸鏡:空腸多發(fā)潰瘍圖3 皮膚組織病理 真皮淺層血管周圍及膠原間較多單個核細胞、核塵及中性粒細胞(HE×400) 圖4 腸道組織病理 小血管壁可見纖維素樣變性(HE×400)
討論 本病可分為皮膚型和系統(tǒng)型,前者僅表現(xiàn)為皮膚癥狀,以下肢出血性丘疹、結(jié)節(jié)、壞死為主要臨床特征。后者常有明顯的系統(tǒng)癥狀,可累及腎臟、肺臟、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)等。本例患者特點:①以急腹癥為首發(fā)癥狀,且病程初皮疹與急腹癥表現(xiàn)并不平行;②腸鏡檢查明確腸道病變部位在空腸。綜合皮膚病理、腸鏡及腸道病理確診變應性血管炎累及空腸,經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后痊愈。該病例提示對于變應性血管炎的患者要詳細檢查,不可漏診,醫(yī)生要細心觀察皮疹的狀態(tài)和發(fā)病部位,反復詢問病史以排查是否有系統(tǒng)累及,另外對于急腹癥患者鑒別診斷要考慮到血管炎的可能。
王大光,Email:wangirwin@126.com
10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.06.020
2016-01-05)
(本文編輯:吳曉初)