陳志曄，劉夢琦，馬 林

1中國人民解放軍總醫(yī)院海南分院放射科，海南三亞 5720132中國人民解放軍總醫(yī)院放射科，北京 100853

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·病例報告·

鞍內(nèi)型顱咽管瘤一例

陳志曄1，2，劉夢琦1，2，馬 林2

1中國人民解放軍總醫(yī)院海南分院放射科，海南三亞 5720132中國人民解放軍總醫(yī)院放射科，北京 100853

顱咽管瘤；磁共振成像；診斷

顱咽管瘤是鞍區(qū)常見的腫瘤之一，占顱內(nèi)腫瘤1.2%～4.0%，占兒童顱內(nèi)腫瘤6%～13%。根據(jù)發(fā)病部位，通常可分為鞍上型(75%)、鞍內(nèi)型(4%)及鞍內(nèi)鞍上型(21%)[1]，鞍上型及鞍內(nèi)鞍上型根據(jù)特征性影像表現(xiàn)術(shù)前診斷不難，鞍內(nèi)型缺乏特征性影像學(xué)表現(xiàn)，術(shù)前診斷困難。中國人民解放軍總醫(yī)院海南分院于2016年5月5日至2016年6月8日收治了1例鞍內(nèi)型顱咽管瘤，現(xiàn)將其影像學(xué)及病理學(xué)特征報道如下。

臨床資料

患者，男，37歲，頭痛4月余，伴性功能減退2月余?；颊哂?015年12月左右無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)40.0 ℃，對癥處理后好轉(zhuǎn)，未進(jìn)一步診治；1個月后開始出現(xiàn)性欲減退，性功能障礙，伴全身乏力，未予重視；之后出現(xiàn)頭痛并逐漸加重，遂到我院就診。查血清睪酮(0.09 nmol/L)、血清雌二醇(18.4 pmol/L)、血清黃體生成素(0.71 mU/L)、血清孕酮(0.10 nmol/L)均減低，血清泌乳素(15.20 μg/L)及血清卵泡雌激素(2.02 U/L)正常。影像學(xué)檢查：CT平掃示蝶鞍未見明顯擴(kuò)大，鞍底未見下陷，鞍內(nèi)病變呈稍高及稍低密度影，病變內(nèi)未見明確鈣化影(圖1)。雙側(cè)海綿竇未見明確受累。MRI表現(xiàn)：(1)形態(tài)：病變呈類圓形，大小約為15 mm ×16 mm，垂體柄明顯增粗，視交叉及鄰近三腦室未見明顯受累。(2)內(nèi)部特征：病變呈囊實性，實性部分呈等T1、等T2信號，增強(qiáng)掃描呈顯著網(wǎng)格樣強(qiáng)化，囊性部分呈稍長T1稍長T2信號，增強(qiáng)掃描未見明顯強(qiáng)化。垂體柄居中，并顯著強(qiáng)化。(3)鞍內(nèi)正常垂體顯示不清(圖2)。行經(jīng)鼻蝶入路鞍區(qū)病變切除術(shù)，術(shù)中可見黏稠的白色米糊樣液體自硬膜開口快速流出，用10 ml無菌注射器抽吸5 ml送培養(yǎng)細(xì)菌、真菌檢查。待囊液流出停止后，探查見硬膜開口已被灰白色的類炎性肉芽組織覆蓋，刮圈輕柔刮除，送病理檢查，上方鞍隔和硬膜未下陷，鏡下四周探查未見明顯“腫瘤組織”殘留。病理學(xué)檢查結(jié)果示(鞍區(qū))鱗狀上皮呈乳頭狀增生，結(jié)合取材部位，考慮鱗狀乳頭型顱咽管瘤(圖3)。

圖 1 蝶鞍無明顯擴(kuò)大，鞍內(nèi)可見卵圓形混雜密度影

A.橫軸位T2WI；B.矢狀位T1WI；C.冠狀位T1WI；D.冠狀位T1WI增強(qiáng)；E.矢狀位T1WI增強(qiáng)

圖 2 病變位于鞍內(nèi)，呈卵圓形，實性部分呈等T1等T2信號影，囊性部分呈稍長T1稍長T2信號影，增強(qiáng)掃描實性部分呈網(wǎng)格樣強(qiáng)化

A.HE染色，×100；B.HE染色，×200

圖 3 鏡下可見腫瘤組織由復(fù)層鱗狀上皮細(xì)胞圍繞纖維血管形成乳頭狀結(jié)構(gòu)

討 論

顱咽管瘤病理學(xué)上分為成釉細(xì)胞型(adamantinomatous form，ACF)和鱗狀乳頭型(squamous-papillary form，PCF)，前者也稱之為典型兒童型，后者多見于成人。PCF型占兒童顱咽管瘤2%，占成人顱咽管瘤14%～15%[1]。常見顱咽管瘤通常為鞍上或鞍內(nèi)鞍上型，常表現(xiàn)為90%鈣化，90%囊變及90%強(qiáng)化，影像表現(xiàn)具有一定特征性[2- 3]。但鞍內(nèi)型顱咽管瘤發(fā)病率約占顱咽管瘤的4%，鞍內(nèi)PCF型顱咽管瘤更為罕見，細(xì)微影像學(xué)征象對本病有一定診斷意義。

PCF型顱咽管瘤可能起源于腺垂體結(jié)節(jié)部鱗狀化生的垂體細(xì)胞，其上皮細(xì)胞與結(jié)節(jié)部垂體細(xì)胞有相似的分泌顆粒[4]，因此PCF型大部分位于鞍上，位于鞍內(nèi)的較為罕見。PCF型可分為實性、囊實性及囊性，其中形態(tài)為圓形、囊性成分T1WI呈低信號以及存在實性成分對于PCF的診斷具有顯著意義[4]。本例患者病變主要位于鞍內(nèi)，呈圓形，囊性成分T1WI為低信號，并可見實性成分。因此，可符合PCF的影像學(xué)表現(xiàn)。

鞍內(nèi)顱咽管瘤的主要鑒別診斷有：(1)垂體瘤：鞍內(nèi)垂體瘤通常為垂體微腺瘤，呈等T1等T2信號影，通常無鈣化，增強(qiáng)掃描早期低于正常垂體的強(qiáng)化幅度。如果垂體瘤卒中，通常囊壁均勻強(qiáng)化。而鞍內(nèi)顱咽管瘤ACF型可以有鈣化。T1WI呈等或低信號，T2WI信號混雜，增強(qiáng)掃描實性成分顯著強(qiáng)化；(2)Rathke囊腫：囊性成分為主，T1WI信號可高可低，增強(qiáng)掃描通常不強(qiáng)化，或囊壁輕度強(qiáng)化[2，5- 8]。

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中國博士后科學(xué)基金特別資助項目(2014T70960)和三亞市醫(yī)療衛(wèi)生科技創(chuàng)新項目(2016YW37)

馬 林 電話：010- 66939592，電子郵件：cjr.malin@vip.163.com

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10.3881/j.issn.1000- 503X.2016.05.024

2016- 08- 08)