高大寬李三中齊順羅鵬趙靜孫季冬伊西才周躍飛高海峰費(fèi)舟

(第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院: 1神經(jīng)外科; 2放射科; 3麻醉科，陜西 西安 710032)

·病例報(bào)告·

經(jīng)鼻內(nèi)鏡腦干海綿狀血管瘤切除病例報(bào)道

高大寬1李三中1齊順2羅鵬1趙靜3孫季冬1伊西才1周躍飛1高海峰1費(fèi)舟1*

(第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院:1神經(jīng)外科;2放射科;3麻醉科，陜西 西安 710032)

海綿狀血管瘤; 腦干; 經(jīng)鼻; 神經(jīng)內(nèi)鏡

中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管瘤約占顱內(nèi)血管畸形的5%～10%，而腦干海綿狀血管瘤約占顱內(nèi)海綿狀血管瘤的9%～35%[1,2]。海綿狀血管瘤體積并不影響海綿狀血管瘤出血，而既往的出血病史是海綿狀血管瘤再次出血的風(fēng)險(xiǎn)因素，女性患者出血風(fēng)險(xiǎn)高于男性患者，懷孕可能是腦干海綿狀血管瘤惡性行為的危險(xiǎn)因素之一[3]。

圖1 術(shù)前頭顱CT及CTA
A: 頭顱CT水平位提示右側(cè)丘腦腹側(cè)自發(fā)性出血; B, C: 頭顱CTA未見(jiàn)明顯血管異常

圖2 術(shù)前第一次頭顱MRI T1增強(qiáng)顯示右側(cè)橋腦腹側(cè)海綿狀血管瘤
A: 水平位; B: 冠狀位; C: 矢狀位

圖3 術(shù)前病情加重后，第二次頭顱MRI影像提示有急性出血成分的海綿狀血管瘤，且血腫較前進(jìn)一步增大
A: T1水平位; B: T2水平位; C: T1矢狀位

圖4 術(shù)前頭顱MRI及術(shù)中內(nèi)鏡下見(jiàn)椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈與海綿狀血管瘤的關(guān)系
A,B: MRI在T2相可見(jiàn)海綿狀血管瘤位于右側(cè)椎動(dòng)脈與基底動(dòng)脈夾角處; C: 術(shù)中證實(shí)海綿狀血管瘤位于右側(cè)椎動(dòng)脈與基底動(dòng)脈夾角處

圖5 術(shù)后復(fù)查頭顱MRI可見(jiàn)海綿狀血管瘤全切
A: T1水平位; B: T1矢狀位; C: T1冠狀位

患者，25歲女性，懷孕16 w；患者因急性出血起病，突發(fā)頭痛頭暈，左側(cè)肢體無(wú)力并感覺(jué)麻木急診入院，入院后給予保守治療，好轉(zhuǎn)后兩次出現(xiàn)癥狀加重；臨床主要表現(xiàn)為：神經(jīng)功能受損癥狀，左側(cè)肢體肌力下降，淺感覺(jué)減退，左側(cè)手指攣縮，不能伸直，無(wú)復(fù)視，無(wú)面癱及面部麻木、無(wú)聽(tīng)力減退、吞咽困難等癥狀。影像學(xué)檢查：患者急診行頭顱MRI、CT及CTA檢查。明確出血部位為橋腦，CT表現(xiàn)為血腫征象，CTA檢查未發(fā)現(xiàn)異常血管畸形(圖1)，MRI顯示：病灶在 T1加權(quán)像呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化(圖2)?；颊甙Y狀進(jìn)一步加重后復(fù)查頭顱MRI仍表現(xiàn)為急性出血癥狀，且病灶較前擴(kuò)大(圖3)。

手術(shù)方法 ：采用經(jīng)鼻內(nèi)鏡下擴(kuò)大經(jīng)蝶竇-斜坡入路。首先制作一側(cè)鼻中隔粘膜瓣，充分開(kāi)放蝶竇前壁；以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈為界，磨除上斜坡骨質(zhì)，暴露上斜坡硬膜；切開(kāi)硬膜，顯露基底動(dòng)脈及椎動(dòng)脈。根據(jù)術(shù)前頭顱MRI定位，病灶位于右側(cè)椎動(dòng)脈與基底動(dòng)脈夾角處(圖4)。術(shù)中可見(jiàn)該部位局部隆起并部分腦組織略黃變，自該部位進(jìn)入，在神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下切開(kāi)腦橋，可見(jiàn)病變組織；首先充分清除囊內(nèi)血腫，獲得充分空間后，沿邊界分離，最后分塊清除病變組織。瘤床確切止血。硬膜缺損處用脂肪填塞，并用鼻中隔骨質(zhì)進(jìn)行斜坡骨質(zhì)重建，最后覆蓋粘膜瓣。

術(shù)后未行腰大池引流，早期有少量腦脊液漏，嚴(yán)格半臥位臥床10 d，腦脊液痊愈。復(fù)查MRI示腦干內(nèi)病變?nèi)?，腦干形態(tài)基本回復(fù)正常(圖5)。術(shù)后2 w患者左側(cè)肌力明顯改善，左手基本能伸直，痊愈出院。

討論：海綿狀血管瘤又稱(chēng)海綿狀血管畸形，其血管壁由單層內(nèi)皮細(xì)胞組成，缺乏肌層和彈力層。腦干海綿狀血管瘤年出血率8.7%～15.9%，多數(shù)發(fā)生在腦橋。但是關(guān)于孕婦腦干海綿狀血管瘤的自然病史及出血風(fēng)險(xiǎn)僅有少數(shù)報(bào)道[4,5]。女性患者腦干海綿狀血管瘤出血風(fēng)險(xiǎn)增加可能與其懷孕有關(guān)[3]。本例患者特殊性在于1 w內(nèi)癥狀加重2次，考慮兩次繼發(fā)性出血；其次在于其系孕20 w患者。反復(fù)出血史及懷孕均有可能導(dǎo)致患者再次出血，因此對(duì)本例患者的治療采用手術(shù)治療的方法，而非繼續(xù)保守治療。

對(duì)于腦干海綿狀血管瘤患者選擇手術(shù)入路的原則為(兩點(diǎn)法)：①路徑最短；②避開(kāi)重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)，最低程度的腦牽拉，充分暴露并全切腫瘤。兩點(diǎn)法即病變中心點(diǎn)與病變距軟膜表面(或安全進(jìn)入帶)最近處連線的延長(zhǎng)線，該延長(zhǎng)線指向顱底的相應(yīng)位置即為手術(shù)入路的位置[6]。既往文獻(xiàn)報(bào)道多個(gè)手術(shù)入路切除腦橋腹側(cè)海綿狀血管瘤。包括：乙狀竇后入路、顳下經(jīng)小腦幕入路、迷路乙狀竇前入路、顳下經(jīng)巖前入路(Kawase入路)以及經(jīng)鼻-斜坡入路[7～10]。

乙狀竇后入路術(shù)中需牽拉小腦，有損傷面聽(tīng)神經(jīng)復(fù)合體的風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)腦橋腹側(cè)病變顯露欠佳。顳下經(jīng)小腦幕入路手術(shù)間隙神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)少、創(chuàng)傷小，但手術(shù)中需牽拉顳葉和Labbies靜脈，容易導(dǎo)致顳葉和Labbies靜脈的副損傷；迷路乙狀竇前入路需廣泛磨除乙狀竇前方及半規(guī)管后方巖骨顯露Trautmann三角，所需手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng) ，且容易出現(xiàn)腦脊液漏，內(nèi)淋巴囊損傷可導(dǎo)致聽(tīng)力障礙；顳下經(jīng)巖前入路(Kawase入路)手術(shù)徑路較長(zhǎng) ，需磨除巖尖骨質(zhì)，頸內(nèi)動(dòng)脈巖骨段應(yīng)加以保護(hù) ，術(shù)中止血和操作難度相對(duì)較大，有損傷巖淺大神經(jīng)致干眼綜合征的風(fēng)險(xiǎn)[9]。

通過(guò)本例患者的手術(shù)，我們的體會(huì)：經(jīng)鼻-斜坡入路適于病變位于腦橋腹側(cè)中線或中線旁部位的病變。根據(jù)兩點(diǎn)法原則：與其他手術(shù)入路相比，是處理該部位病變最直接的路徑， 而且無(wú)需牽拉腦組織、顱神經(jīng)和血管；但該入路對(duì)手術(shù)器械和手術(shù)技術(shù)要求極高，術(shù)者應(yīng)具備熟練的內(nèi)鏡顱底外科手術(shù)技能，而且需要充分考慮到斜坡硬膜靜脈竇出血并給予恰當(dāng)?shù)奶幚?；術(shù)中以基底動(dòng)脈及椎動(dòng)脈作為病變定位的標(biāo)記，當(dāng)然，如果采用導(dǎo)航更好；同時(shí)術(shù)前做好粘膜瓣合理進(jìn)行顱底重建，避免腦脊液漏是該入路行腦干海綿狀血管瘤切除手術(shù)成功的關(guān)鍵。

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6Fritschi JA, Reulen HJ, Spetzler RF, et al. Cavernous malformations of the brain stem. A review of 139 cases [J]. Acta Neurochir (Wien), 1994, 130(1-4): 35-46.

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10李君，王文浩，郁毅剛，等. 神經(jīng)導(dǎo)航輔助顯微外科切除顱內(nèi)海綿狀血管瘤 [J]. 中華神經(jīng)外科疾病研究雜志, 2014, 13(6): 545-546.

1671-2897(2016)15-084-03

R 739.41

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高大寬，副教授、副主任醫(yī)師，E-mail：dakgao@fmmu. edu.cn；

*通訊作者：費(fèi)舟，教授、主任醫(yī)師，E-mail：feizhou@fmmu.edu.cn

2014-10-18；

2014-11-30)