王凱 張占普 竇長武 王濤 高乃康 楊繼文 王飛

(內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，內(nèi)蒙古 呼和浩特 010050)

·病例報(bào)告·

鞍區(qū)海綿狀血管瘤2例報(bào)告

王凱 張占普*竇長武 王濤 高乃康 楊繼文 王飛

(內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，內(nèi)蒙古 呼和浩特 010050)

鞍區(qū)病變; 血管瘤; 病例報(bào)告

鞍內(nèi)海綿狀血管瘤非常罕見，臨床上常常誤診為垂體腺瘤。鞍內(nèi)海綿狀血管瘤在影像學(xué)的表現(xiàn)上與垂體腺瘤及海綿狀血管瘤鞍內(nèi)生長情況較難鑒別。目前文獻(xiàn)報(bào)道類似病例多為個(gè)案報(bào)道，國外共5例[1]，國內(nèi)共7例(其中5例為天壇醫(yī)院病例)[2]。這些病例術(shù)前均診斷為垂體腺瘤，而術(shù)后病理均診斷為鞍內(nèi)海綿狀血管瘤。現(xiàn)將我院所診治的2例鞍內(nèi)海綿狀血管瘤的臨床特點(diǎn)及診治經(jīng)過，結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道如下。

患者一，女，61歲，因頭痛頭暈3年，加重1年伴有視力減退，住院時(shí)間為2008年12月4日至2009年1月2日。查體：言語不流利，舌僵，流涎，手腳皮膚粗糙，視力：左4.5，右4.7，右眼視野偏盲。生長激素(growth hormone, GH)：38.4 ng/ml，泌乳素(prolactin, PRL)：50.96 ng/ml，卵泡刺激素(follicle-stimulating hormone, FSH)：6.14 ng/ml，黃體生成素(luteinizing hormone, LH)：7.36 ng/ml。CT示鞍區(qū)偏左側(cè)可見葫蘆形軟組織密度影，邊界較清，內(nèi)部密度欠均勻，邊緣弧形鈣化垂體MRI示鞍內(nèi)及鞍旁可見團(tuán)塊狀等T1、長T2信號，病變向左包繞頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段、蝶鞍骨質(zhì)破壞，累及左側(cè)顳葉，向上壓迫視交叉，大小為55.8 mm×40.5 mm×37.6 mm，增強(qiáng)掃描：病變明顯均勻強(qiáng)化(圖1)。術(shù)前診斷：垂體瘤。手術(shù)采用左側(cè)翼點(diǎn)入路，解剖外側(cè)裂池，釋放多量腦脊液后沿顳底剖入，可見顱底及海綿竇處硬腦膜隆起，腫瘤與硬腦膜粘連緊密，呈紅色，切開包膜，見紅色索條狀腫瘤，血運(yùn)極其豐富，沿著腫瘤包膜外分離腫瘤時(shí)，出血洶涌，止血紗布及明膠海綿填塞壓迫止血，邊分離邊分塊切除鞍旁腫瘤，之后以同樣方法將鞍內(nèi)大部分腫瘤切除(圖2)，探查鞍區(qū)，見視神經(jīng)及動(dòng)眼神經(jīng)減壓充分。病理報(bào)告為不規(guī)則擴(kuò)張的血管及纖維結(jié)締組織，免疫組化：F8(+)，CD34(+)，CD31(+)，診斷為鞍內(nèi)海綿狀血管瘤(圖3)。2008年12月8日行手術(shù)治療。術(shù)后患者頭痛頭暈較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)，左眼上眼瞼下垂，視力：左4.7，右4.8，視野無明顯改善。隨訪6年，頭MRI復(fù)查無復(fù)發(fā)，無新增癥狀，左眼上眼瞼下垂癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

患者二，女，47歲，因頭痛15年，加重5月伴有視力減退。住院時(shí)間為2010年11月4日至2010年12月12日。查體：言語流利，視力：左5.0，右4.7，右眼視野偏盲。垂體六項(xiàng)檢查未見異常。垂體MRI示左側(cè)鞍旁可見團(tuán)塊狀等T1、等T2信號影，大小為29.6 mm×39.6 mm×37.6 mm，推擠左側(cè)海綿竇，視交叉未受壓，增強(qiáng)掃描：病變明顯均勻強(qiáng)化(圖4)。術(shù)前診斷：左側(cè)鞍旁占位，海綿狀血管瘤可能性大。于2008年12月8日行手術(shù)治療。手術(shù)采用左側(cè)額顳斷顴弓入路，外側(cè)裂池放液后，向顳下窩剖入，可見腫物位于顳下窩硬膜外，呈紅白色，索條狀，血運(yùn)極其豐富，沿著腫瘤包膜外分離腫瘤時(shí)，出血洶涌，突入眶內(nèi)并累計(jì)海綿竇外側(cè)壁，止血紗布及明膠海綿填塞壓迫止血，邊分離邊分塊切除鞍旁腫瘤，之后以同樣方法將鞍內(nèi)大部分腫瘤切除(圖5)，探查鞍區(qū)，見視神經(jīng)及動(dòng)眼神經(jīng)減壓充分。病理報(bào)告診斷為鞍內(nèi)海綿狀血管瘤(圖6)。術(shù)后患者頭痛頭暈較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)，無動(dòng)眼神經(jīng)癱麻痹的表現(xiàn)。隨訪5年，頭MRI復(fù)查無復(fù)發(fā)，無新增癥狀。

圖1 第1例患者M(jìn)RI示腫瘤占據(jù)鞍內(nèi)、累及海綿竇，團(tuán)塊狀等T1、長T2信號

圖2 術(shù)后MRI顯示海綿狀血管瘤術(shù)后有殘留

圖3 海綿狀血管瘤病理(HE, ×400)

圖4 MRI示左側(cè)鞍旁可見團(tuán)塊狀等T1、等T2信號影

圖5 第2例患者術(shù)后CT圖像

圖6 術(shù)后海綿狀血管瘤病理圖像(HE, ×400)

討論：海綿狀血管瘤是一種可以發(fā)生在神經(jīng)軸或神經(jīng)被膜上的微循環(huán)畸形，其大小和生長部位多變，但生長在鞍內(nèi)的情況非常罕見，目前僅報(bào)道12例[1,2]，本病術(shù)前癥狀與垂體瘤的壓迫表現(xiàn)無明顯差異。12例術(shù)前診斷均為垂體腺瘤，其中2例未行手術(shù)治療，1例死于乳腺癌，尸檢偶然發(fā)現(xiàn)，另1例鞍區(qū)病變頸外動(dòng)脈栓塞治療后死亡，尸檢病理證實(shí)；余10例行手術(shù)治療，僅2例全切，大部分切除2例，部分切除3例，取活檢2例。

鞍區(qū)海綿狀血管瘤的影像學(xué)診斷應(yīng)與垂體腺瘤及海綿竇海綿狀血管瘤鞍內(nèi)生長相鑒別。本組病例以及以往病例術(shù)前均診斷為垂體腺瘤。李德嶺[3]的一組病例，腫瘤較大的占據(jù)鞍內(nèi)空間更大，甚至完全充滿鞍內(nèi)，更易混淆為起源于鞍內(nèi)的垂體腺瘤。此外，鞍內(nèi)海綿狀血管瘤還易與起源于海綿竇的海綿狀血管瘤向鞍內(nèi)方向生長的情況相混淆。鞍內(nèi)海綿狀血管瘤與這種情況的鑒別點(diǎn)在于確定腫瘤主體部分占據(jù)的位置。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，MRI或三維CT的冠狀位影像能更清晰地顯示鞍內(nèi)及鞍旁海綿竇的相互關(guān)系。海綿狀血管瘤在CT表現(xiàn)為密度均勻的軟組織腫塊，形態(tài)不規(guī)則，并可發(fā)現(xiàn)非特異性的顱底改變，增強(qiáng)掃描時(shí)明顯強(qiáng)化。偶爾可見點(diǎn)狀靜脈石，點(diǎn)狀靜脈石是本病CT 診斷的特征性征象。MRI表現(xiàn)為T1W I低信號，在T2W I 呈高信號，增強(qiáng)掃描在T1上呈明顯均勻的強(qiáng)化，并可顯示腫瘤的邊界， T2W I和增強(qiáng)T1W I的信號特點(diǎn)對于此病有較高的診斷價(jià)值，腫瘤組織呈"充填式"強(qiáng)化有助于本病的診斷，本例就有此特征。本組病例一腫瘤主體位于鞍內(nèi)，排除海綿竇海綿狀血管瘤內(nèi)生進(jìn)入鞍內(nèi)的可能。但是從影像學(xué)信號及增強(qiáng)表現(xiàn)，難與垂體腺瘤鑒別。病例二主體位于鞍旁，判斷內(nèi)生進(jìn)入鞍內(nèi)。

DSA對術(shù)前明確診斷的價(jià)值有限，本例患者術(shù)前影像學(xué)診斷為垂體腺瘤，未行DSA檢查。天壇醫(yī)院李德嶺等[3]報(bào)道病例中有2例在第一次術(shù)后補(bǔ)充行DSA檢查，其中有1例除占位效應(yīng)外，無其它異常，另外1例表現(xiàn)為頸外動(dòng)脈系統(tǒng)供血的異常染色影。國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的海綿狀血管瘤DSA表現(xiàn)基本一致，海綿竇海綿狀血管瘤1/3為陰性表現(xiàn)，2/3表現(xiàn)為不同程度的染色影[4]；而顱內(nèi)海綿狀血管畸形血管造影基本為陰性表現(xiàn)，顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形血管造影又明顯不同，可見到引流動(dòng)靜脈[5]。海綿狀血管瘤無異常染色的主要原因是病灶內(nèi)的小血管血流速度慢以及病變的血管腔內(nèi)常發(fā)生血栓形成，沒有擴(kuò)張的供血?jiǎng)用}或早期顯影的引流靜脈。

海綿狀血管瘤可以通過完整切除而得到治愈。李德嶺報(bào)告病例中，因?yàn)樾g(shù)前考慮垂體腺瘤，并選擇經(jīng)蝶竇手術(shù)入路，該入路難以沿包膜整體切除腫瘤，所以造成術(shù)中出血較多，最終只能大部分切除或部分切除。術(shù)后告知患者及患者家屬可以行伽馬刀治療，但是患者未做任何治療，術(shù)后輔助立體定向放射治療或伽馬刀治療可能會(huì)更好。有人[5]總結(jié)10例海綿竇海綿狀血管瘤，4例在活檢過程中出現(xiàn)嚴(yán)重的出血。所以一般不建議取活檢，也不建議探查。

近年來有文獻(xiàn)報(bào)道，立體定向放射治療和伽瑪?shù)吨委熌苁购＞d狀血管瘤不同程度縮小，甚至消失[6]。所以術(shù)后復(fù)查MRI發(fā)現(xiàn)未切干凈，可以輔助伽馬刀治療或立體定向放療。

總之，鞍內(nèi)海綿狀血管瘤術(shù)前診斷非常困難，MRI及CT的冠狀位僅能提供輔助診斷。術(shù)前不能排除該診斷時(shí)，可進(jìn)一步行DSA檢查。作者認(rèn)為海綿狀血管瘤血運(yùn)豐富，手術(shù)很難將其大部分切除，治療可采用傳統(tǒng)的手術(shù)如經(jīng)蝶、翼點(diǎn)、經(jīng)額下等手術(shù)，若術(shù)中出血較多，腫瘤切除難度較大時(shí)，可部分切除或取活檢，明確海綿狀血管瘤的病理診斷后，輔以伽瑪?shù)吨委?，可得到較好的治療效果。若術(shù)后癥狀改善較為明顯，雖然腫瘤未切除干凈，也可不做伽馬刀治療，長期觀察，定期隨訪。

1Chuang CC, Jung SM, Yang JT, et al. Intrasellar cavernous hemangioma [J]. J Clin Neurosci, 2006, 13(6): 672-675.

2何嘉, 幸兵, 鄧侃, 等. 鞍區(qū)海綿狀血管瘤1例報(bào)告 [J]. 中華神經(jīng)外科疾病研究雜志, 2011, 10(1): 77-78.

3李德嶺, 季楠, 任同, 等. 鞍內(nèi)海綿狀血管瘤五例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí) [J]. 中華神經(jīng)外科雜志, 2012, 28(8): 796-798.

4Gonzalez LF, Lekovic GP, Eschbacher J, et al. Are cavernous sinus hemangiomas and cavernous malformations different entities ? [J]. Neurosurg Focus, 2006, 21(1): e6.

5Wang X, Mei G, Liu X, et al. The role of stereotactic radiosurgery in cavernous sinus hemangiomas: a systematic review and meta-analysis [J]. J Neurooncol, 2012, 107(2): 239-245.

6Yamamoto M, Kida Y, Fukuoka S, et al. Gamma knife radiosurgery for hemangiomas of the cavernous sinus: a seven-institute study in Japan [J]. J Neurogurg, 2010, 112(4): 772-779.

1671-2897(2016)15-086-03

R 743.4

B

內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)青年創(chuàng)新基金資助項(xiàng)目(YKD2013QNCX023)；內(nèi)蒙古自治區(qū)衛(wèi)生廳醫(yī)療衛(wèi)生科研計(jì)劃項(xiàng)目基金資助項(xiàng)目(201302089)

王凱，主治醫(yī)師，E-mail: doctorwangkai@163.com

*通訊作者：張占普，教授、主任醫(yī)師，E-mail: nyzzp@sohu.com

2014-11-24；

2015-01-20)