吳宸

1 臨床資料

患者，女，30歲，于2015年9月入院。約2歲時背部無明確誘因出現(xiàn)淤青色團塊，后逐漸增大，無疼痛、出血等伴隨癥狀，行激光治療后好轉(zhuǎn)。2013年患者原部位再次發(fā)現(xiàn)包塊，為淤青色皮膚改變，其包塊逐漸增大，高于皮膚并伴有疼痛。入院前2個月予平陽霉素注射及電頻治療，無好轉(zhuǎn)，且包塊持續(xù)增大伴疼痛加重。

入院體格檢查：背部上方近后頸部可見一約7 cm×3 cm包塊，邊界較清楚，觸痛明顯，質(zhì)地較軟，無活動度，局部皮膚呈深紅色，壓之不褪色。輔助檢查：彩色B超、CT檢查均提示背部血管瘤樣改變，胸片、腹部超聲、血常規(guī)、生化、凝血指標及腫瘤標志物等檢查均無明顯異常。入院后行主動脈、鎖骨下動脈造影術顯示背部腫物、肋間動脈及左鎖骨下動脈分支參與腫物供血。動脈造影術后3 d行背部腫物切除術，切開皮膚見腫物為血管瘤樣改變，沿皮下分離腫物至深筋膜層，完整切除腫物送病理檢查。

患者術后恢復良好，切口愈合后出院。大體病理檢查結(jié)果：背部切除腫物大小為7.5 cm×4.2 cm×2.5 cm，切開見一出血區(qū)，大小為3.8 cm×2.2 cm×2.2 cm，切面暗紅色，質(zhì)地中等，與周圍分界較清楚。免疫組化染色結(jié)果：CD31（+），CD34（+），D2-40（-），vimentin（-），SMA（-），S-100（-），CK（+），Ki-67（+40%），bcl-2（+）。病理切片HE染色：鏡下見腫瘤細胞呈梭形和多型性，細胞邊界不清楚、細胞核為橢圓形、染色深，細胞膜不規(guī)則，可見部分區(qū)域異型性明顯（見圖1）。診斷為背部血管肉瘤?；颊咿D(zhuǎn)腫瘤科行放療、化療等治療。術后1個月、3個月行胸片、腹部彩超及血液腫瘤標志物檢查均未見異常。

圖1 血管肉瘤病理組織切片（HE染色）

2 討論

血管肉瘤（angiosaecoma，AS）又稱惡性血管內(nèi)皮細胞瘤，是一種以血管或淋巴管的內(nèi)皮細胞為起源的高度惡性軟組織腫瘤［1］。AS可發(fā)生于不同年齡段，60歲以上人群多發(fā)，男女比例約為2∶1。腫瘤可發(fā)生于全身各個臟器，約60%發(fā)生于皮膚或淺表軟組織。

AS的發(fā)病機制仍不十分明確，有研究認為其發(fā)病與暴露于化學物質(zhì)、放射線及慢性淋巴水腫、創(chuàng)傷和血管擴張等因素有關。本例患者無上述病史，發(fā)病年齡較小，不排除為先天性因素。而AS中大約有3%為基因誘發(fā)［2］，如雙側(cè)視網(wǎng)膜母細胞瘤、神經(jīng)纖維瘤病、著色性干皮病、Ollier病、Maffuci病以及家族綜合征中的 Klippel-Trenaunay 綜合征與 AS 有關［2，3］。

AS的臨床表現(xiàn)無特異性，在早期主要表現(xiàn)為淤斑或呈灰黑色、紫藍色斑塊或結(jié)節(jié)，部分較大皮膚損傷可表現(xiàn)為潰瘍、出血、結(jié)痂并繼發(fā)感染。臨床上應重視血管肉瘤與血管瘤、皮膚真菌感染、蜂窩組織炎、結(jié)節(jié)病等鑒別。

超聲、CT、MRI和PET-CT等影像學檢查均可作為AS的診斷方法，但最終確診還需病理及免疫組化檢查。AS的組織病理學表現(xiàn)多樣，其中高分化病變可見多數(shù)不規(guī)則且相互接合的血管腔隙穿插于膠原纖維束之間，并可累及皮下組織、骨骼肌及骨旁組織，血管腔內(nèi)存在異型程度不同的內(nèi)皮細胞，形成乳頭樣結(jié)構(gòu)，并可見核分裂。低分化病變以實性上皮樣瘤細胞團塊為主，異型性明顯，無血管腔結(jié)構(gòu)。除各種血管內(nèi)皮標志物（ECSCR、TIE1、CD34、CDH5、ESAM）外，AS基因簽名還包括ROS1［4］。D2-40陽性可出現(xiàn)于AS，且80%有同時表達D2-40和CD31的特異表現(xiàn)［5，6］。

完全切除病灶是治療AS的首選方法［8］，但由于該腫瘤具有侵襲性且常有多個病灶，完全徹底的手術切除較難實現(xiàn)。手術后進行放療為治療局部腫瘤的最佳方法［2］，而化療是治療轉(zhuǎn)移性AS的主要選擇［7］，蒽環(huán)類、異環(huán)磷酰胺和紫杉醇類藥物是常用的化療藥物。此外，靶向藥物和免疫治療是可嘗試的治療方式。有研究表明，貝伐珠單抗聯(lián)合放療可延長患者的生存期［8］，并使1例廣泛的頭面部AS患者的生存期延長23 個月［9］。

AS預后不佳，尤以多發(fā)病灶、手術切緣陽性、腫瘤外部直徑＞5 cm、有絲分裂率＞3 HPF、浸潤深度＞3 mm、局部復發(fā)、蔓延和遠處轉(zhuǎn)移者預后差［10］。5年無病生存率和5年生存率分別低于50%及10%～20%［11］。

AS惡性程度高，病情發(fā)展快，主要表現(xiàn)為反復局部復發(fā)及遠處播散轉(zhuǎn)移，以肺轉(zhuǎn)移多見，也可轉(zhuǎn)移至肝臟、骨骼等其他部位。早期診斷、早期治療對患者的預后具有重要作用。但無論采取何種治療方式，AS局部復發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移的風險仍然較高［12］，而早期檢測可能有效降低發(fā)病率和病死率［13］。本例患者較年輕，病程較長，腫瘤較大，已行完整病灶手術切除，術后患者及時行放化療等綜合治療，近期隨訪未發(fā)現(xiàn)復發(fā)轉(zhuǎn)移。

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