吳喜萍 李銳

進行性核上麻痹患者的頭部MRI表現(xiàn)

吳喜萍 李銳

進行性核上麻痹（progressive supranuelear palsy，PSP）是一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要臨床表現(xiàn)有垂直性凝視麻痹、軸性肌張力障礙、跌倒、球麻痹、癡呆等；病理表現(xiàn)為累及皮質(zhì)、中腦、腦干、基底核和小腦的一種微管相關(guān)蛋白（tau）蛋白病[1]。PSP起病隱匿，早期易誤診為帕金森病，頭部MRI的特異性表現(xiàn)有助于疾病鑒別。筆者就本院7例PSP患者的頭部MRI表現(xiàn)作一報道。

1 資料和方法

1.1 一般資料 收集2008年5月至2015年12月來本院就診的7例PSP患者的臨床資料，其中男5例，女2例；年齡62～67[64（63，65）]歲；病程2個月～5年；起病原因：步態(tài)不穩(wěn)伴反復(fù)跌倒3例，步態(tài)不穩(wěn)伴言語含糊2例，行動遲緩伴記憶力減退1例，頭暈1例。7例患者先后出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、反復(fù)跌倒，且伴有軸性錐體外系肌張力障礙、頸肌張力增高、頸向后傾、四肢肌張力增高等。查體發(fā)現(xiàn)垂直性核上性眼肌麻痹（眼球向各方向活動均受限3例，雙眼上、下視障礙4例），假性球麻痹（言語含糊6例，吞咽困難、飲水嗆咳5例），反應(yīng)遲鈍、智力下降5例[記憶力下降，不能計算，視空間與執(zhí)行功能、命名、注意力、語言和定向均較差，簡易智力狀況檢查（MMSE）評分為（16.40±3.64）分，蒙特利爾認知評估量表（MoCA）評分為（14.00±2.96）分，日常生活能力量表（ADL）評分為（37.40±5.82）]，帕金森病Hoehn-Yahr分級評分量表評分為（3.00±0.58）分。

1.2 儀器和方法 使用飛利浦公司Ingenia 1.5T MR掃描儀，掃描冠狀位、軸狀位和矢狀位等3個截面。掃描序列：（1）常規(guī)SE T1WI，重復(fù)時間（TR）=567ms，回波時間（TE）=15ms，層厚6mm，層間距1mm，矩陣256×210，F(xiàn)OV 230mm×210mm；（2）TSE T2WI，TR=4 222ms，TE= 100ms，層厚6mm，層間距1mm，矩陣328×269，F(xiàn)OV 230mm×210mm。

2 結(jié)果

頭顱MRI平掃可見第三腦室和腳間池變寬、中腦萎縮，部分患者有不同程度的大腦皮質(zhì)萎縮、側(cè)腦室擴大、外側(cè)裂增寬等。7例患者MRI正中矢狀位可見中腦上端萎縮（圖1a），T1加權(quán)像中腦上緣凹陷，呈“蜂鳥征”；MRI軸位可見中腦前后徑變小、導(dǎo)水管擴張、四疊體池增大，T2加權(quán)像中腦呈“鼠耳征”改變（圖1b）。

圖1 PSP患者的頭部MRI表現(xiàn)（a：箭頭所示為中腦上端萎縮，正中矢狀位；b：箭頭所示為“鼠耳征”，T2加權(quán)）

3 討論

目前采用1996年美國國立神經(jīng)疾病和卒中研究所、國際PSP協(xié)會聯(lián)合推薦標(biāo)準(zhǔn)來診斷PSP，包括可能的PSP、極可能PSP、確診的PSP[2]。本組7例患者符合極可能的PSP的標(biāo)準(zhǔn)，即40歲以后緩慢起病，垂直性核上性凝視麻痹，步態(tài)不穩(wěn)，起病1年內(nèi)反復(fù)跌倒，無其他可以解釋以上臨床特征的疾病證據(jù)。根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)診斷極可能的PSP，其特異度較高，靈敏度較低[3]，可能會漏診部分臨床癥狀不典型患者。確診的PSP需要行病理學(xué)診斷（基底核及腦干神經(jīng)細胞內(nèi)大量tau蛋白病理性聚集，神經(jīng)纖維元纏結(jié)成簇狀的星形膠質(zhì)細胞，anti-tau抗體染色陽性），但患者臨床表現(xiàn)變異較大[4]，包括經(jīng)典型PSP、PD癥狀為主的PSP、純運動不能伴凍結(jié)步態(tài)型PSP、進行性非流利性失語型PSP、共濟失調(diào)小腦型PSP、皮質(zhì)基底節(jié)綜合征型PSP等多種臨床類型。本組7例患者均符合經(jīng)典型PSP的臨床特征。

PSP病理上侵犯額極、額下回、緣上回、內(nèi)側(cè)蒼白球、杏仁核、丘腦等部位[5]。馬愛軍等[6]采用18F-FDG PET/CT腦顯像研究發(fā)現(xiàn)PSP患者代謝減低的腦區(qū)包括雙側(cè)額葉、扣帶回、丘腦、基底核及中腦，其中額葉、中腦最為明顯，與垂直性核上性凝視麻痹、步態(tài)不穩(wěn)，起病1年內(nèi)反復(fù)跌倒、癡呆發(fā)生率高等臨床特征一致；PSP患者MMSE評分明顯低于正常對照組。張玉虎等[7]發(fā)現(xiàn)早期PSP患者日常生活能力、病情嚴重程度、認知功能損害程度均較帕金森病嚴重，主要表現(xiàn)在視空間、注意力和執(zhí)行功能方面。本組7例PSP患者中，1例因頭暈入院，頭部MRI檢查發(fā)現(xiàn)中腦明顯萎縮，正中矢狀位可見中腦上緣凹陷，診斷提示PSP。在鑒別診斷PSP與多系統(tǒng)萎縮時，MRI正中矢狀位出現(xiàn)“蜂鳥征”的靈敏度68.4%、特異度89%[4]；Righini等[8]發(fā)現(xiàn)正中矢狀位T1WI上凸?fàn)畹闹心X上緣變平坦或凹陷，在鑒別診斷PSP和帕金森病時靈敏度68%、特異度88.8%；Kato等[9]發(fā)現(xiàn)頭部MRI檢查發(fā)現(xiàn)正中矢狀位的中腦上緣凹陷或平坦和“蜂鳥征”意義相同，均可用于PSP的診斷。Whitwell等[3]認為中腦萎縮對于經(jīng)典型PSP的預(yù)測價值更高，臨床上應(yīng)重視頭部MRI在PSP診斷中的價值，尤其是經(jīng)典型PSP的診斷。

張又文等[10]提出計算中腦/橋腦面積比、磁共振帕金森綜合征指數(shù)（MRPI，橋腦/中腦面積比×小腦中腳/小腦上腳寬度比）來鑒別PSP與帕金森病、多系統(tǒng)萎縮（帕金森病型）等疾病的特異度、靈敏度均較高。朱銀偉等[11]認為MRPI對PSP的預(yù)后有預(yù)測價值，MRPI分值越高說明預(yù)后越差，MRPI＞15.29者生存時間（12.6±3.6）個月，MRPI≤15.29者生存時間（25.0±7.3）個月。

綜上所述，PSP是一類起病隱匿、早期易誤診的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，該疾病臨床表現(xiàn)變異較大，早期診斷困難。目前，應(yīng)重視頭部MRI在PSP診斷中的價值，不斷提高診斷技術(shù)，減少早期誤診。

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2016-06-06）

（本文編輯：陳丹）

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