張鍇，馬超，丁月超，蒙博，黃濤

（鄭州大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 肝膽胰外科，河南 鄭州 450008）

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤69例手術(shù)體會(huì)

張鍇，馬超，丁月超，蒙博，黃濤

（鄭州大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 肝膽胰外科，河南 鄭州 450008）

目的 總結(jié)胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)。方法 選取2003年1月-2015年12月該院收治的69例胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤（SPN）病例進(jìn)行回顧性研究。結(jié)果 69例SPN患者年齡15～56歲，平均發(fā)病年齡31.3歲；女61例，男8例。腫瘤位于胰頭31例，胰頸部10例，胰體尾部28例。41例體檢發(fā)現(xiàn)，28例表現(xiàn)為上腹部疼痛不適等。所有患者均接受手術(shù)治療，術(shù)后組織病理學(xué)檢查確診為SPN。結(jié)論 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤是一種少見(jiàn)的低度惡性腫瘤，好發(fā)于年輕女性，預(yù)后良好，建議手術(shù)完整切除腫瘤并盡可能保留臟器功能，對(duì)于有周?chē)K器侵犯或轉(zhuǎn)移的病例，擴(kuò)大切除后仍可獲得較好預(yù)后。

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤；手術(shù)；女性

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤（solid pseudopapillary neoplasm of pancreas，SPN）是一種臨床較少見(jiàn)的低度惡性胰腺腫瘤。本研究回顧分析本院2003年1月～2015年12月在本院經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)的SPN 69例患者臨床資料，以總結(jié)手術(shù)診治體會(huì)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組SPN患者69例。其中，女61例，男8例；發(fā)病年齡15～56歲，平均31.3歲。本組患者均行手術(shù)治療，并經(jīng)術(shù)后病理診斷確診。69例患者中，41例體檢發(fā)現(xiàn)，28例表現(xiàn)為上腹部疼痛不適等。

1.2 影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查

彩超提示腫瘤多呈圓形或卵圓形，邊界清晰，有低回聲包膜。平掃電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）腫瘤多表現(xiàn)為圓形或卵圓形低密度影，增強(qiáng)CT腫瘤實(shí)性部分及包膜中度強(qiáng)化，而囊內(nèi)無(wú)強(qiáng)化，部分囊實(shí)性相間區(qū)域可見(jiàn)鈣化結(jié)節(jié)。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）可清晰顯示腫瘤內(nèi)部組織結(jié)構(gòu)，實(shí)性區(qū)域增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，囊內(nèi)T1加權(quán)像（T1weighted imaging，T1WI）低信號(hào)和T2加權(quán)像（T2weighted imaging，T2WI）高信號(hào)。本組病例中彩超診斷為SPN 8例，CT診斷為SPN 21例，MRI診斷為SPN 18例。實(shí)驗(yàn)室檢查血清癌胚抗原（carcinoembryonic antigen，CEA）、CA199及CA125等腫瘤標(biāo)記物均陰性。

1.3 手術(shù)方式

腫瘤位于胰頭部31例，腫瘤位于胰頸部10例，腫瘤位于胰體尾部28例。行腫瘤摘除術(shù)23例，行胰頭十二指腸切除術(shù)12例，行保留十二指腸的胰頭切除+胰腸吻合術(shù)4例，行胰腺中段切除+胰腸吻合術(shù)10例，行胰腺中段腫瘤切除+遠(yuǎn)端胰腺空腸（Roux-en-Y）吻合術(shù)1例，行胰體尾切除+脾臟切除術(shù)10例，行保留脾臟的胰體尾切除術(shù)3例，行胰體尾切除加脾臟切除加脾組織自體種植術(shù)2例，行腫瘤切除+十二指腸修補(bǔ)+胃造瘺術(shù)1例，行腫瘤部分切除+胃空腸吻合+空腸空腸吻合術(shù)1例，1例因肝臟轉(zhuǎn)移行胰體尾切除+肝腫瘤切除+脾臟切除術(shù)，1例因肝臟轉(zhuǎn)移行胰體尾切除+膽囊切除+脾臟切除+肝動(dòng)脈栓塞化療術(shù)。

1.4 病理學(xué)檢查

大體所見(jiàn)：腫瘤多為巨大圓形或卵圓形，腫瘤邊界清晰，多數(shù)有包膜。剖面呈灰白、灰紅或灰黃色?？梢?jiàn)暗紅色絮狀壞死物。鏡檢：瘤細(xì)胞排列呈片狀、巢狀結(jié)構(gòu)、形態(tài)一致、核異型性不明顯、間質(zhì)是纖細(xì)的纖維脈管束，部分區(qū)域可見(jiàn)黏液變性及出血壞死。腫瘤細(xì)胞圍繞血管呈假乳頭狀結(jié)構(gòu)。

2 結(jié)果

術(shù)后出現(xiàn)腹腔感染1例，膽瘺3例，胰瘺4例。胰瘺經(jīng)沖洗引流、腸外營(yíng)養(yǎng)等治療均于術(shù)后5周內(nèi)愈合；腹腔感染患者經(jīng)抗感染、沖洗引流后2周治愈；膽瘺患者通暢引流，均于術(shù)后4周內(nèi)愈合?；颊咝g(shù)后均得到隨訪，平均隨訪時(shí)間40.2個(gè)月。1例患者術(shù)后12個(gè)月時(shí)出現(xiàn)肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移，余患者未見(jiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移征象。

3 討論

SPN最早由FRANTZ于1959年提出，2010年世界衛(wèi)生組織將該腫瘤正式命名為SPN，并將其定義為生物學(xué)行為低度惡性的胰腺上皮細(xì)胞腫瘤。SPN發(fā)病率低，多見(jiàn)于年輕女性，占胰腺外分泌腫瘤的1.00%～2.25%，占胰腺囊性腫瘤9%[1]。SPN缺乏典型臨床表現(xiàn)，多數(shù)患者因腹部不適、發(fā)現(xiàn)腹部腫塊就診。因此定期體檢對(duì)早期發(fā)現(xiàn)本病十分重要。文獻(xiàn)報(bào)道，SPN可發(fā)生在胰腺的任何部位，甚至胰腺外組織，如大網(wǎng)膜或胃等[2]。

目前，臨床常應(yīng)用的腫瘤標(biāo)記物如CEA、CAl99等僅在個(gè)別患者中升高，對(duì)SPN診斷意義不大。影像學(xué)檢查是SPN的術(shù)前診斷的主要依據(jù)，CT表現(xiàn)為增強(qiáng)后實(shí)性部分和囊壁明顯強(qiáng)化，而囊性部分不強(qiáng)化?！案≡啤闭魇荢PN在CT掃描中的典型表現(xiàn)，即高密度實(shí)性部分懸浮在囊液中[3]。MRI平掃腫瘤囊性部分T1WI為低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)；實(shí)性部分T1WI主要表現(xiàn)中低信號(hào)，T2WI表現(xiàn)為中高信號(hào)；增強(qiáng)MRI腫瘤實(shí)性部分表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化。本組病例影像學(xué)檢查較符合上述特點(diǎn)。SPN影像表現(xiàn)為腫瘤包膜不完整、邊界不清晰、周?chē)K器及血管受侵時(shí)，提示腫瘤惡性傾向[4]。細(xì)針穿刺活檢可顯著提高SPN的術(shù)前診斷準(zhǔn)確率[5]。但考慮腫瘤播散或胰瘺等風(fēng)險(xiǎn)，本組資料均未行細(xì)針穿刺活檢。對(duì)于影像學(xué)難以鑒別的SPN，術(shù)中冷凍病理檢查可協(xié)助診斷。

手術(shù)切除是SPN的首選方法。SPN惡性程度低，采取保留器官功能的手術(shù)方式，能減少并發(fā)癥發(fā)生率，術(shù)后恢復(fù)快，預(yù)后好[6]。本組病例中腫瘤位于胰頭部的31例，13例行腫瘤摘除術(shù)；腫瘤位于胰頸部10例，行胰腺中段切除+胰腸吻合術(shù)；腫瘤位于胰體尾部的28例中，10例行腫瘤摘除術(shù)，3例行保留脾臟的胰體尾切除術(shù)，2例行胰體尾+脾臟切除+脾組織自體種植術(shù)。術(shù)中盡可能的保留胰腺及周?chē)K器功能。腫瘤呈外生性生長(zhǎng)且包膜完整，周?chē)M織和血管與腫瘤較容易分離，腫瘤局部切除可作為首選手術(shù)方式[7]。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腫瘤浸潤(rùn)腹腔重要血管或周?chē)M織、局部淋巴結(jié)腫大、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，盡可能將原發(fā)灶和浸潤(rùn)組織或轉(zhuǎn)移灶切除，必要時(shí)行門(mén)靜脈或胰腺周?chē)鷦?dòng)脈重建。SPN屬于低度惡性腫瘤，不常規(guī)清掃淋巴結(jié)[8]。然而有研究發(fā)現(xiàn)，SPN轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)可能誘發(fā)術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)[9]。因此對(duì)于腫瘤包膜不完整、周?chē)K器或血管受侵的SPN，建議清掃局部腫大淋巴結(jié)，降低腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)。

SPN患者手術(shù)切除后多數(shù)預(yù)后良好，完整切除后5年生存率達(dá)＞95%[10]，復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移率＜10%。即使無(wú)法完整手術(shù)切除，行R1切除的大部分患者仍能獲得很好預(yù)后[11]。對(duì)于復(fù)發(fā)患者，如有手術(shù)機(jī)會(huì)應(yīng)積極再次手術(shù)，患者生存期仍可顯著延長(zhǎng)。本組資料中1例48歲女性患者因合并肝臟單發(fā)轉(zhuǎn)移行胰體尾切除+膽囊切除+脾臟切除+肝動(dòng)脈栓塞化療術(shù)，術(shù)后預(yù)后好，隨訪至今未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移征象。另1例33歲女性患者因肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移行胰體尾切除+肝腫瘤切除+脾臟切除術(shù)，術(shù)后1年發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移，行7次動(dòng)脈化療栓塞術(shù)（吉西他濱1.2 g+順鉑60mg）及1次微波消融治療，仍帶瘤生存14個(gè)月。

對(duì)于無(wú)法手術(shù)切除的SPN尚缺乏有效的治療手段。MAFFUZ等報(bào)道1例無(wú)法手術(shù)切除的SPN經(jīng)5-氟尿嘧啶和放射治療無(wú)效后，改用吉西他濱化療7周期，腫瘤明顯縮小，手術(shù)完整切除后病理顯示腫瘤組織80%壞死[12]。但放化療是否能延長(zhǎng)患者生存期尚有爭(zhēng)議[13]。

綜上所述，SPN是一種少見(jiàn)的低度惡性腫瘤，常見(jiàn)于年輕女性，無(wú)典型的臨床癥狀，結(jié)合影像學(xué)特點(diǎn)和術(shù)中快速冷凍病理結(jié)果，可明確診斷，積極手術(shù)治療預(yù)后良好。手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)腫瘤部位和侵襲范圍選擇個(gè)體化方案，原則上應(yīng)完整切除腫瘤及盡可能保留臟器功能，對(duì)于有周?chē)K器侵犯或轉(zhuǎn)移的病例，擴(kuò)大切除后仍可獲得較好預(yù)后。對(duì)于出現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移無(wú)法手術(shù)治療的患者，可輔助放化療。另外SPN作為低度惡性腫瘤，患者應(yīng)定期復(fù)查，長(zhǎng)期隨訪。

[1] 尹勇,李兆麗,王勍,等.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)薈萃分析[J].中華胰腺病雜志,2010,10(5):341-344.

[2] YU P F,HU Z H,WANG X B,et al.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas:a review of 553 cases in Chinese literature [J].世界胃腸病學(xué)雜志:英文版,2010,16(10):1209-1214.

[3]周冰,王省白,陸黎明,等.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的CT及MRI診斷[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2012,22(1):94-96.

[4] 王力,梁寒,王曉娜,等.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的診斷與治療[J].中華普通外科雜志,2012,27(11):913-915.

[5] KHASHAB M A,KIM K,LENNON A M,et al.Should we do EUS/FNA on patients with pancreatic cysts?The incremental diagnostic yield of EUS over CT/MRI for prediction of cystic neoplasms.[J].Pancreas,2013,42(4):717-721.

[6] 原春輝,修典榮,石雪迎,等.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤33例臨床病理特點(diǎn)及診治分析[J].中華外科雜志,2012,50(1):11-14.

[7] 黃濤,周進(jìn)學(xué),楊楠木,等.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤20例臨床分析[J].中華肝膽外科雜志,2011,17(1):61-62.

[8] TIPTON S G,SMYRK T C,SARR M G,et al.Malignant potential of solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas[J].The British Journal of Surgery,2006,93(6):733-737.

[9] TAJIMA Y,KOHARA N,MAEDA J,et al.Peritoneal and nodal recurrence 7 years after the excision of a ruptured solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas:report of a case[J].Surgery Today,2012,42(8):776-780.

[10] 徐明月,史憲杰,萬(wàn)濤,等.合并轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)的胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的治療效果分析[J].中華外科雜志,2015,53(9):685-689.

[11] ESTRELLA J S,LI L,RASHID A,et al.Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas:clinicopathologic and survival analyses of 64 cases from a single institution[J].American Journal of Surgical Pathology,2014,38(2):147-157.

[12] MAFFUZ A,BUSTAMANTE F D EDE T,SILVA J A,et al. Preoperative gemcitabine for unresectable,solid pseudopapillary tumour of the pancreas[J].The Lancet Oncology,2005,6(3): 185-186.

[13] HOFMANN H,HAKEN R V,WERNER J,et al.Unresectable isolated hepatic metastases from solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas: A case report of chemosaturation with high-dose melphalan[J].Pancreatology,2014,14(6):546-549.

R735.9

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10.3969/j.issn.1005-8982.2017.05.029

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2016-11-10

通訊作者：黃濤，E-mail：hbht68@163.com