崔甲利

253100山東省平原縣婦幼保健院

原發(fā)性顱內(nèi)惡性淋巴瘤致骨髓浸潤(rùn)1例的分析

崔甲利

253100山東省平原縣婦幼保健院

本院近期收治1例患兒，因“頭痛，嘔吐20 d，加重5 d”入院，最終診斷為原發(fā)性顱內(nèi)惡性淋巴瘤致骨髓浸潤(rùn)。原發(fā)性顱內(nèi)惡性淋巴瘤致骨髓浸潤(rùn)在臨床中較為罕見(jiàn)，本文對(duì)該患者的病歷資料進(jìn)行介紹和分析，為臨床提供探討。

頭痛；嘔吐；原發(fā)性顱內(nèi)惡性淋巴瘤致骨髓浸潤(rùn)

病歷資料

患兒，男，3歲8個(gè)月。因頭痛，嘔吐20 d，加重5 d，以“頭痛原因待查，顱內(nèi)感染？”于2006年10月17日收住院?；純河?0 d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹痛、腹脹、乏力。腹痛為陣發(fā)性，不劇烈，可忍受，無(wú)腹瀉。繼之出現(xiàn)間斷性頭脹痛，以前額、顳部為主，伴非噴射性嘔吐，1～2次/d，為胃內(nèi)容物，偶有咳嗽，無(wú)發(fā)熱。外院給予消炎及對(duì)癥治療后，腹痛、腹脹、咳嗽消失。近5 d，頭痛加重，為持續(xù)性脹痛，陣發(fā)性加劇，嘔吐次數(shù)增多至3～4次/d。精神漸差，食欲差，出汗多，體溫最高37.2℃，無(wú)咳嗽、氣喘，無(wú)腹痛、腹脹。

既往史：既往身體健康，無(wú)外傷、手術(shù)史，無(wú)藥物及食物過(guò)敏史，無(wú)肝炎、結(jié)核病史及接觸史，以往無(wú)頭痛病史。

個(gè)人史：患兒系第1胎第1產(chǎn)，足月順產(chǎn)，生后無(wú)窒息，預(yù)防接種已按時(shí)給予。

家族史：父母非近親結(jié)婚，家族中無(wú)傳染病及遺傳病患者，無(wú)頭痛病患者。

體格檢查：T 36.8℃，HR 104次/min，R 26 次/min，BP 100/65 mmHg，頭痛發(fā)作時(shí)血壓無(wú)明顯變化。體重15 kg，意識(shí)清、精神差，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，自由體位，查體合作。全身皮膚黏膜無(wú)黃染、皮疹及淤斑、淤點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無(wú)畸形，上頜竇區(qū)無(wú)壓痛，眼瞼無(wú)浮腫，無(wú)凸眼，粗測(cè)眼壓不高，結(jié)膜無(wú)充血，鞏膜無(wú)黃染，眼球運(yùn)動(dòng)靈活，眼窩無(wú)凹陷，雙瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，雙眼視物清晰，兩側(cè)眼底無(wú)異常，頸無(wú)抵抗感，心、肺、腹(-)，肛門、外生殖器(-)，脊柱、四肢無(wú)畸形，活動(dòng)自如。腹壁反射雙側(cè)(+)，提睪反射雙側(cè)(+)，雙側(cè)膝反射(++)，克氏征(-)，布氏征(-)，巴氏征(-)。

輔助檢查：血常規(guī)：WBC 7.0×109/L，RBC 5.25×1012/L，Hb 142 g/L，N 46.4%，L 44.3%，M 9.3%，PLT 379×109/L，未查見(jiàn)幼稚細(xì)胞。ESR 5 mm/h，副鼻竇片示雙側(cè)上頜竇充氣差，黏膜增厚。胸部正位片示雙肺紋理稍重，縱隔未見(jiàn)異常。上消化道鋇餐示胃炎。腹部B超示肝、膽、脾、胰腺未見(jiàn)異常，左腎上極見(jiàn)一3.0 cm×2.8 cm囊性團(tuán)塊，腹膜后未探及腫大淋巴結(jié)。肝、腎功能及電解質(zhì)、心肌酶、抗“O”、CRP、大小便常規(guī)、EKG均正常。顱腦CT未見(jiàn)異常(外院2006年10月5日)。

入院診斷：頭痛原因待查，顱內(nèi)感染？

第1次查房(入院后第2天)

住院醫(yī)師：匯報(bào)病例如上。本病例有如下特點(diǎn)：①男性患兒，3歲8個(gè)月。②頭痛、嘔吐20 d，加重5 d。發(fā)熱不明顯，伴輕咳、腹痛、腹脹、乏力，無(wú)喘憋及腹瀉，嘔吐物為胃內(nèi)容物，非噴射型，無(wú)抽搐、昏迷。③既往史、個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。④查體：T 36.8℃，HR 104次/min，R 26次/min，BP 100/65 mmHg，體重15 kg，精神差，淺表淋巴結(jié)不大，雙眼檢查未見(jiàn)異常，頸軟，咽無(wú)充血，扁桃體不大，心、肺、腹(-)，神經(jīng)系統(tǒng)(-)。⑤輔助檢查：鼻竇片示雙上頜竇炎；胸片示支氣管炎；上消化道鋇餐示胃炎；腎B超示左腎囊腫。

余檢查未見(jiàn)異常。綜上考慮初步診斷：①上頜竇炎；②急性支氣管炎；③急性胃炎；④腎囊腫。

主治醫(yī)師：同意住院醫(yī)師分析。以上診斷不能解釋患兒所有癥狀，外院消炎、對(duì)癥治療效果不佳。目前患兒精神差，頭痛、嘔吐較前加重。綜合以上查體及輔助檢查，應(yīng)考慮以下疾病：①上頜竇炎：患兒頭痛，開(kāi)始為間斷性脹痛，以前額、顳部為主。鼻竇平片示：上頜竇炎。鼻竇炎主要癥狀為鼻塞、膿性鼻涕、張口呼吸以及嗅覺(jué)減退，頭痛多為脹痛，查體上頜竇前壁可有壓痛，但引起嘔吐者少見(jiàn)。②顱內(nèi)感染：患兒有頭痛、嘔吐、精神差。應(yīng)考慮以下疾病，病毒性腦炎：臨床表現(xiàn)可有發(fā)熱、頭痛、嘔吐，腦膜刺激征陽(yáng)性，感染中毒及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀相對(duì)較輕，病程自限，大多不超過(guò)2周。若為常見(jiàn)病毒性腦炎應(yīng)自愈或進(jìn)一步惡化?；撔阅X膜炎：一般感染中毒癥狀較重，有發(fā)熱、噴射性嘔吐、頭痛、頸強(qiáng)直、克氏征(+)、布氏征(+)、巴氏征(+)，外周血象明顯升高，與本例不符。結(jié)核性腦膜炎、隱球菌性腦膜炎：前期一般有結(jié)核或隱球菌感染相關(guān)表現(xiàn)，呈亞急性起病，進(jìn)展緩慢，有頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀。應(yīng)做腦脊液等相關(guān)檢查。③嗜鉻細(xì)胞瘤：腎臟B超示左腎上極見(jiàn)一3.0 cm×2.8 cm包塊。嗜鉻細(xì)胞瘤80%～90%位于腎上腺髓質(zhì)，本病起病急，可有高血壓或高血壓腦病之表現(xiàn)，如劇烈頭痛、惡心、嘔吐、視力減退。高血壓為持續(xù)性或陣發(fā)性，陣發(fā)性發(fā)作時(shí)有頭暈、心悸、四肢震顫、面色蒼白、全身多汗等表現(xiàn)?；純侯^痛、嘔吐發(fā)作時(shí)測(cè)血壓與安靜時(shí)無(wú)明顯變化，均在正常范圍。故暫不支持此病，應(yīng)進(jìn)一步觀察，必要時(shí)做血、尿兒茶酚胺測(cè)定。目前暫時(shí)給予抗感染及對(duì)癥支持治療。

第2次查房(入院后第5天)

住院醫(yī)師：經(jīng)抗感染及對(duì)癥支持治療，患兒頭痛仍明顯伴嘔吐，目前頭痛以右眼眶及右顳部為主，近2 d右眼視物不清。查體：反復(fù)測(cè)量血壓無(wú)明顯變化，精神差，頸部無(wú)明顯抵抗，眼瞼無(wú)浮腫，結(jié)膜無(wú)充血，鞏膜無(wú)黃染，右眼球略向外凸，眼壓不高，右瞳孔￠6 mm，對(duì)光反射消失，左瞳孔￠3 mm，對(duì)光反射遲鈍，兩側(cè)眼底無(wú)異常。肝肋下3 cm，劍突下4 cm，質(zhì)韌，余查體無(wú)明顯變化。檢查結(jié)果：血結(jié)核抗體陰性；結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)陰性；腦脊液檢查，壓力稍高，滴速60滴/min，無(wú)色清晰，有核細(xì)胞計(jì)數(shù)6×106/L，單個(gè)核細(xì)胞6×106/L，多個(gè)核細(xì)胞0；潘氏實(shí)驗(yàn)陰性，蛋白0.04 g/L，葡萄糖3.63 mmol/L，氯化物125.5 mmol/L，培養(yǎng)無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng)，抗酸染色、墨汁染色無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)；血、24 h尿兒茶酚胺未見(jiàn)異常；復(fù)查胸部正位片示雙肺紋理稍多，縱隔淋巴結(jié)未見(jiàn)腫大；腹腔B超示左腎探及一類囊樣暗區(qū)，大小約3.2 cm×3.0 cm，邊界清晰，內(nèi)似可見(jiàn)略強(qiáng)回聲分隔，腹膜后掃查、肝、膽、脾未見(jiàn)異常；復(fù)查血常規(guī)與上次相比無(wú)明顯變化。請(qǐng)上級(jí)醫(yī)師分析病情。

主治醫(yī)師：同意以上分析，該患兒主要考慮以下疾病：①顱內(nèi)感染、病毒性腦炎：有頭痛、嘔吐、局灶性神經(jīng)體征(右眼視力障礙)，雖然腦脊液檢查正常，也不能完全排除。化腦在應(yīng)用抗生素不規(guī)則治療后，腦脊液表現(xiàn)也可不典型。②顱內(nèi)腫瘤：患兒頭痛、嘔吐進(jìn)行性加重，無(wú)感染中毒癥狀，近兩天出現(xiàn)右眼視物不清，雙側(cè)對(duì)光反射遲鈍或消失，應(yīng)注意視神經(jīng)至腦干部位有無(wú)占位病變。外院10+d前CT檢查未見(jiàn)異常。應(yīng)做頭顱磁共振檢查，進(jìn)一步診斷。③綠色瘤：綠色瘤以中樞神經(jīng)系統(tǒng)、眼眶和骨髓最常見(jiàn)。在眼眶多為雙眼同時(shí)或先后受累，但也可在相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間局限于一側(cè)眼眶出現(xiàn)病變，典型表現(xiàn)以眼球突出、眼眶腫物為首發(fā)癥狀，腫塊發(fā)展異常迅速，短期內(nèi)可填滿眼眶，里面累及鼻竇及顱腦。臨床出現(xiàn)眼瞼皮下、結(jié)膜或眼底出血，眼眶疼痛、突眼、眼瞼水腫、失明等，一般有肝脾及耳前、頜下淋巴結(jié)腫大。血象、骨髓象多異常。本例雖無(wú)淋巴結(jié)腫大，縱隔、腹膜后無(wú)異常包塊，外周血也未查到幼稚細(xì)胞，應(yīng)做雙眼B超、骨髓檢查。④原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤：患兒病程短，進(jìn)展迅速，有顱內(nèi)壓增高及局灶性神經(jīng)損害，應(yīng)想到本病，待磁共振及骨髓象結(jié)果以明確診斷。

第3次查房(入院后第8天)

主治醫(yī)師：患兒做雙眼B超：雙眼球及眶內(nèi)未探及異常。骨髓象：骨髓增生明顯活躍，粒：紅=2.66：1，粒系增生明顯活躍，各期細(xì)胞比值及形態(tài)正常，紅系細(xì)胞增生活躍，以中晚幼紅細(xì)胞為主，成熟紅細(xì)胞呈正細(xì)胞正色素，淋巴瘤細(xì)胞占14.5%，該類細(xì)胞胞體大小不一，圓形、卵圓形，少數(shù)不規(guī)則形，胞核圓形、橢圓形，核染色質(zhì)呈粗塊狀，核仁明顯1～3個(gè)，胞質(zhì)量較少，染淡藍(lán)色。細(xì)胞化學(xué)染色示POX(-)，全片共見(jiàn)巨核細(xì)胞657個(gè)，血小板散在，成簇易見(jiàn)?？紤]為淋巴瘤細(xì)胞骨髓浸潤(rùn)。顱腦磁共振：鞍區(qū)前顱凹底后部及篩竇后部見(jiàn)一不規(guī)則形腫塊，大小約4.2 cm×3.8 cm，其內(nèi)信號(hào)尚均勻，可見(jiàn)分葉、邊界不清，垂體及垂體柄受壓侵蝕，邊界不清晰，視交叉上抬，雙側(cè)蝶竇、部分篩竇均見(jiàn)液體蔓延，蝶竇前后床突后部見(jiàn)有骨質(zhì)破壞。注入GD-DTPA后呈中度不均質(zhì)強(qiáng)化?？紤]為顱內(nèi)淋巴瘤。至此，患兒病情已明確為原發(fā)性顱內(nèi)惡性淋巴瘤致骨髓浸潤(rùn)，該病少見(jiàn)，我們?cè)谂R床上從未遇到，請(qǐng)副主任醫(yī)師給予分析指導(dǎo)。

副主任醫(yī)師：淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤，是一種有多種臨床表現(xiàn)，不同細(xì)胞形態(tài)和免疫學(xué)特征的疾病，在兒童時(shí)期較常見(jiàn)。占該時(shí)期所有腫瘤的13%左右[1]。大多數(shù)患者病變首先發(fā)于一組淋巴結(jié)，繼而擴(kuò)散到其他部位淋巴結(jié)或淋巴結(jié)以外的組織和器官，只有少數(shù)患者首發(fā)于淋巴結(jié)以外的部位。該患兒淋巴結(jié)部位未發(fā)現(xiàn)病灶，故考慮為原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤。原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤是臨床少見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤發(fā)生率的0.8%～1.5%。文獻(xiàn)報(bào)道，中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤多為B細(xì)胞型非何杰金淋巴瘤[2]。該病主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和神經(jīng)損害癥狀。首發(fā)癥狀可有頭痛、肢體無(wú)力、走路不穩(wěn)、視神經(jīng)乳頭水腫、癲癇發(fā)作等癥狀。全身淋巴結(jié)腫大少見(jiàn)，外周血象少數(shù)淋巴細(xì)胞升高，大部分正常。常規(guī)胸片和腹部超聲一般無(wú)其他部位腫瘤。原發(fā)顱內(nèi)淋巴瘤的組織形態(tài)特點(diǎn)是瘤細(xì)胞聚集在血管周圍呈袖套狀態(tài)排列；瘤細(xì)胞彌漫分布，但無(wú)濾泡形成；瘤細(xì)胞間多散見(jiàn)吞噬細(xì)胞。對(duì)于顱內(nèi)淋巴瘤多采用綜合治療的方法，即手術(shù)切除、放療和化療。以下臨床特點(diǎn)高度提示本病：①多發(fā)于兒童和中老年男性。②病程短、進(jìn)展迅速。③有顱內(nèi)壓增高和局灶性神經(jīng)損害體征。④腫瘤單發(fā)多見(jiàn)，也可多發(fā)。⑤末梢血淋巴細(xì)胞升高＞0.30，可做診斷之重要參考。⑥頭顱磁共振掃描呈形體不規(guī)則，類圓形或分葉狀，一般無(wú)出血、鈣化、囊變。本病無(wú)特異性，應(yīng)注意與以下疾病，如膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤等鑒別。該患兒可惜未做病灶病理檢查以進(jìn)一步明確，但有顱內(nèi)原發(fā)腫瘤病灶，骨髓有淋巴瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，結(jié)合原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤以上特點(diǎn)，診斷應(yīng)無(wú)疑問(wèn)。通過(guò)此次查房，我們應(yīng)該加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

后 記

患兒被確診為原發(fā)性顱內(nèi)惡性淋巴瘤致骨髓浸潤(rùn)。家長(zhǎng)放棄治療出院。

[1] 胡亞美,江芳.實(shí)用兒科學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社,2002.

[2] 王忠誠(chéng).神經(jīng)外科學(xué)[M].武漢：人民出版社,1998.

Analysis of 1 case primary intracranial malignant lymphona with bone marrow infiltration

Cui Jiali
The Maternal and Child Health Hospital of Pingyuan County,Shandong Province 253100

Our hospital recently admite 1 case of children,due to"headache,vomiting 20 days,increase of 5 days"admission,the patient is eventually diagnosed as primary intracranial malignant lymphoma with bone marrow infiltration.Primary intracranial malignant lymphoma with bone marrow infiltration is rare in clinical practice,this paper introduces and analyzes the patient's medical records,to provide discuss for clinic.

Headache;Vomiting;Primary intracranial malignant lymphoma with bone marrow infiltration

10.3969/j.issn.1007-614x.2017.17.52