陸雪芳， 張倩， 查云飛

《請您診斷》病例118答案：顱底軟骨肉瘤

陸雪芳， 張倩， 查云飛

顱底 軟骨肉瘤； 體層攝影術(shù)，X線計算機； 磁共振成像

圖1 顱腦CT平掃示右側(cè)海綿竇區(qū)混雜密度占位，其內(nèi)可見形態(tài)不規(guī)則鈣化密度影。 圖2 顱腦CT薄層掃描示病灶呈混雜密度，其內(nèi)可見不規(guī)則形鈣化密度影，鄰近鞍背、后床突、蝶骨體上緣及巖尖可見蟲蝕狀骨質(zhì)破壞區(qū)。 圖3 顱腦T1WI橫軸面示病灶呈不規(guī)則低信號。 圖4 顱腦T2WI橫軸面示病灶呈不均勻高信號。 圖5 顱腦DWI橫軸面示病灶呈低信號。 圖6 顱腦T1WI矢狀面增強掃描示病灶呈不均勻強化。 圖7 顱腦T1WI冠狀面增強掃描示中腦右側(cè)前緣受推移，右側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段受推移，存在流空信號。 圖8 低倍鏡示分化好的軟骨區(qū)域與未分化的間質(zhì)交錯分布(×4，HE)。 圖9 低倍鏡示腫瘤細胞核大小不等，核仁清晰(×20，HE)。

病例資料 患者，男，20歲，右眼球活動障礙、雙眼復(fù)視1年余，無頭痛、惡心嘔吐、面部麻木等不適，腦膜刺激征陰性。影像表現(xiàn)：右側(cè)海綿竇區(qū)占位，MRI平掃示病灶呈不規(guī)則長T1、長T2信號，邊界清楚，最大截面約1.8 cm×3.0 cm，中腦右側(cè)前緣受推移，右側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段受推移，存在流空信號。DWI示病灶呈低信號。MRI增強掃描示病灶呈不均勻強化。顱腦CT薄層掃描示病灶呈混雜密度，其內(nèi)可見不規(guī)則鈣化密度影，鄰近鞍背、后床突、蝶骨體上緣及巖尖可見蟲蝕狀骨質(zhì)破壞區(qū)(圖1～7)。影像診斷考慮為軟骨源性腫瘤。

手術(shù)及病理：患者行右側(cè)海綿竇占位切除術(shù)+腦脊液漏修補術(shù)+顱骨修補，術(shù)中可見灰白碎組織，體積約3.0 cm×2.0 cm×0.5 cm，內(nèi)含骨組織。顯微鏡下見分化好的軟骨區(qū)域與未分化的間質(zhì)交錯分布，核大小不等，核仁清晰(圖8、9)。病理診斷：軟骨肉瘤Ⅰ級伴黏液變性。

討論 軟骨肉瘤起源于中胚層，多見于骨盆、肋骨、肩胛骨及四肢，發(fā)生于顱底者較為罕見，占顱底腫瘤的6%[1]。顱內(nèi)軟骨肉瘤好發(fā)于20～40歲人群，男女發(fā)病率近似于1：1.3[2]，本例患者正處于好發(fā)年齡。原發(fā)性顱底軟骨肉瘤好發(fā)于顱底軟骨結(jié)合處，與殘留纖維母細胞、原始間葉細胞或多潛能的間充質(zhì)細胞有關(guān)[3]。臨床上可因腫瘤的惡性程度、生長狀況不同等導(dǎo)致以神經(jīng)損害癥狀為主的不同臨床表現(xiàn)；組織學上多表現(xiàn)為受累骨髓脂肪和松質(zhì)骨被惡性透明軟骨所代替，可伴鈣化[4]。本例分化良好、惡性程度低，軟骨基質(zhì)豐富，成團軟骨的胞核多正常，核仁罕見，偶見雙核。

顱底軟骨肉瘤的CT、MRI表現(xiàn)及其病理機制：顱底軟骨肉瘤發(fā)病率低，文獻主要以個案報道的形式出現(xiàn)，總結(jié)現(xiàn)有文獻，顱底軟骨肉瘤主要表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則的分葉狀軟組織腫塊，可伴有絮狀或弓形的軟骨基質(zhì)鈣化，腫塊多邊界清楚，周邊多無水腫，占位效應(yīng)輕或無。腫瘤的實性部分在CT上呈等或稍低密度，在MRI上表現(xiàn)為長T1、稍長T2信號。增強掃描呈“花瓣”狀分隔樣強化，這可能是由于瘤內(nèi)的透明軟骨小葉被纖維血管束包繞使腫塊內(nèi)呈分隔狀改變，小葉本身一般不強化，而小葉分隔可強化，故使病變呈分隔狀強化，同時這也可以印證小葉間隔的存在，提示為軟骨類腫瘤[5，6]。腫瘤的強化程度不等，與其血供情況有關(guān)。當腫瘤含有不強化的出血或囊變成分時，與明顯強化的腫瘤實質(zhì)會合并出現(xiàn)“花環(huán)狀”或“蜂巢狀”狀強化。腫瘤內(nèi)的低信號成分推測與腫瘤合并鈣化有關(guān)，在T2WI上可表現(xiàn)為“胡椒面”征[5]，對應(yīng)于CT上的高密度部分，多見于腫瘤外緣，呈斑點狀、環(huán)狀、弧形或簇狀分布。明顯的鈣化可視為高分化軟骨肉瘤的特征性表現(xiàn)[1]。

鑒別診斷：①脊索瘤，兩者的影像表現(xiàn)較相似，但是脊索瘤好發(fā)于中線區(qū)，軟骨肉瘤則略偏離于中線的軟骨化骨結(jié)合處；CT表現(xiàn)上脊索瘤內(nèi)可見不規(guī)則、斑片狀殘留骨質(zhì)及低密度的黏液團[1]，軟骨肉瘤內(nèi)含絮狀或弓形鈣化；兩者MRI平掃表現(xiàn)相似，但是脊索瘤缺乏血供，表現(xiàn)為緩慢持續(xù)強化，而軟骨瘤則呈明顯不均勻強化。②腦膜瘤，兩者瘤內(nèi)均可見鈣化，而腦膜瘤的鈣化常呈節(jié)片狀，且其非鈣化部分較軟骨肉瘤密度略高、更均勻，在MRI上主要表現(xiàn)為稍長T1、T2信號，且強化更均質(zhì)、顯著，并可見“腦膜尾征”。③鞍旁海綿狀血管瘤，鞍旁海綿竇區(qū)是腦外海綿狀血管瘤的最好發(fā)部位，但其發(fā)病年齡較軟骨肉瘤偏大，多為40歲左右；瘤體常較大，形態(tài)似“啞鈴狀”或“葫蘆形”，增強掃描呈明顯漸進性強化，軟骨肉瘤的強化則無對比劑向中央填充的趨勢。④少突膠質(zhì)細胞瘤，其鈣化多表現(xiàn)為彎曲條狀，強化程度較軟骨肉瘤輕。

總之，顱內(nèi)軟骨肉瘤發(fā)病率低，總結(jié)其CT及MRI的特征性表現(xiàn)，能為其早期準確診斷提供影像學依據(jù)。

[1] 王秀芹,王鶴翔,聶佩,等.顱底軟骨肉瘤的CT和MRI表現(xiàn)[J].中國臨床醫(yī)學影像雜志,2015,26(12):897-899.

[2] Louis DN,Ohgaki H,Wiestler OD,et al.The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system[J].Acta Neuropathol,2007,114(2):97-109.

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專家點評

顱底軟骨肉瘤發(fā)病率較低，臨床癥狀和影像學表現(xiàn)缺乏特異性，單純依靠影像表現(xiàn)診斷較難。軟骨肉瘤主要由具有惡性特征的軟骨細胞及軟骨基質(zhì)構(gòu)成，共分4種亞型，即普通型、間葉型、去分化型和透明細胞型。發(fā)生于顱底的軟骨肉瘤絕大多數(shù)為普通型。常見的起源部位為顱底骨縫連接處的軟骨，尤其是鞍旁-蝶巖軟骨結(jié)合處，具有累及斜坡側(cè)面并偏離中線生長的傾向，本病例即表現(xiàn)為右側(cè)海綿竇區(qū)不規(guī)則分葉狀軟組織腫塊。

顱底病變影像分析中，需要重點觀察的內(nèi)容包括軟組織腫塊的部位、形態(tài)、邊界、密度/信號、強化方式、是否合并骨質(zhì)破壞、鈣化及腫瘤組織與周圍組織毗鄰關(guān)系等。顱底軟骨肉瘤主要與脊索瘤、腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、海綿狀血管瘤、軟骨瘤等腫瘤相鑒別。脊索瘤常起源于中線區(qū)，與本病例起源于鞍旁的特征可加以鑒別；腦膜瘤多表現(xiàn)為寬基底，有特征性的"腦膜尾"征；神經(jīng)鞘瘤則不合并腫瘤骨形成；海綿狀血管瘤增強掃描呈明顯漸進性向中央填充式強化；軟骨瘤多以膨脹性骨質(zhì)破壞為主，有大量鈣化，邊界較清晰。本病例主要為顱底骨質(zhì)的破壞，腫瘤內(nèi)散在鈣化灶常伴有邊緣鈣化，可與上述腫瘤鑒別。

不同于其他部位的軟骨肉瘤，顱底軟骨肉瘤雖易復(fù)發(fā)，但很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，顯微外科手術(shù)根治性切除腫瘤是提高生存率的首選治療方法，且術(shù)后輔助放療可鞏固手術(shù)治療效果，延緩腫瘤復(fù)發(fā)，提高生存期及生活質(zhì)量。由于該腫瘤必須廣泛切除才能獲得較好的療效，因此術(shù)前影像學檢查的意義在于精準定位，以及了解腫瘤與周圍組織的關(guān)系。

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科 張勇)

430000 武漢，武漢大學人民醫(yī)院放射科(陸雪芳、查云飛)；100176 北京，國家康復(fù)輔具研究中心附屬康復(fù)醫(yī)院影像中心(張倩)

陸雪芳(1988-)，女，云南玉溪人，碩士，醫(yī)師，主要從事神經(jīng)影像學診斷工作。

查云飛、E-mail：zhayunfei999@126.com

R814.42； R445.2; R735.8

D

1000-0313(2017)01-0098-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.01.023

2016-07-09

2016-10-02)