葉曉潔 蔡丹鳳 李育梅 林持守

(溫州醫(yī)科大學(xué)附屬二院育英兒童醫(yī)院，浙江 溫州 325000)

高IgE綜合征反復(fù)并發(fā)頸肩部膿腫患兒的護(hù)理

葉曉潔 蔡丹鳳 李育梅 林持守

(溫州醫(yī)科大學(xué)附屬二院育英兒童醫(yī)院，浙江 溫州 325000)

目的總結(jié)高IGE綜合征反復(fù)并發(fā)頸肩部膿腫，伴有高熱、皮膚及口腔潰瘍、真菌感染、肺部感染等并發(fā)癥患兒的護(hù)理。方法對患兒特殊體質(zhì)做好有針對性的高熱、皮膚、口腔、呼吸道等的評估及護(hù)理，及時(shí)關(guān)注患兒及家屬的心理健康問題，重視飲食護(hù)理，做好出院指導(dǎo)尤其是如何預(yù)防各種感染。結(jié)果經(jīng)過40 d的精心治療和護(hù)理，患兒病情好轉(zhuǎn)出院。結(jié)論對高IgE綜合征反復(fù)并發(fā)頸肩部膿腫的患兒，通過全面評估，并予有針對性的護(hù)理，做好出院指導(dǎo)，能促進(jìn)患兒盡快康復(fù)。

高IgE綜合征； 頸肩部膿腫； 護(hù)理

高IgE綜合征(Hyper-IgE syndrome，HIES)是一種罕見的原發(fā)性免疫缺陷病，有免疫系統(tǒng)、骨骼、牙齒等多系統(tǒng)異常。主要臨床特征為金黃色葡萄球菌、真菌感染，肺炎伴肺大泡形成和血清IgE異常增高，同時(shí)有濕疹、脊柱側(cè)凸、保留乳牙等[1]。其臨床表現(xiàn)呈多樣性，缺乏實(shí)驗(yàn)室檢測手段，使診斷困難，目前臨床診斷用NIH的評分系統(tǒng)[2]，大于40分者才考慮本病。目前全球報(bào)道STAT3基因突變的HIES病例僅200多例[3]。我院于2016年4月收治1例反復(fù)多發(fā)頸肩部膿腫診斷為HIES的患兒，取得較好的醫(yī)治效果，現(xiàn)在隨訪中?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例介紹

患兒，男，12歲，因“左頸部膿腫2月余”急診擬“左頸部膿腫，淋巴結(jié)增大”收住入院。入院時(shí)患兒呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音粗，可聞及少量干濕啰音，心律齊，最高體溫39.8 ℃。全身皮膚可見紅色充血性皮疹及棕色陳舊性皮疹，高出皮面，壓之不褪色，可見脫屑，以顏面部皮膚為著；表面皮膚血管擴(kuò)張，皮膚溫度稍高。右肩部可見一手術(shù)疤痕，約1.5 cm；左肩可見一手術(shù)疤痕，約2.0 cm。左側(cè)頸部多發(fā)淋巴結(jié)腫大。左頸后可觸及大小約8 cm×7 cm腫塊，質(zhì)韌，邊界不清，活動(dòng)度差，無壓痛，無發(fā)紅發(fā)熱，無破潰流膿，波動(dòng)感(+)。

入院后完善相關(guān)輔助檢查，予美羅培南針0.5 g每 8 h靜滴抗炎治療。2016年4月22日全麻下行“左頸部膿腫切排術(shù)”，術(shù)后改萬古霉素抗感染及對癥換藥治療。5月25日左頸部切口周圍再發(fā)膿腫，復(fù)查B超示：左頸部膿腫，范圍約70 mm×35 mm，內(nèi)部液化較完全，當(dāng)日在全麻下行“超聲引導(dǎo)左頸部膿腫穿刺置管引流術(shù)”，術(shù)后繼續(xù)給予萬古霉素抗感染及對癥換藥治療，術(shù)后恢復(fù)良好，于2016年6月4日出院。

患兒平素常有呼吸道感染，既往有多次頸部膿腫病史?；純涸?015年5月8日因“右肩部膿腫”行“右肩部膿腫切排術(shù)”；2015年10月6日因“左肩部膿腫”行“左肩部膿腫切排術(shù)”，2016年2月20日因“左肩部膿腫”行“左肩部膿腫切排術(shù)”。3次手術(shù)膿液培養(yǎng)均為：金黃色葡萄球菌?；純涸?歲時(shí)曾有肺炎、鵝口瘡病史，體檢發(fā)現(xiàn)乳牙未完全脫落，考慮免疫缺陷病可能。ANCA系列測定,自身免疫病系列(2016-05-10)：未見明顯異常?？侷gE測定(2016-05-09)：>2 500 IU/mL。免疫球蛋白測定(2016-05-09)：IgG 17.4 g/L，IgA 2.8 g/L，IgM 1.01 g/L，血常規(guī)(2016-04-22):白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)12.8×109/L，嗜中性粒細(xì)胞比率(Neu)0.446，淋巴細(xì)胞比率(Lym)0.386，嗜中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)5.709×109/L，血紅蛋白(Hb)127 g/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)4.46×1012/L，膿液培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)分析(2016-05-07):萬古霉素1(S)，培養(yǎng)結(jié)果L型細(xì)菌培養(yǎng)未生長，菌名：金黃色葡萄球菌。胸部CT(2016-05-10)示：支氣管炎，兩肺上葉感染；左側(cè)頸部多發(fā)淋巴結(jié)腫大。根據(jù)NIH的評分系統(tǒng)，該患兒總分為：57分，臨床診斷為高IGE綜合征。

2 護(hù)理

2.1肩部創(chuàng)口護(hù)理 保持肩部創(chuàng)口敷料的清潔干燥，觀察創(chuàng)口敷料有無滲血、滲液，避免患肢劇烈活動(dòng)，抬高患肢。每日更換創(chuàng)口敷料，每次更換引流條前需觀察創(chuàng)口肉芽生長情況。注意無菌操作，操作前后需洗手，戴手套、帽子、口罩等，更換后的敷料需用黃色醫(yī)療垃圾袋獨(dú)立包裝，并注明菌名，注意隔離。

2.2高熱護(hù)理 患兒反復(fù)出現(xiàn)高熱，最高體溫達(dá)39.8 ℃，無畏寒、寒戰(zhàn)，定時(shí)監(jiān)測體溫變化,鼓勵(lì)患兒多飲水，減少衣被，室內(nèi)溫度保持在24～26 ℃,濕度在50%～60%;體溫超過39 ℃時(shí)給予布洛芬口服藥物降溫。禁止使用酒精擦浴,以免加重皮疹。保持病室環(huán)境安靜整潔，每日早晚開窗通風(fēng)30 min，減少人員探視，禁止有上呼吸道感染人員進(jìn)入病房。

2.3皮膚護(hù)理 患兒全身皮膚可見紅色充血性皮疹及棕色陳舊性皮疹，定期修剪指甲,防止抓傷皮膚引起感染。穿柔軟、透氣性好、寬松的棉質(zhì)內(nèi)衣,并經(jīng)常換洗;保持床鋪清潔、干燥,床單、被套、枕套要經(jīng)常清洗、陽光暴曬;避免使用堿性肥皂清洗皮膚?；純河谳斠旱?0天左手背穿刺處皮膚局部出現(xiàn)紅腫伴有水泡，水泡約2 cm×1 cm，立即拔除穿刺針；先予0.5%碘伏消毒待干后予無菌注射器抽吸水泡，穿刺點(diǎn)及水泡抽吸處覆蓋3 M水膠體敷料；將新鮮土豆洗凈，切成厚度為3 mm，直徑為5 cm的圓形薄片，將土豆片貼于皮膚紅腫部位，貼敷完成后，在土豆片上方貼一層保鮮膜，每次貼敷2 h，每天外敷治療2次[4]。觀察24 h后紅腫消退?？紤]與患兒過敏體質(zhì)抵抗力低有關(guān)，嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，動(dòng)作輕柔，選擇防敏3 M敷貼；選擇穿刺部位皮疹較少的手背靜脈，從遠(yuǎn)心端開始穿刺，保護(hù)靜脈；穿刺時(shí)選擇年資較高、穿刺技術(shù)熟練的護(hù)士，盡量做到一針見血。行穿刺治療時(shí),避免將止血帶直接扎在皮膚上,可先用2～4層紗布纏繞穿刺點(diǎn)上方,再扎止血帶,以防加重皮膚損傷[5]。穿刺后加強(qiáng)局部皮膚觀察，如出現(xiàn)瘙癢、疼痛、發(fā)紅等癥狀及時(shí)拔除穿刺針。

2.4呼吸道護(hù)理 患兒偶有咳嗽，痰液粘稠較難咳出，聽診兩肺呼吸音粗，胸部CT示：支氣管炎，兩肺上葉感染。醫(yī)囑予布地奈德加糜蛋白酶霧化吸入，霧化前向家長及患兒作好解釋，說明霧化吸入的作用和注意事項(xiàng)，取得患兒及家長的配合。進(jìn)食后1 h內(nèi)避免進(jìn)行霧化治療，避免引起嘔吐?；純喝“胱P位，抬高床頭30°，深吸氣后緩慢呼氣。在每次吸入后，給予翻身、拍背，拍背時(shí)將五指并攏，掌指關(guān)節(jié)屈曲，用腕關(guān)節(jié)發(fā)力，由下至上，自邊緣到中央，有節(jié)律地叩拍患者背部，與此同時(shí)需要患者配合深呼吸，在呼氣2～3次時(shí)咳嗽，重復(fù)數(shù)次。注意體位引流，該患兒為兩肺上葉感染，予坐位或半坐臥位，使肺病變部位處于高位，間歇作深呼吸后用力咳嗽，促進(jìn)痰液排出。用溫開水漱口，溫水洗臉，用毛巾抹干凈口鼻部留下的霧珠。這樣做的益處在于:(1)防止殘留霧滴刺激口鼻皮膚，以免引起皮膚過敏或受損。(2)在寒冷季節(jié)避免殘留霧滴留在口鼻皮膚上結(jié)霜，刺激及損傷皮膚或引起受涼感冒。(3)患兒面部皮膚薄且血管豐富，殘留藥液可被吸收，有可能增加藥物不良反應(yīng)。霧化罐要及時(shí)清潔，晾干后再使用，一人一套，防止交叉感染。

2.5口腔護(hù)理 口腔護(hù)理是保持良好的口腔衛(wèi)生和防治口腔真菌感染的重要措施,運(yùn)用護(hù)理程序?qū)颊哌M(jìn)行口腔護(hù)理,有利于提升口腔護(hù)理的內(nèi)在質(zhì)量。該患兒在使用萬古霉素第16天時(shí)，發(fā)現(xiàn)口腔唇內(nèi)面及左頰部出現(xiàn)淺表潰瘍，進(jìn)食時(shí)疼痛明顯，考慮為真菌感染引起的口腔潰瘍。醫(yī)囑予制霉菌素粉末加入碘甘油中局部涂敷，口泰、1∶10稀碘伏交替漱口每日3次,以保持口腔清潔。加強(qiáng)口腔護(hù)理，注意觀察口腔黏膜的顏色及潰瘍的轉(zhuǎn)歸情況，指導(dǎo)家屬選擇軟毛牙刷刷牙,避免損傷口腔黏膜加重感染。進(jìn)食清淡易消化富含維生素飲食，避免刺激性強(qiáng)的食物，以免加重疼痛。

2.6預(yù)防感染 目前尚無根治HIES的手段，即使造血干細(xì)胞移植也不能糾正其他系統(tǒng)受到的損害，HIES患者并發(fā)感染是其主要死因[6]，因此治療關(guān)鍵是控制皮膚及肺部感染。防感染和加強(qiáng)皮膚護(hù)理，常用雙氯青霉素或復(fù)方新諾明預(yù)防金黃色葡萄球菌感染[7]，即使沒有發(fā)生嚴(yán)重金黃色葡萄球菌肺炎也需預(yù)防，用伊曲康唑預(yù)防真菌感染。有文獻(xiàn)報(bào)道，口服西咪替丁和維生素C也可改善患者癥狀。沐浴中使用防腐劑或漂白液稀釋劑，或在添加漂白粉的游泳池中游泳可有效減少金黃色葡萄球菌定植。

2.7健康教育 患兒顏面部特殊的面容，且常反復(fù)發(fā)病，經(jīng)歷多次手術(shù)治療及各種靜脈穿刺、換藥、檢查等不良刺激，以及疾病就醫(yī)對學(xué)業(yè)造成影響，使得患兒及家屬常有恐懼、焦慮、擔(dān)心預(yù)愈后等不良情緒。與患兒及家屬溝通，共同查找資料，耐心講解疾病相關(guān)知識,取得患兒及家屬的信任；介紹治療效果佳的病例；安排患兒同學(xué)和老師輪流來院進(jìn)行學(xué)業(yè)輔導(dǎo)和交流，使他感受到集體的溫暖，提高戰(zhàn)勝疾病的信心。以高蛋白、高熱量、多維生素飲食,少食多餐,增強(qiáng)營養(yǎng)攝入,促進(jìn)疾病恢復(fù)。鼓勵(lì)患兒適當(dāng)開展戶外活動(dòng),增強(qiáng)體質(zhì)。

3 小結(jié)

兒童創(chuàng)傷后成長主要包括經(jīng)歷過自然災(zāi)害、親人死亡、受虐、意外傷害、疾病的兒童，其中疾病類型主要包括哮喘、自身免疫性疾病、癌癥等[9]。隨著積極心理學(xué)的興起，越來越多的研究[10]發(fā)現(xiàn)，高壓力的生活事件，死亡或疾病的威脅，可能是一種嚴(yán)重創(chuàng)傷，也可能是一次更新自我進(jìn)而做出心理行為的積極調(diào)整自我成長的機(jī)會(huì)。該患兒目前完全治愈的可能性較小，但也可以通過自身、家庭、醫(yī)院、學(xué)校及社會(huì)的共同努力，提高患兒的生活質(zhì)量，預(yù)防各種并發(fā)癥的發(fā)生，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，發(fā)揮創(chuàng)傷后成長積極的一面，開拓不一樣的人生。

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High Ig E syndrome; Neck and shoulder abscess; Nursing

R473.6,R593.31

B

10.16821/j.cnki.hsjx.2017.24.020

葉曉潔(1983-)，女，浙江溫州，本科，護(hù)師，從事臨床護(hù)理工作

2017-07-03)