馮 靈，楊 蓉，陳 靜，周紅雨

視神經(jīng)脊髓炎病人生活質(zhì)量研究進(jìn)展

馮 靈，楊 蓉，陳 靜，周紅雨

在廣泛查閱國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)的基礎(chǔ)上，對(duì)視神經(jīng)脊髓炎病人生活質(zhì)量研究主要測(cè)評(píng)工具的使用、生活質(zhì)量的影響因素、生活質(zhì)量的健康促進(jìn)等方面的研究現(xiàn)狀進(jìn)行綜述。

視神經(jīng)脊髓炎；生活質(zhì)量；影響因素；測(cè)評(píng)工具；進(jìn)展

視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性脫髓鞘疾病，它好發(fā)于女性，且多見(jiàn)于亞洲人，西方人少見(jiàn)[1]。水通道蛋白4抗體測(cè)試是疑似視神經(jīng)脊髓炎診斷工作中最重要的測(cè)試，并幫助視神經(jīng)脊髓炎與其他自身免疫性疾病鑒別[2]。視神經(jīng)脊髓炎的臨床癥狀嚴(yán)重、進(jìn)展快、受損脊髓節(jié)段多，且發(fā)作頻繁、預(yù)后較差、致殘率高，嚴(yán)重影響病人的生活質(zhì)量。現(xiàn)將視神經(jīng)脊髓炎病人生活質(zhì)量的研究進(jìn)展綜述如下。

1 視神經(jīng)脊髓炎病人生活質(zhì)量研究的測(cè)評(píng)工具

因視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化(multiple sclerosis，MS)都是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病，多年來(lái)缺少對(duì)視神經(jīng)脊髓炎的認(rèn)識(shí)，而將其作為多發(fā)性硬化病人納入了眾多研究，近幾年視神經(jīng)脊髓炎才從多發(fā)性硬化中獨(dú)立出來(lái)，故目前鮮有專門(mén)針對(duì)視神經(jīng)脊髓炎病人的神經(jīng)心理學(xué)量表,目前的研究多采用在多發(fā)性硬化病人研究領(lǐng)域中廣泛使用的神經(jīng)心理學(xué)量表對(duì)視神經(jīng)脊髓炎病人進(jìn)行評(píng)估。

1.1 健康調(diào)查簡(jiǎn)表(SF-36) SF-36由美國(guó)波士頓健康研究所研制，包括36項(xiàng)條目，其中35項(xiàng)用于測(cè)評(píng)病人近4周的健康狀態(tài)，1項(xiàng)用來(lái)比較病人1年前后的健康變化情況，量表分為生理功能、生理職能、軀體疼痛、總體健康、活力、社會(huì)功能、情感職能、精神健康8個(gè)維度[3]。得分越高表示生活質(zhì)量越好。量表得分換算成標(biāo)準(zhǔn)分后，將得分分為3級(jí): 差(0分～60分)、一般中等(61分～95分)、優(yōu)良(96分～100分)。中文版SF-36量表經(jīng)過(guò)翻譯、回譯和文化調(diào)適，具有良好的信度和效度,被廣泛應(yīng)用于評(píng)價(jià)多種人群的生活質(zhì)量、臨床效果及衛(wèi)生政策等。

1.2 多發(fā)性硬化生存質(zhì)量量表(Multiple Sclerosis Quality of Life,MSQOL-54) 該量表是近年來(lái)應(yīng)用最廣的多發(fā)性硬化/視神經(jīng)脊髓炎病人特異性生存質(zhì)量量表，共54個(gè)條目,由良好的SF-36和18項(xiàng)多發(fā)性硬化病人特異性條目(MS-18)構(gòu)成,包含52個(gè)條目組成的12個(gè)方面和2個(gè)單獨(dú)的條目，涵蓋生活狀況的14個(gè)子方面，即軀體功能、整體健康狀況、精力、因生理功能致角色受限、疼痛、性功能、社會(huì)功能、應(yīng)激、總體生活質(zhì)量、情緒、因情緒致角色受限、認(rèn)知功能及另外兩個(gè)單條目(健康的變化、對(duì)性生活的滿意度)[4]?？梢詺w納為四大方面，即總生活質(zhì)量、軀體(軀體功能、精力、因軀體功能致角色受限、疼痛、性功能、健康的變化)、心理(應(yīng)激、情緒狀況、因情緒致角色受限、認(rèn)知功能、對(duì)性生活的滿意度、對(duì)健康認(rèn)識(shí))、社會(huì)(社會(huì)功能)[4]。

1.3 擴(kuò)展殘疾狀況評(píng)分量表(Expanded Disability Status Scale,EDSS) EDSS評(píng)分是目前國(guó)際上公用的評(píng)價(jià)軀體殘疾程度的量表,共分為腦干、大腦、小腦等8個(gè)功能系統(tǒng)的評(píng)價(jià)，每項(xiàng)功能分5個(gè)或6個(gè)不同的等級(jí),評(píng)分范圍為0分～10分,得分越高表明神經(jīng)功能缺失程度越嚴(yán)重,EDSS評(píng)分<2.5分為低分組,EDSS評(píng)分介于3分～6分為中分組,EDSS評(píng)分>6.5分為高分組[5]。

2 視神經(jīng)脊髓炎病人生活質(zhì)量的影響因素

2.1 性別、年齡、文化程度 魯立穎[5]的研究顯示：視神經(jīng)脊髓炎病人的年齡、性別、文化程度與生活質(zhì)量無(wú)相關(guān)性；也有研究顯示視神經(jīng)脊髓炎病人年齡與生活質(zhì)量呈負(fù)相關(guān)，年齡越大，生活質(zhì)量越差[6-7]。

2.2 疾病引起的功能缺失程度 疲勞、抑郁和殘疾對(duì)視神經(jīng)脊髓炎病人生活質(zhì)量有顯著影響[8]。潘靜[6]的研究顯示：視神經(jīng)脊髓炎病人的疲勞發(fā)生率明顯增高，既有軀體疲勞，又有腦力疲勞；存在疲勞的視神經(jīng)脊髓炎病人日常生活活動(dòng)(activity of daily living,ADL)能力下降；病人的疲勞程度與抑郁程度、主觀睡眠質(zhì)量、脈搏血氧飽和度(SpO2)相關(guān)，視神經(jīng)脊髓炎病人生活質(zhì)量中軀體功能、社會(huì)功能與EDSS評(píng)分呈負(fù)相關(guān)(P=0.001，P=0.007)；EDSS分值越高，生活質(zhì)量評(píng)分越低，反之，EDSS評(píng)分越低，生活質(zhì)量得分越高，但兩者并非線性關(guān)系。潘立平[9]的研究顯示：視神經(jīng)脊髓炎病人存在睡眠障礙，包括入睡時(shí)間延長(zhǎng)、睡眠效率降低、睡眠呼吸暫停綜合征、周期性肢體運(yùn)動(dòng)等，視神經(jīng)脊髓炎病人覺(jué)醒指數(shù)降低，夜間睡眠期轉(zhuǎn)換次數(shù)有增加趨勢(shì)；視神經(jīng)脊髓炎病人的疲勞量表評(píng)分與匹茲堡睡眠質(zhì)量指數(shù)量表(Pittsburgh Sleep Quality Index，PSQI)評(píng)分呈正相關(guān)，疲勞程度與睡眠質(zhì)量相關(guān)。

2.3 抑郁、焦慮情緒 視神經(jīng)脊髓炎病人不僅存在視神經(jīng)和脊髓的損害，Cardona等[10]的研究表明還存在腦萎縮和認(rèn)知功能障礙，特別是與情緒有關(guān)的大腦區(qū)域的削弱，視神經(jīng)脊髓炎病人認(rèn)識(shí)負(fù)面情緒(厭惡、憤怒和恐懼)能力較弱，這些障礙與大腦區(qū)域下屬的情感網(wǎng)絡(luò)(包括前扣帶皮層、杏仁核和內(nèi)側(cè)前額葉皮層)的損害有關(guān)。視神經(jīng)脊髓炎病人生活質(zhì)量的大部分領(lǐng)域包括軀體功能、情緒致角色受限、疼痛、情緒狀況、精力、社會(huì)功能、認(rèn)知、應(yīng)激、性功能及總體生活質(zhì)量與焦慮評(píng)分呈負(fù)相關(guān)[6-7]。且抑郁程度與睡眠質(zhì)量相關(guān)，抑郁量表評(píng)分亦與PSQI評(píng)分呈正相關(guān)[9]；抑郁癥和殘疾呈高度相關(guān)性[11]；Akaishi等[12]的研究顯示：抑郁和疲勞在視神經(jīng)脊髓炎病人中流行并彼此強(qiáng)烈相關(guān)，慢性抑郁癥和疲勞可能由脫髓鞘病變的運(yùn)動(dòng)障礙引起。視神經(jīng)脊髓炎病人伴發(fā)抑郁障礙的得分高于其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病病人，可能與視神經(jīng)脊髓炎病人嚴(yán)重的臨床癥狀(失明、截癱等)、長(zhǎng)病程及治療效果差有關(guān)[6-7]。認(rèn)知行為干預(yù)可以改善病人焦慮和抑郁情緒[13]。

2.4 疼痛 疼痛是視神經(jīng)脊髓炎病人的常見(jiàn)癥狀，而且嚴(yán)重影響病人的生活質(zhì)量。有研究顯示：83.8%的視神經(jīng)脊髓炎病人存在疼痛，且疼痛常累及軀干和雙腿，減輕疼痛治療有望提高病人的生活品質(zhì)[14]。有學(xué)者對(duì)50例伴有橫貫性脊髓炎的視神經(jīng)脊髓炎病人進(jìn)行了橫斷面研究：62%的視神經(jīng)脊髓炎病人存在神經(jīng)病理性疼痛，這些存在神經(jīng)病理性疼痛病人中的68%為持續(xù)疼痛，25%為間歇性疼痛和7%為周期性發(fā)作持續(xù)疼痛[15]；女性病人比男性病人出現(xiàn)更頻繁的疼痛(72%與27%，P=0.013)。該研究還發(fā)現(xiàn)：32%病人通過(guò)休息/睡眠可以改善疼痛，年齡對(duì)疼痛的發(fā)病率及嚴(yán)重程度沒(méi)有影響，68%的持續(xù)性疼痛病人ADL較低[15]。有研究還顯示疼痛強(qiáng)度與病人更低的軀體功能及心理功能得分相關(guān)[11],但也有研究顯示疼痛對(duì)軀體綜合評(píng)分無(wú)影響，疼痛與心理綜合得分減少顯著有關(guān)[15]。

2.5 認(rèn)知障礙 視神經(jīng)脊髓炎病人存在認(rèn)知功能障礙，主要表現(xiàn)在短時(shí)、長(zhǎng)時(shí)記憶功能，以及視覺(jué)及聽(tīng)覺(jué)信息處理速度等方面。楊閩佳[16]的研究顯示認(rèn)知障礙嚴(yán)重程度與教育程度、情緒異常存在相關(guān)性，與病程、軀體殘障程度、年齡、臨床類型、腦部可見(jiàn)病灶無(wú)關(guān)。視神經(jīng)脊髓炎病人年齡越大、受教育程度越低，發(fā)生認(rèn)知功能障礙的可能性越大[6]。視神經(jīng)脊髓炎病人有顯著的記憶受損，信息處理速度減慢，而且關(guān)注受損；病人的認(rèn)知受損與疲勞和抑郁顯著相關(guān)，ADL與認(rèn)知受損、疲勞、抑郁和殘疾相關(guān)：這些結(jié)果證實(shí)視神經(jīng)脊髓炎病人在急性復(fù)發(fā)后無(wú)可見(jiàn)的腦損傷，但存在認(rèn)知缺陷、信息處理速度和注意力障礙，疲勞和抑郁可能影響視神經(jīng)脊髓炎病人認(rèn)知功能和增加認(rèn)知缺陷對(duì)日常生活活動(dòng)負(fù)面影響[17]。工作記憶及信息處理速度可能影響視神經(jīng)脊髓炎病人精力、因軀體所致角色受限、自評(píng)生存質(zhì)量得分、情緒狀況4個(gè)子方面，進(jìn)而對(duì)生存質(zhì)量四大方面造成影響，而詞語(yǔ)記憶能力及總體認(rèn)知功能則不影響病人的生存質(zhì)量[4]。早期發(fā)現(xiàn)并及時(shí)行積極藥物干預(yù)，不僅可以改善生活質(zhì)量，還可能延緩認(rèn)知障礙的進(jìn)展[16]。

2.6 妊娠 Bourre等[18]研究表明妊娠影響視神經(jīng)脊髓炎的活動(dòng)性，但是沒(méi)有證據(jù)表明硬膜外麻醉和哺乳有加重視神經(jīng)脊髓炎的作用。為確定早期環(huán)境因素如剖宮產(chǎn)、母乳喂養(yǎng)和暴露于吸煙或皰疹病毒是否與兒童患視神經(jīng)脊髓炎風(fēng)險(xiǎn)有關(guān)聯(lián)性，美國(guó)的Graves等[19]進(jìn)行了相關(guān)研究：日托和母乳喂養(yǎng)的病人與健康人群相比，患有視神經(jīng)脊髓炎的可能性較低；剖宮產(chǎn)的患兒患視神經(jīng)脊髓炎相比于健康對(duì)照的病人高出兩倍；與其他同齡兒童多接觸可能是對(duì)抗視神經(jīng)脊髓炎進(jìn)展的早期保護(hù)性因素，感染可能加大患病風(fēng)險(xiǎn)；視神經(jīng)脊髓炎的患病與皰疹病毒的暴露無(wú)關(guān)；母親受教育水平與兒童患視神經(jīng)脊髓炎風(fēng)險(xiǎn)有關(guān)，本科及以上學(xué)歷者視神經(jīng)脊髓炎的風(fēng)險(xiǎn)減低了84%(P=0.03)；社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀態(tài)、保險(xiǎn)類型、父親的教育水平以及是否暴露于吸煙環(huán)境與兒童視神經(jīng)脊髓炎沒(méi)有關(guān)聯(lián)。

3 視神經(jīng)脊髓炎病人生活質(zhì)量的健康促進(jìn)

視神經(jīng)脊髓炎具有復(fù)發(fā)的不可預(yù)測(cè)性，其治療應(yīng)及早開(kāi)始，硫唑嘌呤和利妥昔單抗被建議作為第一線治療，后者越來(lái)越多地被視為長(zhǎng)期功效的既定治療和視神經(jīng)脊髓炎病人可接受的安全性；其他免疫抑制藥物，如甲氨蝶呤、霉酚酸酯和米托蒽醌推薦作為二線治療[2]。準(zhǔn)確而早期診斷、早期免疫抑制和/或免疫調(diào)節(jié)治療是防止視神經(jīng)脊髓炎殘疾進(jìn)展的關(guān)鍵[20]。治療還應(yīng)根據(jù)病人的病情、基礎(chǔ)病變和對(duì)藥物的耐受性及對(duì)治療的依從性，遵循個(gè)體化原則[21]。早期應(yīng)用膀胱神經(jīng)-肌肉電刺激護(hù)理法,可有效促進(jìn)病人排尿功能恢復(fù)，提高病人的恢復(fù)速度，減輕病人痛苦，提高病人的生活質(zhì)量[22]。

雖然目前視神經(jīng)脊髓炎的治療策略有了明顯進(jìn)步，但對(duì)視神經(jīng)脊髓炎病人及家屬仍有著巨大的身體、心理和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)[23]。在許多重要問(wèn)題上，比如工作的支持、康復(fù)問(wèn)題、家庭臨終關(guān)懷等都需要得到支持，這需要社會(huì)人員對(duì)視神經(jīng)脊髓炎病人的理解并與醫(yī)務(wù)人員通力合作，才能提供有用的幫助。英國(guó)的一項(xiàng)定性研究結(jié)果提示：視力障礙、行動(dòng)不便、膀胱功能障礙和疼痛影響了病人生活的獨(dú)立性和生活體驗(yàn)；在恢復(fù)過(guò)程中疾病的復(fù)發(fā)使病人不得不將“把自己的生活擱置”；疾病的穩(wěn)定對(duì)病人極為重要，使他們能夠調(diào)整自己的狀態(tài)，像同齡人一樣生活；康復(fù)殘疾對(duì)個(gè)人生活、能力和身份產(chǎn)生了重大影響；地方和國(guó)家的醫(yī)療保健專業(yè)人員需要協(xié)調(diào)照顧，減少或防止殘疾、復(fù)發(fā)的及時(shí)治療是至關(guān)重要的[24]。社會(huì)人士共同參與，多學(xué)科合作，共同促進(jìn)和支持視神經(jīng)脊髓炎病人的應(yīng)對(duì)策略及康復(fù)調(diào)整至關(guān)重要。

[1] Jacob A,McKeon A,Nakashima I,etal.Current concept of neuromyelitis optica(NMO)and NMO spectrum disorders[J].J NeurolNeurosurg Psychiatry,2013,84(8):922-930.

[2] Trebst C,Jarius S,Berthele A,etal.Update on the diagnosis and treatment of neuromyelitis optica:recommendations of the neuromyelitis optica study group(NEMOS)[J].J Neurol,2014,261(1):1-16.

[3] 趙貞貞,林征,林琳,等.兩種量表對(duì)慢性便秘患者生活質(zhì)量的評(píng)價(jià)[J].護(hù)士進(jìn)修雜志,2011,26(12):1092-1094.

[4] 周元.視神經(jīng)脊髓炎患者的認(rèn)知障礙及其對(duì)生存質(zhì)量影響的研究[D].廣州:南方醫(yī)科大學(xué),2013:1.

[5] 魯立穎.多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎患者生活質(zhì)量調(diào)查[D].天津:天津醫(yī)科大學(xué),2013:1.

[6] 潘靜.視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病疲勞、睡眠和認(rèn)知障礙特征的初步研究[D].天津:天津醫(yī)科大學(xué),2015:1.

[7] 阮春云.中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病患者數(shù)據(jù)庫(kù)的建立及生活質(zhì)量評(píng)估[D].長(zhǎng)沙:中南大學(xué),2014:1.

[8] Chanson JB,Zéphir H,Collongues N,etal.Evaluation of health-related quality of life,fatigue and depression in neuromyelitis optica[J].Eur J Neurol,2011,18(6):836-841.

[9] 潘立平.視神經(jīng)脊髓炎的睡眠特征研究[D].天津:天津醫(yī)科大學(xué),2014:1.

[10] Cardona JF,Sinay V,Amoruso L,etal.The impact of neuromyelitis optica on the recognition of emotional facial expressions:a preliminary report[J].Soc Neurosci,2014,9(6):633-638.

[11] Qian P,Lancia S,Alvarez E,etal.Association of neuromyelitis optica with severe and intractable pain[J].Arch Neurol,2012,69(11):1482-1487.

[12] Akaishi T,Nakashima I,Misu T,etal.Depressive state and chronic fatigue in multiple sclerosis and neuromyelitis optica[J].J Neuroimmunol,2015,283:70-73.

[13] 高霞,顧志娥.認(rèn)知行為干預(yù)對(duì)急性橫貫性脊髓炎患者焦慮和抑郁的改善作用[J].實(shí)用臨床醫(yī)藥雜志,2010,14(7):47-48.

[14] Kanamori Y,Nakashima I,Takai Y,etal.Pain in neuromyelitis optica and its effect on quality of life:a cross-sectional study[J].Neurology,2011,77(7):652-658.

[15] Zhao S,Mutch K,Elsone L,etal.Neuropathic pain in neuromyelitis optica affects activities of daily living and quality of life[J].Multiple Sclerosis,2014,20(12):1658-1661.

[16] 楊閩佳.認(rèn)知損害、尿酸水平與視神經(jīng)脊髓炎及其疾病譜臨床特征的相關(guān)性分析[D].福州:福建醫(yī)科大學(xué),2014:1.

[17] He D,Chen X,Zhao D,etal.Cognitive function,depression,fatigue,and activities of daily living in patients with neuromyelitis optica after acute relapse[J].Int J Neurosci,2011,121(12):677-683.

[18] Bourre B,Marignier R,Zéphir H,etal.Neuromyelitis optica and pregnancy[J].Neurology,2012,78(12):875-879.

[19] Graves J,Grandhe S,Weinfurtner K,etal.Protective environmental factors for neuromyelitis optica[J].Neurology,2014,83(21):1923-1929.

[20] Kim SH,Kim W,Park MS,etal.Efficacy and safety of mitoxantrone in patients with highly relapsing neuromyelitis optica[J].Arch Neurol,2011,68(4):473-479.

[21] 石磊,閻桂琴,宋建聰,等.脊髓炎性脫髓鞘病疼痛癥狀的病因分析及治療對(duì)策[J].中國(guó)康復(fù)理論與實(shí)踐,2011,17(11):1049-1051.

[22] 韋鳳如.膀胱神經(jīng)-肌肉電刺激對(duì)急性脊髓炎排尿障礙的療效觀察和護(hù)理[J].中國(guó)醫(yī)藥導(dǎo)報(bào),2012,9(14):147-148.

[23] Fukazawa T,Okazaki F,Sawai M,etal.Home hospice care,working support and rehabilitation for MS/NMO[J].Nihon Rinsho,2014,72(11):2045-2050.

[24] Mutch K,Methley A,Moore P,etal.Life on hold:the experience of living with neuromyelitis optica[J].Disabil Rehabil,2014,36(13):1100-1107.

Research progress on quality of life in patients with neuromyelitis optica

Feng Ling，Yang Rong，Chen Jing,et al

(West China Hospital，Sichuan University，Sichuan 610041 China)

中央高?；究蒲袠I(yè)務(wù)費(fèi)專項(xiàng)基金資助項(xiàng)目(四川大學(xué)青年教師科研啟動(dòng)基金項(xiàng)目)，編號(hào)：2017SCU11011。

馮靈，副主任護(hù)師，碩士研究生，單位：610041，四川大學(xué)華西醫(yī)院；楊蓉、陳靜、周紅雨單位：610041，四川大學(xué)華西醫(yī)院。

信息馮靈，楊蓉，陳靜，等.視神經(jīng)脊髓炎病人生活質(zhì)量研究進(jìn)展[J].護(hù)理研究，2017，31(31)：3914-3916.

R473.74

A

10.3969/j.issn.1009-6493.2017.31.005

1009-6493(2017)31-3914-03

2016-11-21；

2017-08-16)

(本文編輯 李亞琴)