劉美鳳，劉麗容，張新斐

（廣東三九腦科醫(yī)院，廣東 廣州 510510）

·病例報(bào)告·

對(duì)1例獲得性癲癇失語綜合征患兒進(jìn)行發(fā)音訓(xùn)練的效果考察

劉美鳳，劉麗容，張新斐

（廣東三九腦科醫(yī)院，廣東 廣州 510510）

本文報(bào)道對(duì)1例獲得性癲癇失語綜合征患兒進(jìn)行臨床康復(fù)治療的過程。該患兒以癲癇為首發(fā)癥狀，其對(duì)非言語性聲音的反應(yīng)是發(fā)出小狗叫聲，其腦電圖表現(xiàn)為：在睡眠期出現(xiàn)較多的多灶性棘波、棘慢波、棘尖慢波，在清醒期呈癲癇持續(xù)發(fā)作狀態(tài)。經(jīng)過15d的發(fā)音訓(xùn)練后，該患兒能理解簡單的口語指令，能用口語表達(dá)簡單的事物名稱，能用手勢語表達(dá)自己的需求。

兒童獲得性癲癇失語綜合征；發(fā)音訓(xùn)練；病毒性腦炎

獲得性癲癇失語綜合征是一種病因尚未明確的疾病。1957年，Landau和Kleffner首先報(bào)道了此病[3]。因此，獲得性癲癇失語綜合征又被稱為Landau－Kleffner綜合征，簡稱LKS。LKS患者的發(fā)病年齡為18個(gè)月～13歲，其發(fā)病的高峰年齡為4～7歲。此病患兒的主要臨床表現(xiàn)為：1）語言能力喪失。此病患兒可發(fā)生聽覺失認(rèn)，即其聽力正常，但對(duì)自己及他人的口語喪失理解能力，進(jìn)而喪失語言表達(dá)能力。2）癲癇發(fā)作。在此病患兒中，有70%的患兒可發(fā)生癲癇，另外30%的患兒雖不會(huì)發(fā)生癲癇，但會(huì)出現(xiàn)腦電圖異常的情況。此病患兒癲癇發(fā)作的形式包括癲癇局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、癲癇全面性強(qiáng)直－陣攣發(fā)作、癲癇不典型失神發(fā)作、癲癇肌陣攣發(fā)作、癲癇失張力發(fā)作等。此病患兒可在發(fā)生失語前出現(xiàn)癲癇發(fā)作，也可在發(fā)生失語后出現(xiàn)癲癇發(fā)作。3）心理行為異常。此病患兒常有多動(dòng)、易激惹、煩躁、存在攻擊行為等心理行為異常的表現(xiàn)。本文主要報(bào)道我院對(duì)1例獲得性癲癇失語綜合征患兒進(jìn)行臨床康復(fù)治療的過程與結(jié)果。

1 病例資料

患兒黃XX，男，5歲，其主要臨床表現(xiàn)為頭痛、發(fā)熱、意識(shí)不清、發(fā)作性肢體抽搐（40余天）。該患兒于2016年5月14日無明顯誘因出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱及咽痛，其體溫最高時(shí)達(dá)到39℃，在當(dāng)?shù)卦\所進(jìn)行用藥治療（用藥情況不詳）未獲得理想的效果。次日，該患兒出現(xiàn)肢體抽搐、全身乏力的癥狀。該患兒在廣州某醫(yī)院進(jìn)行頭部CT檢查時(shí)未發(fā)現(xiàn)明顯異常，在進(jìn)行頭顱MRI檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)、雙側(cè)丘腦有片狀稍低T1、稍高T2信號(hào)影，邊界模糊，病灶主要位于雙側(cè)丘腦。對(duì)該患兒進(jìn)行腰穿檢查的結(jié)果提示：其腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)為900×106/L，進(jìn)行Pandy’s檢查的結(jié)果呈(++),其生化蛋白的水平為0.6g/L，為其進(jìn)行血單純皰疹病毒I型抗體IgM檢查的結(jié)果呈（+）。對(duì)該患兒進(jìn)行腦電圖檢查的結(jié)果顯示，其腦電圖背景活動(dòng)明顯變慢且以1-2HZδ波活動(dòng)為主，在睡眠期出現(xiàn)較多的多灶性棘波、棘慢波、棘尖慢波（在左額區(qū)、前-中顳、右側(cè)-中顳區(qū)、右側(cè)中央?yún)^(qū)較明顯），在清醒期呈癲癇持續(xù)發(fā)作狀態(tài)。將該患兒的病情擬診為“抽搐查因：病毒性腦炎、化膿性腦炎？”對(duì)該患兒進(jìn)行抗病毒、消炎、脫水治療，并為其使用激素類藥物進(jìn)行治療。治療20余天后，該患兒的體溫下降，發(fā)生肢體抽搐的次數(shù)明顯減少，意識(shí)清楚，勉強(qiáng)能下地行走，但不能言語、排大小便不能自知。2016年6月8日，該患兒出現(xiàn)四肢無力、不能下地行走，意識(shí)模糊，發(fā)作性煩躁不安、哭鬧等癥狀，時(shí)有角弓反張、肢體僵硬。2016年6月18日，對(duì)該患兒進(jìn)行MRI復(fù)查，發(fā)現(xiàn)其雙側(cè)大腦中均有異常的信號(hào)灶（與此前相比有所縮?。?，其下頸段、上胸段脊髓稍腫脹，T2信號(hào)稍增高，不排除存在局部炎癥反應(yīng)的可能。為該患兒進(jìn)行腰穿復(fù)查的結(jié)果顯示，其腦脊液白細(xì)胞水平為20*E6/L,生化蛋白的水平為0.78g/L。將該患兒的病情擬診為“病毒性腦脊髓炎”，為其使用甲強(qiáng)龍（160mg）、丙種球蛋白進(jìn)行沖擊治療及脫水治療，效果較差。該患兒偶有低熱，其體溫波動(dòng)范圍在37～38℃之間。經(jīng)綜合分析，該患兒病情的臨床診斷為：1)病毒性腦炎；2)繼發(fā)性癲癇。3）獲得性癲癇失語綜合征。該患兒出現(xiàn)獲得性癲癇失語綜合征的情況為：聽力正常，對(duì)他人或自己的口語喪失理解能力，不能執(zhí)行口語發(fā)出的簡單指令，在他人呼喚其名字時(shí)無反應(yīng)，但保留對(duì)非言語性聲音的反應(yīng)?；純旱陌l(fā)音以小狗叫聲為主（每分鐘達(dá)50聲），其頸部及咽部肌肉較緊，音調(diào)高，發(fā)音吐字困難，能理解簡單的手勢語，但不能通過手勢語表達(dá)自己的需求?；純河卸鄤?dòng)、易激惹、煩躁及攻擊性行為，以食物誘導(dǎo)其作出反應(yīng)時(shí)，其反應(yīng)以搶奪食物為主。

2 發(fā)音訓(xùn)練的方法

2.1 發(fā)音準(zhǔn)備階段的訓(xùn)練

1）進(jìn)行松弛訓(xùn)練：輕拍患兒的肩、頸、頭、胸、腹、背、上肢等處的肌群，每塊肌肉拍20下為1組訓(xùn)練，每次進(jìn)行3組訓(xùn)練，每天訓(xùn)練2次。該訓(xùn)練可降低患兒言語肌肉的緊張性，為其恢復(fù)正常呼吸和發(fā)音功能建立基礎(chǔ)。2）進(jìn)行冰刺激訓(xùn)練：對(duì)患兒的面部、軟腭、腭弓進(jìn)行冰刺激，每個(gè)部位刺激3下為1組訓(xùn)練，每次進(jìn)行5組訓(xùn)練，每天訓(xùn)練1次。3）進(jìn)行坐位自主呼吸訓(xùn)練：指導(dǎo)患兒保持正確的坐姿、閉唇，并用鼻進(jìn)行呼吸。

2.2 發(fā)音啟動(dòng)訓(xùn)練

1）進(jìn)行喉部、頸部肌肉訓(xùn)練：指導(dǎo)患兒收縮喉部、頸部的肌肉，再依次放松上述肌肉，反復(fù)訓(xùn)練多次。2）進(jìn)行喉頭運(yùn)動(dòng)：指導(dǎo)患兒將呼氣的氣流變成聲音，并指導(dǎo)其做咳嗽、嘆氣等動(dòng)作。3）進(jìn)行發(fā)元音訓(xùn)練：指導(dǎo)患兒深吸一口氣，在呼吸時(shí)咳嗽，然后逐漸將咳嗽聲變?yōu)樵簟?）進(jìn)行元音練習(xí)：指導(dǎo)患兒在呼吸時(shí)將嘴張圓（發(fā)“h”音的口型），然后發(fā)“a”音。指導(dǎo)患兒按同樣的方法發(fā)元音，如“i”“u”等。5）進(jìn)行主動(dòng)加被動(dòng)呼吸訓(xùn)練：使患兒取坐位，在其吸氣末按壓其腹部，幫助其增強(qiáng)膈肌的運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度：將一只手置于患兒的膈部，將另一只手置于其腰部，使其胸廓向外、向上運(yùn)動(dòng)，并注意糾正其肩部運(yùn)動(dòng)。指導(dǎo)患兒在每次呼吸間要有所停頓，不可過度換氣。6）進(jìn)行唇音練習(xí)：指導(dǎo)患兒緊閉雙唇發(fā)單音“pa”、“ba”、“ma”。

2.3 持續(xù)發(fā)音的訓(xùn)練

1）進(jìn)行增加肺活量的訓(xùn)練：指導(dǎo)患兒將雙上肢舉起并吸氣，在放下上肢后呼氣。2）進(jìn)行調(diào)音運(yùn)動(dòng)：指導(dǎo)患兒進(jìn)行各種變調(diào)發(fā)音訓(xùn)練，如“ā”、“á”、“?！?、“à”等。讓患兒盡可能一口氣長時(shí)間地發(fā)元音，并由一口氣發(fā)一個(gè)元音逐漸過渡到一口氣發(fā)2個(gè)、3個(gè)元音。3）進(jìn)行聲帶振動(dòng)訓(xùn)練：在患兒發(fā)“a”的同時(shí)，使其喉部進(jìn)行快速的振動(dòng)。

2.4 鼻音控制的訓(xùn)練

1）進(jìn)行鼻吸氣-口呼氣訓(xùn)練：指導(dǎo)患兒用鼻深吸氣，在鼓腮后維持?jǐn)?shù)秒，然后呼氣。2）進(jìn)行口鼻氣流對(duì)照訓(xùn)練：指導(dǎo)患兒先發(fā)與口有關(guān)的音（如“哦”），再發(fā)與鼻有關(guān)的音（如“嗯”），然后讓其交替發(fā)“哦”和“嗯”的音。3）進(jìn)行發(fā)聲訓(xùn)練：指導(dǎo)患兒反復(fù)發(fā)“a-a-a”音，每次發(fā)音后停頓3-5s，然后讓其進(jìn)行輔音-元音組合練習(xí)，如重復(fù)發(fā)“pa-da”或“ci-chi”音。指導(dǎo)患兒進(jìn)行鼻音-非鼻音組合練習(xí)，如發(fā)“ma-ni”音。4）進(jìn)行軟腭抬高訓(xùn)練：指導(dǎo)患兒用力嘆氣或打哈欠。用冰塊或細(xì)軟毛刷直接刺激患兒的軟腭，可酌情用壓舌板將其軟腭抬高。

3 結(jié)果

經(jīng)過15d的發(fā)音訓(xùn)練，本例患兒的脾氣有所改善，能理解簡單的口語指令，能用口語表達(dá)簡單的事物名稱（如“媽媽、爸爸、妹妹、蘋果”等），能用手勢語表達(dá)自己的需求，偶爾能聽見其發(fā)出小狗的叫聲（30分鐘內(nèi)出現(xiàn)2次）。

4 討論

本例LKS患兒以癲癇為首發(fā)癥狀，其首次出現(xiàn)的對(duì)非言語性聲音的反應(yīng)是發(fā)出小狗的叫聲。本次LKS患兒的腦電圖表現(xiàn)為：在睡眠期出現(xiàn)較多的多灶性棘波、棘慢波、棘尖慢波（在左額區(qū)、前-中顳、右側(cè)-中顳區(qū)、右側(cè)中央?yún)^(qū)較明顯），在清醒期呈癲癇持續(xù)發(fā)作狀態(tài)。

國內(nèi)的學(xué)者認(rèn)為，LKS患兒獲得性失語癥的自然恢復(fù)期一般不超過6個(gè)月[4]，對(duì)其進(jìn)行語言功能康復(fù)訓(xùn)練的效果在其發(fā)病后3個(gè)月內(nèi)最為顯著。與進(jìn)行延期語言功能康復(fù)訓(xùn)練相比，對(duì)此病患兒進(jìn)行早期語言功能康復(fù)訓(xùn)練能更有效地改善其獲得性失語的癥狀，促進(jìn)其語言功能的恢復(fù)。因此，在對(duì)發(fā)生獲得性失語癥的LKS患兒進(jìn)行治療時(shí)，其原發(fā)病若不再進(jìn)展且生命體征平穩(wěn)，應(yīng)及早對(duì)其進(jìn)行語言功能康復(fù)訓(xùn)練。

[1] 李立佳,閻青青,王紅怡.獲得性癲癎失語綜合征4例[J].實(shí)用兒科臨床雜志，2011，7（3）：41-42.

[2] 顧衛(wèi),羅媛玲,楊艷萍,梁益.獲得性癲癇失語綜合征的康復(fù)護(hù)理[J].護(hù)理實(shí)踐與研究,2009,4(24):73-74.

[3] 蔡文仙,舒志榮.Landau-Kleffner綜合征研究進(jìn)展[J].國外醫(yī)學(xué)：兒科學(xué)分冊(cè)，2004，31（3）：149-151.

[4] 毛紅霞;,李朋,呂靜.早期強(qiáng)化語言訓(xùn)練對(duì)兒童獲得性失語的康復(fù)作用1例報(bào)道[J].中國保健營養(yǎng)：臨床醫(yī)學(xué)學(xué)刊,2009,18(16):226-227.

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