胡葉敏，馬麗君，陶福娟

（水電四局西寧中心醫(yī)院，青海 西寧 810007）

·病例分析·

子宮頸血管肌纖維母細(xì)胞瘤1例并文獻(xiàn)總結(jié)

胡葉敏，馬麗君，陶福娟

（水電四局西寧中心醫(yī)院，青海 西寧 810007）

目的 總結(jié)血管肌纖維母細(xì)胞瘤的臨床癥狀、相關(guān)化驗(yàn)檢查、病理特征和免疫組織化學(xué)表型。方法 通過我院1例子宮頸血管母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)、相關(guān)化驗(yàn)檢查、病理特征及免疫組化的觀察，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)血管肌纖維母細(xì)胞瘤的臨床癥狀、相關(guān)化驗(yàn)檢查、病理特征和免疫組織化學(xué)表型。結(jié)果 檢索的文獻(xiàn)中血管肌纖維母細(xì)胞瘤均以個(gè)案報(bào)道，主要為女性，發(fā)病部位大多位于外陰，其次為陰道、宮頸、腹股溝，也有男性陰囊的報(bào)告。臨床癥狀不明顯，手術(shù)前陽性檢查結(jié)果少，確診須病理學(xué)檢查，免疫組織化學(xué)表型表達(dá)有其特征。結(jié)論 血管肌纖維母細(xì)胞瘤多為良性病變，徹底手術(shù)切除后無復(fù)發(fā)，但也有復(fù)發(fā)及惡變報(bào)道，應(yīng)長期隨訪觀察。

子宮頸；血管肌纖維母細(xì)胞瘤；文獻(xiàn)總結(jié)

血管肌纖維母細(xì)胞瘤（angiom of ibroblastoma，AMF）發(fā)病率較低，1992年Flether等首次報(bào)道[1]了10例女性外陰AMF，1998年Laskin等[2]報(bào)道11例位于男性生殖AMF，目前國內(nèi)報(bào)道的總數(shù)也不到100例[3]。其臨床表現(xiàn)無特異性，術(shù)前化驗(yàn)檢查結(jié)果及體查少有陽性結(jié)果，其病理表現(xiàn)與其他幾種軟組織腫瘤有相似之處，在臨床工作中容易忽視、誤診和混淆。本文報(bào)道1例我院收治的子宮頸血管肌纖維母細(xì)胞瘤，并通過檢索相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)AMF的臨床表現(xiàn)、腫瘤好發(fā)部位、腫瘤大小、質(zhì)地、病理檢查及免疫組化，以引起臨床注意。

1 臨床資料

患者，女性，44歲，已婚。因“外院婦檢發(fā)現(xiàn)宮頸贅生物3年”以“宮頸贅生物”于2015年1月收住入院。住院號28668。患者宮內(nèi)節(jié)育器避孕3年。1-0-1-1，9年前足月剖宮產(chǎn)，10年前曾行人工流產(chǎn)術(shù)1次。平素月經(jīng)規(guī)律，3年前外院放置節(jié)育器時(shí)發(fā)現(xiàn)宮頸贅生物，未行治療。自發(fā)病以來，患者無腰腹疼痛，無陰道異常排液及出血，陰道分泌物量中，色白，無異味。入院查體：生命征平穩(wěn)，腹部無陽性體征。婦科檢查：宮頸光，6點(diǎn)至12點(diǎn)之間見1約4 cm×4 cm×2 cm大小贅生物，與宮頸無明顯界限，質(zhì)軟，無觸血，子宮附件無異常。彩色超聲檢查無異常。宮頸液基細(xì)胞學(xué)檢查：炎癥反應(yīng)性細(xì)胞改變。高危人乳頭瘤病毒檢查：0.2，陰性。術(shù)前陰道擦洗準(zhǔn)備3天，在鞍麻下行宮頸贅生物電刀切除術(shù)。切除組織10%福爾馬林固定，石蠟包埋，HE染色，鏡下描述：瘤細(xì)胞為梭形，核纖細(xì)，波浪形，染色質(zhì)均勻稀疏，胞漿淺紅色，境界不清，瘤細(xì)胞往往呈束狀，平行波浪排列，間質(zhì)疏松水腫，粘液樣變，考慮神經(jīng)纖維瘤，免疫組化染色采用SP法，所用抗體為vimentin（+）、desmin（+）、CD34（-）、CD57（-）、actin（+）、s-100脂肪細(xì)胞（+），修正診斷（宮頸）血管肌纖維母細(xì)胞瘤，病理號ZH150019。隨訪1年無復(fù)發(fā)。

2 討 論

AMF是一類來源于間葉組織的特異性的軟組織腫瘤，一般為良性腫瘤，發(fā)病隱匿，臨床上除腫塊外無特殊癥狀，病程從數(shù)月到數(shù)年，一般無疼痛，好發(fā)于女性，男性患者較少，目前文獻(xiàn)報(bào)道此病患者男女比例大致為1∶6[4]。由于發(fā)病位置特殊加上癥狀不明顯，臨床上常將其診斷為前庭大腺囊腫、外陰囊腫或外陰腫物、中腎管殘余囊腫、纖維瘤、外陰脂肪瘤等，術(shù)前較難診斷[5]。AMF的病理檢驗(yàn)具有以下特點(diǎn)：1.鏡下可見細(xì)胞呈簇狀分布，大小不等，具有核多樣化的特點(diǎn)；2.具有豐富的薄壁血管；3.肌纖維母細(xì)胞非均勻分布，密集區(qū)域圍繞血管排列，但大小一致，胞核呈圓形或卵圓形，疏松區(qū)域分布較少，無典型特性。肌纖維母細(xì)胞瘤的組織學(xué)特征十分典型，該細(xì)胞能夠進(jìn)行多元分化，具有平滑肌細(xì)胞的特點(diǎn)也同時(shí)可分化為纖維組織，是一種特殊的細(xì)胞，在病理情況下，該細(xì)胞更傾向于向纖維組織轉(zhuǎn)化，因此AMF可能是由于局部損傷或多因素刺激導(dǎo)致肌纖維母細(xì)胞的單一分化所致，在雌激素等刺激下異常增殖，最終形成具有特定形態(tài)的良性腫瘤[6]。AMF一般為良性腫瘤，一般單純性切除不易復(fù)發(fā)。AMF可能來源于纖維母細(xì)胞，該腫瘤境界清楚，無包膜，直徑一般小于5cm，腫瘤切面呈灰白或灰紅褐色，質(zhì)地中等，部分呈粘液凍狀。免疫表型：desmin、vimentin彌漫陽性，部分表達(dá)SMA，不表達(dá)CD34、CK及s-100蛋白，女性病例常見ER、PR陽性表達(dá)。也有報(bào)道CD34和 s-100陽性[7]，有報(bào)道認(rèn)為desmin的陽性結(jié)果是肌纖維母細(xì)胞分化的重要證據(jù)[8]?？偨Y(jié)文獻(xiàn)，與之相鑒別的腫瘤有：侵襲性血管黏液瘤（AA）、富于細(xì)胞的血管纖維瘤（CA）、纖維上皮性間質(zhì)息肉（FSP）、上皮樣平滑肌瘤、柵欄狀肌纖維母細(xì)胞瘤等。

通過文獻(xiàn)總結(jié)，目前一般認(rèn)為血管肌纖維母細(xì)胞瘤是一種良性的軟組織腫瘤，手術(shù)徹底切除后不復(fù)發(fā)，預(yù)后良好，但有報(bào)道術(shù)后復(fù)發(fā)及惡變的病例[8]，所以在臨床上宜做長期隨訪。本例患者術(shù)后已隨訪1年，無復(fù)發(fā)。

[1] 王海燕,王 正,李 可,平國強(qiáng).血管肌纖維母細(xì)胞瘤5例臨床病理分析[J].診斷病理學(xué)雜志,2010,17(4):257-259.

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本文編輯：劉帥帥

1 cases of uterine cervical vascular muscle fi broblast tumor and literature review

HU Ye-min, MA Li-jun, TAO Fu-juan
(Xining Central Hospital of four Bureau of hydropower,Qinghai Xining 810007,China)

Objective To summarize the clinical symptoms, laboratory tests, pathological features and immunohistochemical phenotype of the patients with vascular. Methods Through the clinical manifestations of our hospital 1 cases of cervical hemangioblastoma, laboratory examination and pathological features and immune group of observation, combined with related literature and summarize the vascular myofibroblastic tumor of the clinical symptoms, laboratory examination, pathological features and immunohistochemical phenotype.Results In the literature, it is reported that there are mainly female cases in the literature, mainly in the vulva, and the second is the vagina, cervix, groin, and the male scrotum. The clinical symptoms were not obvious, the positive examination results were few, the diagnosis was confirmed by pathological examination, and the expression of immunohistochemical phenotype was characterized. Conclusion Vascular myofibroblastic tumor is benign lesions, completely after surgical resection without recurrence, but there are recurrence and malignant transformation of reports should be long-term follow-up observation.

Cervix;Angiom of ibroblastoma,AMF;Literature summary

R392

B

ISSN.2095-8803.2017.05.026.02