黃敬敬，王彥云，徐恩斌

患者，男，63歲。2016年1月因反復(fù)上腹痛于筆者所在醫(yī)院行胃鏡+病理檢查，結(jié)果提示胃早癌，病理類型為低分化腺癌。遂于該院行胃癌根治術(shù)，術(shù)后病理證實胃竇小彎側(cè)早期胃癌，癌組織局限于黏膜層內(nèi)，符合腺癌，低分化，手術(shù)兩切端未見癌浸潤，清掃淋巴結(jié)、大網(wǎng)膜均未見轉(zhuǎn)移癌。術(shù)后病情穩(wěn)定，定期復(fù)查胃鏡、上腹部CT等未見明顯異常。2016年8月無明顯誘因出現(xiàn)臍周疼痛不適，伴食欲缺乏、發(fā)熱，予調(diào)節(jié)胃腸道功能、抑酸、抗感染等對癥治療癥狀無明顯緩解，遂予進一步行腸鏡檢查。腸鏡下見：回腸末段可見2處大小約0.9～1.1 cm潰瘍，盲腸見1處直徑約1.2 cm隆起性潰瘍，回盲瓣對側(cè)可見1處直徑約1 cm潰瘍，分別活檢，初步診斷：回腸末端潰瘍。病理檢查結(jié)果：（回盲部、盲腸）惡性腫瘤，結(jié)合免疫組化Vimentin（+）初步考慮間葉組織來源的惡性腫瘤，多種淋巴造血、上皮性抗體標(biāo)記均陰性，具體命名及分類困難，建議進一步請上級醫(yī)院會診。濟南金域病理中心多位專家會診結(jié)果：Vimentin （+），CD68 （+），CD10 部分 （+），CyclinD1 少量（+），Ki-67（+）約 90%，Ki-68（+）約85%，余 CD20、PAX5、CD23、CD5、CD3、CD34、CD138、Bcl-2、Bcl-6、Muml、CK5/6、P63、SMA、Desmin、MyoD1、Myogenin均陰性。免疫組化結(jié)果除外了癌、惡性黑色素瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤、漿細胞癌、上皮樣胃腸間質(zhì)瘤、神經(jīng)源性肉瘤、血管肉瘤等，病理診斷：軟組織來源未分化多形性肉瘤。行PET/CT提示小腸可見多處高代謝病灶，考慮惡性腫瘤，腸系膜及縱隔多發(fā)結(jié)節(jié)及腫塊，考慮轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)。結(jié)合臨床考慮診斷小腸未分化多形性肉瘤并胸腹腔轉(zhuǎn)移。患者及家屬放棄積極后續(xù)治療，院外口服鎮(zhèn)痛藥維持治療。2016年9月患者出現(xiàn)左側(cè)肢體運動障礙，行顱腦CT檢查結(jié)果提示腦轉(zhuǎn)移瘤。2016年10月初患者因反復(fù)惡心、嘔吐再次入院，完善相關(guān)輔助檢查后考慮診斷：小腸未分化多形性肉瘤、機械性不完全性腸梗阻、胸腹腔及腦轉(zhuǎn)移等，患者于2016年11月8日醫(yī)治無效死亡。

根據(jù)最新版WHO軟組織腫瘤分類［1］，未分化多形性肉瘤 （undiferentiated pleomorphic sarcoma，UPS），既往被稱為惡性纖維組織細胞瘤（MFH），是一種主要由成纖維細胞和多形性細胞組成的惡性腫瘤，該病可累及身體任何部位［2］，其惡性程度高，缺乏特征性臨床表現(xiàn)，確診時往往已發(fā)生遠處浸潤和轉(zhuǎn)移，影像學(xué)檢查可以輔助UPS的診斷，但缺乏特異性，誤診率較高［3，4］，確診主要依靠組織病理和免疫組化檢查，治療主要是以手術(shù)為主結(jié)合放化療的綜合治療，但中位生存期短，預(yù)后較差。

結(jié)合上述病史資料，本例患者胃癌發(fā)現(xiàn)時間明顯早于小腸未分化多形性肉瘤，兩種疾病相互獨立，胃癌起源于上皮組織，未分化多形性肉瘤起源于間葉組織，其發(fā)生、發(fā)展無因果關(guān)系，治療方案大相徑庭。該例患者住院期間曾請北京腫瘤醫(yī)院相關(guān)專家會診，可考慮行化療治療，但間葉組織腫瘤對放化療總體敏感率較低，且該患者腫瘤惡性程度較高，器官代謝能力差，故預(yù)后極差。檢索相關(guān)文獻資料，未分化多形性肉瘤發(fā)病率較低，而原發(fā)于小腸的此類惡性腫瘤較為罕見［5-7］，尚未見胃癌合并小腸未分化多形性肉瘤病例報道。目前對未分化多形性肉瘤的治療尚無統(tǒng)一規(guī)范［8，9］，仍需大量臨床經(jīng)驗積累指導(dǎo)診療。

參考文獻

［1］貢其星，范欽和.WH0軟組織腫瘤分類第四版（2013年）的學(xué)習(xí)體會［J］. 臨床與實驗病理學(xué)雜志，2013，29（6）：587-590.

［2］ Liarmakopoulos E，Lampropoulos P，Marinis A，et al.Soft tissue paraspinal inflammatory malignant fibrous histiocytoma presenting as a lumbar abscess［J］.Case Reports in Oncology，2011，4（2）：343-349.

［3］李 嫻，孫新海，朱來敏，等.多形性未分化肉瘤的MR表現(xiàn)［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2014，24（8）：1354-1357.

［4］陳 濤，嚴(yán)靜東，雷貞妮.未分化多形性肉瘤的影像診斷與鑒別51 例［J］. 實用醫(yī)學(xué)雜志，2016，32（5）：789-792.

［5］許艷梅，武培敬，武衛(wèi)華，等.小腸惡性纖維組織細胞瘤一例［J］.中華普通外科雜志，2002，17（2）：751.

［6］張永健，李文錄，王 粹，等.原發(fā)小腸惡性纖維組織細胞瘤1例［J］. 中國腫瘤臨床，2004，31（2）：130.

［7］ Agmmy A，Gaumann A，Schroeder J，et al.Primary and metastatic high-grade pleomorphie sarcoma/malignant fibrous histiocytoma of the gastrointestinal tract：all approach to thedifferential diagnosis in aseries offive cases with emphasis on myofibmblastic differentiation［J］.Virchows Arch，2007，451（5）：949-957.

［8］ Dineen SP，Roland CL，F(xiàn)eig R，et al.Radiation associatedliB-differentiated pleomorphie sarcoma is associatedwithworse clinical outcomes than sporadic lesions［J］.Ann Surg Oncol，2015，22（12）：3913-3920.

［9］聶小蒙，白辰光，孫沁瑩，等.吉非替尼治療肺肉瘤樣癌一例及文獻復(fù)習(xí)［J］. 中國呼吸與危重監(jiān)護雜志，2012，11（2）：172-174.