李靜，黃

（1.文榮醫(yī)院，浙江 金華 321017；2.浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院，浙江 杭州310016）

·病例報告·

反復(fù)心包積液為表現(xiàn)的心臟原發(fā)惡性腫瘤1例

李靜1，黃2*

（1.文榮醫(yī)院，浙江 金華 321017；2.浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院，浙江 杭州310016）

本文報道1例反復(fù)以心包積液為主要表現(xiàn)的心臟原發(fā)性惡性腫瘤的診療過程，通過病例復(fù)習(xí)，提高臨床醫(yī)生早期識別及預(yù)判能力，拓寬臨床診療思路。

心臟原發(fā)性惡性腫瘤；血管肉瘤；血管內(nèi)皮瘤；心包積液

原發(fā)性心臟腫瘤比較罕見，約75%原發(fā)性心臟腫瘤是良性的，最常見是粘液瘤[1]。心臟惡性腫瘤約占心臟腫瘤的1/4左右，其中最常見的為血管肉瘤[2]。血管肉瘤是由血管內(nèi)皮細(xì)胞或血管內(nèi)皮細(xì)胞方向分化的間葉細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤。本文報道1例浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院收治的以反復(fù)心包積液為表現(xiàn)的心臟血管肉瘤的診治過程。

1 病例介紹

患者，男，48歲，因“反復(fù)腹脹、活動后氣急1月余，再發(fā)2天”入院。2015年3月26日，進(jìn)餐后突發(fā)前胸部痛、腹脹，活動后氣急，疼痛11小時后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查心電圖示下壁導(dǎo)聯(lián)Q波形成，前壁導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，心肌標(biāo)志物正常，血常規(guī)白細(xì)胞計數(shù)15.6×109/L，CT提示兩肺散在慢性炎癥，少量心包積液。胸痛呈持續(xù)性，深呼吸加重，前傾坐位減輕。次日浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院就診，心超提示心包積液，主動脈增強CT未見夾層，心肌標(biāo)志物正常，上腹部CT提示“膽囊炎，兩下肺滲出伴胸腔積液、心包積液”收治。輔助檢查：白細(xì)胞計數(shù)10.1×109/L，中性粒百分?jǐn)?shù)84.8%，中性粒細(xì)胞絕對數(shù)8.6×109/L；心肌酶譜及肌鈣蛋白I動態(tài)復(fù)查均正常；腫瘤標(biāo)志物正常；血氣分析氧分壓降低60.1mmHg；血沉升高30mm/hr、超敏C反應(yīng)蛋白升高23.9mg/L；腎功能正常，肝功能總蛋白及白蛋白輕度減低，分別為60.8g/L、37.8g/L，白球比正常；甲狀腺功能正常；NT proBNP141pg/mL正常；查結(jié)核感染T細(xì)胞檢測有反應(yīng)性，肺炎支原體抗體IgM弱陽性，巨細(xì)胞病毒抗體IgG 109.7AU/mL，腺病毒抗體IgM陰性；抗核抗體及自免肝系列抗核抗體均陰性。2015年4月1日心臟彩超示：心包積液，輕度三尖瓣、二尖瓣反流。冠脈CT提示左前降支中段心肌橋考慮?；颊呤染?0余年，每天飲白酒約250mL，近1個月來每天飲啤酒500mL；無嗜煙。父親因腫瘤死亡，母親健在，妹妹體健。因患者心包積液為少中量，且入院后患者無胸悶氣急等不適，體格檢查無心包壓塞體征，故未予穿刺抽液檢查。另外，雖無明顯感染前驅(qū)病史，但肺炎支原體抗體IgM弱陽性，巨細(xì)胞病毒抗體IgG升高，考慮為病毒性心包炎，胸部CT可見兩下肺滲出，白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞均升高。因此診斷為“支原體肺炎、急性心包炎、膽囊炎”?；颊呷朐汉鬅o腹脹，無胸悶胸痛發(fā)作，予口服抗生素及小劑量利尿劑，2015年4月3日出院。囑其隨訪。

出院1月余，患者停服利尿劑2天后，出現(xiàn)持續(xù)性上腹部脹痛，伴活動后氣急，當(dāng)日夜間20時左右，突發(fā)全身出汗，乏力，面色蒼白，立即就診浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院，測血壓、心率均正常，CT示：膽囊炎，較前膽囊周圍滲出進(jìn)展；心包積液較前明顯增多。再次收住院。入院后查體：體溫37.5°，脈搏 88次/min，呼吸 20次/min，血壓 129/ 93mmHg；心濁音界向兩側(cè)擴大，心律齊，心音低鈍，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理雜音，腹平軟，膽囊區(qū)輕壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫。心臟彩超示：心包中大量積液。入院后予心包穿刺引流，前后2次心包積液液基薄層細(xì)胞病理學(xué)檢查：未找到惡性腫瘤細(xì)胞。結(jié)核感染T細(xì)胞檢測有反應(yīng)性，感染γ干擾素抗原A 7%，結(jié)核感染γ干擾素抗原B 1%?；颊?次住院查腫瘤標(biāo)志物均正常，甲狀腺功能正常?？狗窝滓略wIgM抗體陰性，抗肺炎支原體復(fù)合抗體陰性。超敏C反應(yīng)蛋白65.4mg/L。心包引流血性積液總計1000mL。心包引流管拔出后，復(fù)查胸部增強CT：心包積液，右心房旁軟組織影，腫瘤待排，對比前片軟組織影較前明顯；胸水左側(cè)為主，左肺下葉實變，右肺中葉、左肺舌段滲出改變；兩肺散在結(jié)節(jié)、右側(cè)胸膜增厚、縱隔內(nèi)結(jié)節(jié)影等較前大致相仿。2015年5月25日心臟增強MRI（圖1）：右房旁心包內(nèi)腫塊，腫瘤可能，心包積液。修正診斷：（1）心包腫瘤，心包積液，胸腔積液;（2）膽囊

圖1 右心房側(cè)可見腫瘤（白箭）

2 討論

常見心包積液原因分為：結(jié)核性、腫瘤性、特發(fā)性。本例的不典型性在于，首次發(fā)病時因肺部感染證據(jù)確切，心血管癥狀不典型，且心包積液量少，未予穿刺送檢，且常規(guī)腫瘤標(biāo)志物及結(jié)核感染檢查均無明顯異常。第二次發(fā)病時，患者血性心包積液量多，合并有膽囊水腫炎癥，但反復(fù)送檢引流液結(jié)核細(xì)菌培養(yǎng)及腫瘤標(biāo)志物檢查均正常。直至心包積液引流后，復(fù)查胸部增強CT發(fā)現(xiàn)右心房旁軟組織炎;（3）冠脈心肌橋。轉(zhuǎn)心胸外科，行剖胸探查+體外循環(huán)下心臟腫瘤切除，術(shù)中見心包內(nèi)中度粘連，右房中部外側(cè)可見一腫物，大小約3.0cm×3.5cm，質(zhì)中，蒂部位于右房，與心包無明顯粘連。術(shù)中診斷：心臟腫瘤。術(shù)后病理（圖2）：（心臟）血管源性腫瘤，考慮血管內(nèi)皮瘤，不排除血管肉瘤。血性心包積液原因至此明確為腫瘤所致。該患者手術(shù)切除腫瘤后（腫物連同右心房蒂部完整切除），未行放化療。術(shù)后1個月隨訪，患者無明顯胸悶氣促等不適，復(fù)查胸片、心臟彩超未見新產(chǎn)生的心包積液。術(shù)后4個月，復(fù)查心超提示：左房室溝及右房游離壁外側(cè)偏低回聲區(qū)伴少量心包積液，首先考慮腫瘤復(fù)發(fā)。胸部增強CT提示:心臟術(shù)后改變，心臟心包區(qū)多發(fā)結(jié)節(jié)團(tuán)塊影，結(jié)合病史，考慮腫瘤復(fù)發(fā)進(jìn)展；心包少量積液。上腹部及盆腔增強CT提示：肝脾多發(fā)血管瘤樣病灶，與心包病灶影像表現(xiàn)類似，L1、L5椎體骨質(zhì)破壞，考慮惡性腫瘤伴多發(fā)轉(zhuǎn)移。結(jié)合最新的CT檢查結(jié)果，最終診斷為心臟血管肉瘤。患者從發(fā)病到最終確診心臟血管肉瘤，病情進(jìn)展快，預(yù)后差。影，心臟MRI亦證實腫塊存在。腫塊切除，術(shù)后病理證實血管源性腫瘤，肉瘤不排除。但術(shù)后4個月，患者出現(xiàn)肝脾、心包及椎體多發(fā)轉(zhuǎn)移，證實為心臟血管肉瘤。心臟血管肉瘤好發(fā)年齡為30～50歲，男女比例為（2～3）:1[3]；可發(fā)生于心臟任何心腔，但以右心房最為常見，約占93%[4]；最佳治療方案標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一，大多推薦手術(shù)切除輔以化療或放療的綜合治療方法，預(yù)后極差。上皮樣血管內(nèi)皮瘤是少見而易誤診的腫瘤，尤其發(fā)生在心臟鮮有報道，1982年將其作為一種介于良惡性之間的腫瘤首次報道[5]。上皮樣血管內(nèi)皮瘤來源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，通常發(fā)生于肝、肺及其他軟組織，也有發(fā)生在結(jié)腸、淋巴結(jié)、腹膜、脾臟、骨、皮膚、血管、腎、口腔、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和縱隔的報道[6-11]。心臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤的第2例報道見于1993年[12]。心臟的上皮樣血管內(nèi)皮瘤的治療以手術(shù)為主，將腫瘤完整切除，并保證切緣陰性，必要時輔以放療及化療。

圖2 病理切片顯示染色血管源性腫瘤（血管內(nèi)皮瘤，肉瘤不能排除）

本例起病以反復(fù)心包積液表現(xiàn)為主，心血管癥狀不典型，從發(fā)現(xiàn)右心房旁腫塊至手術(shù)完整切除右心房腫瘤，病理診斷仍不能明確為血管內(nèi)皮瘤或血管肉瘤，直至術(shù)后4個月出現(xiàn)腫瘤多發(fā)轉(zhuǎn)移，才證實為血管肉瘤?？傊?，在臨床診療過程中，對于不明原因的反復(fù)心包積液患者，臨床醫(yī)師需要拓寬臨床思路，積極追蹤隨訪，及早明確病因。

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