宋建柏 剛雷琳

小兒頸部隆突性皮膚纖維肉瘤超聲表現(xiàn)1例

Ultrasonic manifestations of children with cervical dermatofibrosarcoma protuberan：a case report

宋建柏 剛雷琳

患兒男，4歲，因發(fā)現(xiàn)左耳后包塊1年余入院。體檢檢查：左耳后乳突下方局部隆起，表面無紅腫、破潰，可觸及大小約25 mm× 25 mm包塊，質(zhì)地較硬，活動(dòng)度差，無壓痛，局部皮溫不高。咽部雙側(cè)扁桃體Ⅰ度腫大，表面無膿性分泌物。超聲檢查：左側(cè)胸鎖乳突肌處前外側(cè)見范圍約21 mm×17mm×10 mm類梭形低回聲團(tuán)塊，邊界欠清，形態(tài)尚規(guī)則，內(nèi)部回聲雜亂不均（圖1）；CDFI于團(tuán)塊內(nèi)探及短線狀血流信號(hào)（圖2）。超聲提示：左側(cè)胸鎖乳突肌處不均質(zhì)低回聲團(tuán)塊（不排除惡性可能）。

在全身麻醉下行手術(shù)探查，行左耳后包塊切除術(shù)，切開皮膚后于皮下2 mm處可見淡黃色包塊，邊界不清，與周圍組織粘連明顯，尤其與深部肌肉粘連，耳后神經(jīng)被包塊包裹不能分離，予切斷。包塊質(zhì)地較脆，易出血，沿包塊表面鈍性分離，盡量完整切除包塊。術(shù)后病理：（左耳后包塊）梭形細(xì)胞腫瘤，骨骼肌及脂肪組織內(nèi)可見腫瘤組織浸潤(rùn)（圖3）。免疫組化檢查：CD34（+），β-cantenin（+）。結(jié)合組織形態(tài)學(xué)、免疫組化結(jié)果及患者病史，符合隆突性皮膚纖維肉瘤，交界性，建議適度擴(kuò)大切除并隨訪復(fù)查。遂又行左耳后腫物擴(kuò)大切除術(shù)，切除組織病檢：擴(kuò)大切除組織內(nèi)見皮膚及皮下組織伴慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)及多核巨細(xì)胞反應(yīng)，局灶性骨骼肌旁內(nèi)少量排列較密集的梭形細(xì)胞，考慮為殘余的腫瘤組織；另見淋巴結(jié)1枚，為反應(yīng)性增生。

圖1 隆突性皮膚纖維肉瘤聲像圖（M：包塊；箭頭示胸鎖乳突?。?/p>

圖2 隆突性皮膚纖維肉瘤CDFI圖（M：包塊；箭頭示胸鎖乳突肌）

圖3 隆突性皮膚纖維肉瘤病理圖（HE染色，×200）

討論：隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberan，DFSP）是一種罕見的軟組織肉瘤，多發(fā)生在成年人，男性多發(fā)，好發(fā)于軀干的真皮和皮下組織，極少發(fā)生在頭、頸部［1］。幼兒頸部DFSP國(guó)內(nèi)罕見報(bào)道。幼兒頸部腫大以淋巴結(jié)腫大較為常見，其聲像圖特點(diǎn)為淋巴結(jié)形態(tài)規(guī)則，常呈橢圓形，邊界較清晰，縱橫比＜1，皮髓質(zhì)分界清楚。DFSP早期生長(zhǎng)緩慢，包塊較小，聲像圖大多表現(xiàn)為皮下邊界清晰，形態(tài)規(guī)則，大多內(nèi)部血流較豐富，易誤診為血管瘤等良性腫瘤。可根據(jù)其聲像圖特點(diǎn)予以鑒別，血管瘤多表現(xiàn)為囊實(shí)相間的蜂窩狀，呈多條管狀結(jié)構(gòu)，彩色多普勒顯示較豐富的動(dòng)脈或靜脈血流，擠壓周圍組織，可在迂曲擴(kuò)張的血竇內(nèi)顯示彩色血流信號(hào)。DFSP中后期或較大病灶可能會(huì)因浸潤(rùn)性生長(zhǎng)導(dǎo)致包塊邊界不清，形態(tài)不規(guī)則。本病例侵犯胸鎖乳突肌，與肌層分界不清，提示包塊惡性表現(xiàn)。DFSP術(shù)后復(fù)發(fā)惡性程度提高，有的甚至轉(zhuǎn)化為真正惡性纖維肉瘤或惡性纖維組織細(xì)胞瘤。超聲醫(yī)師應(yīng)當(dāng)提高對(duì)該病的認(rèn)知度，同時(shí)密切結(jié)合臨床表現(xiàn)，尤其在超聲顯示皮膚下隆起性腫塊呈不規(guī)則混合回聲時(shí)，要警惕DFSP，從而為臨床制定手術(shù)方案，減少?gòu)?fù)發(fā)提供依據(jù)。

［1］FU Y，Kang H，Zhao H，et al，Sunitinib for patients with locally advanced or distantly metastatic dermatofibrosarcoma protuberans but resistant to imatinib［J］.Int J Clin Exp Med，2015，8（5）：8288-8294.

R445.1

B

2017-02-10）

442000 湖北省十堰市，錦州醫(yī)科大學(xué)太和醫(yī)院研究生培養(yǎng)基地（宋建）；湖北省十堰市太和醫(yī)院（湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬醫(yī)院）超聲醫(yī)學(xué)科（柏剛、雷琳）

雷琳，Email：leilinrmyy@sina.com