余佳龍，江濤，陳匡

（1.天津中醫(yī)藥大學(xué)，天津 300193；2.天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院急癥醫(yī)學(xué)部，天津 300193）

急性單核細(xì)胞白血病合并疑似格林巴利綜合征1例

余佳龍1，江濤1，陳匡2

（1.天津中醫(yī)藥大學(xué)，天津 300193；2.天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院急癥醫(yī)學(xué)部，天津 300193）

格林巴利綜合征(GBS),臨床多出現(xiàn)對稱性弛緩性肢體癱瘓、面神經(jīng)麻痹、腱反射減弱或消失、周圍感覺障礙、腦脊液呈“蛋白-細(xì)胞”分離等現(xiàn)象,嚴(yán)重者甚至可出現(xiàn)呼吸肌麻痹,危及生命，多數(shù)確診患者經(jīng)治療后可不同程度恢復(fù)。GBS常見于感染后,也有報道與其他疾病合并存在者。本文將介紹急性白血病疑似合并GBS的實(shí)際病例。通過介紹這類情況，提醒我們在急診環(huán)境下需要對初診病情隱匿的患者進(jìn)行鑒別診斷，考慮盡量全面，避免誤診漏診。

急性單核細(xì)胞白血病；格林巴利綜合征；脾腫大；貧血；癱瘓

1 病例資料

滕某，女，76歲。2016年10月19日因不思飲食、惡心、嘔吐1月，四肢無力、飲水嗆咳，無血尿黑便1周由急診收入本院ICU。查體：患者神清，精神弱，貧血貌，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大，周身出現(xiàn)散在出血點(diǎn)，無齒齦出血，脾腫大，雙下肢浮腫，上肢肌力III級，下肢肌力I級，雙側(cè)巴賓斯基征（±）。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)WBC20.88↑109/LRBC1.54↓1012/LHGB 35↓g/LMCV 67.50↓f L PLT 83↓109/L NEUT%65.80%LYMPH%10.80↓%MONO%22.80↑%4.76↑109/L；網(wǎng)織紅細(xì)胞RET%0.31↓%RET 0.006↓10～12/L；電解質(zhì)：K 4.30mmol/L Na 126.70↓mmol/LCl 93.60mmol/L；甲狀腺功能：T30.31↓ng/mL T43.53↓ug/dLTSH0.644 5 uIU/mL；抗核抗體ANA陽性，胞漿顆粒型，均質(zhì)型1∶100；動脈血?dú)猓簆H 7.42 pCO235.10mmHg pO267.00↓mmHg pO2（A-a）126.00mmHg cHCO3-（P,st）22.900mmol/L cLac 0.70mmol/L；PCT 0.23↑ng/mL；G-脂多糖0.05Eu/mL；肝腎功能大致正常。

病史追溯：患者2014年在天津市南開醫(yī)院發(fā)現(xiàn)脾腫大，未系統(tǒng)診治。2016年2月18日患者因突發(fā)雙側(cè)肢體麻木無力并逐漸加重，口角歪斜就診于天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，行顱腦MR、四肢肌電圖、腦脊液生化、免疫學(xué)及病原學(xué)等理化檢查，根據(jù)其癥狀、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,診斷為GBS、周圍性面癱、脾腫大原因待查，治療予以營養(yǎng)神經(jīng)、補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀，及免疫療法，無效。患者于2016年3月7日為求進(jìn)一步治療就診于本院針灸科住院治療。住院期間經(jīng)理化檢查新發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重骨質(zhì)疏松，右側(cè)第6前肋骨折，輕度貧血（血紅蛋白最低值達(dá)9.3 g/L）、血小板減少(最低值：67×109/L）?；颊咦≡浩陂g經(jīng)營養(yǎng)神經(jīng)、補(bǔ)充葉酸、止痛，補(bǔ)鈣聯(lián)合針灸治療36 d后肢體癥狀未獲明顯改善，出院時四肢肌力雙上肢I(xiàn)I級，雙下肢I(xiàn)I級，雙側(cè)巴賓斯基征（±）。

處理：考慮患者存在重度貧血、單核細(xì)胞比例增高；脾大、嚴(yán)重骨質(zhì)疏松，且患者四肢無力已有8個月的病史。故治療上予以抗感染同時，立刻請血液科醫(yī)師會診，轉(zhuǎn)入血液科進(jìn)一步明確診斷。經(jīng)骨髓穿刺術(shù)檢查，骨髓涂片示：原始單核細(xì)胞10%，幼稚單核細(xì)胞35.5%；外周血涂片示：原始單核細(xì)胞6%，幼稚單核細(xì)胞71%；染色體回報正常；融合基因回報正常。診斷為“急性白血病M5b”，治療予小劑量阿糖胞苷化療方案聯(lián)合羥基脲，抗感染同時并配合堿化、補(bǔ)鉀、控制心率、補(bǔ)充造血原料及輸血輸血小板等對癥支持治療，患者活動性出血跡象逐漸消失，但肢體癥狀無明顯變化，經(jīng)化療緩解及對癥支持治療后出院。

2 討論

格林巴利綜合征（GBS）,又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（acute inf lammatory demyel inating polyneuropathy,AIDP），是急性弛緩性癱瘓常見的疾病，病因未明，多與感染有關(guān)。臨床以四肢對稱性無力、反射減退或消失、腦脊液“蛋白-細(xì)胞”分離為特征，病情常在4周之內(nèi)達(dá)到高峰,其患者的臨床病程、嚴(yán)重程度和結(jié)局各異，病情嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸肌麻痹,危及生命。其發(fā)病機(jī)制與自身免疫相關(guān)，可同時引起細(xì)胞免疫和體液免疫反應(yīng)[1]。最新的研究也進(jìn)一步闡釋了其前驅(qū)感染時免疫抗體與神經(jīng)細(xì)胞膜上的神經(jīng)節(jié)苷脂發(fā)生反應(yīng)，自發(fā)免疫反應(yīng)可引起神經(jīng)損害,出現(xiàn)腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。前驅(qū)感染的種類和抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體的特異性在很大程度上決定了GBS的亞型和臨床病程[1]。臨床診療時面對初發(fā)癥狀時容易誤診。如出現(xiàn)面癱合并肢體癱瘓時易誤診為急性腦梗死或腦出血；出現(xiàn)四肢癱瘓時易誤診為重癥肌無力；當(dāng)出現(xiàn)四肢無力、嘔吐時易誤診為單純電解質(zhì)紊亂；當(dāng)初發(fā)癥狀為四肢末端麻木時易誤診為多發(fā)性神經(jīng)病或其他周圍神經(jīng)??；而當(dāng)癥狀輕微時易誤診為頸椎病、癔癥等。而當(dāng)合并呼吸衰竭時，則需避免遺漏GBS所導(dǎo)致的呼吸肌麻痹。

急性單核細(xì)胞白血?。∕5）是急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）的常見類型。急性白血病發(fā)病時血常規(guī)可無異常，需要骨髓涂片明確診斷，因此在臨床中可被其他癥狀掩蓋。另外，急性髓細(xì)胞白血病患者也可出現(xiàn)頭痛、癱瘓等類似GBS的癥狀。首先，白血病細(xì)胞浸潤周圍神經(jīng)或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)時可引起神經(jīng)損傷，同時激活免疫應(yīng)答也可引起“蛋白-細(xì)胞”分離現(xiàn)象；而經(jīng)過化療的AML患者也可出現(xiàn)周圍神經(jīng)損傷，一些化療藥物如長春新堿、阿糖胞苷具有神經(jīng)毒性。中樞神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)性脫髓鞘病變也是異基因造血干細(xì)胞移植后的并發(fā)癥之一。因此急性髓細(xì)胞白血病可以導(dǎo)致類似格林巴利綜合癥等癥狀。

本例患者在外院初步診斷為GBS，相應(yīng)治療后療效不顯著。起初患者未見明顯血常規(guī)異常，但存在脾腫大病史2年余，且患者在進(jìn)一步診療中出現(xiàn)了貧血、血小板降低等改變，并發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重骨質(zhì)疏松、骨折?；颊逜NA陽性，雖然免疫紊亂可引起貧血和或血小板減少，但該患者同時合并了脾腫大、骨折，不能排除血液系統(tǒng)疾病?；颊叱霈F(xiàn)的I型呼衰考慮與感染有關(guān)。最終，該患者經(jīng)本院重癥醫(yī)學(xué)部診療后轉(zhuǎn)入血液科明確診斷，考慮患者年齡偏大，采用小劑量阿糖胞苷進(jìn)行化療，及時控制疾病進(jìn)展。因本病患者化療后四肢肌力未見明顯改善，但急性髓細(xì)胞白血病亦可出現(xiàn)四肢肌力下降，故考慮該患者為急性單核細(xì)胞白血病合并疑似格林巴利綜合癥，但及時明確血液病診斷和化療是改善該患者預(yù)后的關(guān)鍵。雖然腦脊液的檢測已為兩種疾病診斷提供良好支持，但是從兩種疾病共存或存在誤診的病例報道不難看出其臨床實(shí)際應(yīng)用時診斷價值有限，這可能與兩種疾病發(fā)生先后順序不同、同一疾病并發(fā)腦脊液改變，細(xì)胞檢出陽性率不同，結(jié)果是否復(fù)查等均存在一定關(guān)系[2-4]。作為一名急診專業(yè)醫(yī)學(xué)生在跟師學(xué)習(xí)此例患者時，認(rèn)識到對于初診時病情隱匿的患者應(yīng)要考慮全面并進(jìn)行鑒別診斷，避免誤診漏診，這對改善患者的預(yù)后具有重要意義。該例臨床疾病國內(nèi)報道少見，治療上存在難點(diǎn)及矛盾，筆者查閱相關(guān)病例報道及臨床資料后，亦未發(fā)現(xiàn)目前可靠的治療方法，在此提供該病例供大家研究參考。

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10.3969/j.issn.1009-4393.2017.32.080

陳匡，E-mai l:wuxianghou2010@163.com