郝咪 賀經(jīng) 王理論

·病例報告·

腹膜后嗜鉻細(xì)胞瘤臨床誤診1例

郝咪 賀經(jīng) 王理論

資料 患者女性，20歲。以雙眼視物模糊1個月于2015年7月13日來我院就診。既往身體健康。體溫：36.6 ℃；脈搏：68次/min；呼吸：20次/min；血壓：116/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。心、肺、腹未見明顯異常。最佳矯正視力：右眼0.1，左眼0.4；眼壓：右眼13 mm Hg，左眼15 mm Hg。雙眼前節(jié)(-)，雙眼玻璃體清亮，雙眼底見視盤邊界欠清，輕度水腫，盤緣可見線狀出血，杯盤比正常，動脈輕度迂曲痙攣，靜脈走行自然，動靜脈管徑比約為1∶2，后極部視網(wǎng)膜可見大量黃白色硬性脂質(zhì)滲出，黃斑結(jié)構(gòu)欠清。熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography, FFA)：早期見視盤邊界欠清，盤周部分視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張，動脈纖細(xì)，粗細(xì)不均勻；靜脈輕度擴(kuò)張，其間可見小片狀出血遮蔽熒光；斑片狀毛細(xì)血管性無灌注區(qū)。晚期血管熒光素滲漏著色，黃斑暗區(qū)欠清(圖1)。左眼同右眼?？紤]：雙眼視乳頭視網(wǎng)膜炎。相干光斷層掃描(optical coherence tomography, OCT)：雙眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜層間密集點狀高反射，上方視網(wǎng)膜表面呈出血性高反射，左側(cè)黃斑顳下方視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮脫離。雙眼閃光視覺誘發(fā)電位波形存在，右眼振幅降低。雙眼閃光視網(wǎng)膜電圖暗適應(yīng)見雙b波振幅輕度降低。雙眼0-30靜態(tài)視野大致正常。心電圖未見明顯異常。胸部X線片示左下肺可見斑片狀密度增高影。血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù) 9.64×109/L，中性粒細(xì)胞為 53.44%，淋巴細(xì)胞為 40.04%；尿常規(guī)：潛血(+)，紅細(xì)胞 103.4 μL， 白細(xì)胞 44.8 μL；胸部CT、結(jié)核菌素試驗均為陰性。梅毒螺旋體抗體陰性。顱腦磁共振成像(MRI)：腦白質(zhì)缺血，脫髓鞘，垂體未見明顯異常。腎臟B超：雙腎、腎上腺、腎動脈未見明顯異常。結(jié)合以上檢查，請相關(guān)臨床科室會診，排除顱內(nèi)占位，結(jié)核、梅毒等感染因素，初步考慮為雙眼視乳頭視網(wǎng)膜炎。治療給予潑尼松片50 mg 口服，1次/d；維生素B1片10 mg 口服，3次/d；甲鈷胺膠囊0.5 mg 口服，3次/d。當(dāng)時患者自覺眼部癥狀無明顯改善，要求出院。隨訪期間，患者于2015年8月26日因腰背部疼痛在我院泌尿外科就診，以“腹膜后包塊性質(zhì)待定，嗜鉻細(xì)胞瘤？”診斷收入院。術(shù)后確診為腹膜后嗜鉻細(xì)胞瘤。術(shù)后2個月患者復(fù)查，體溫：36.7℃；脈搏：67次/min；呼吸：19次/min；血壓：115/80 mm Hg；余大致正常。最佳矯正視力：右眼0.3，左眼1.0。眼壓：右眼14 mm Hg，左眼17 mm Hg。雙眼前節(jié)(-)，雙眼玻璃體清亮。右眼底見視盤邊界欠清，盤緣可見線狀出血，杯盤比正常，動脈輕度迂曲，靜脈走行正常，動靜脈管徑比約為1∶2，后極部視網(wǎng)膜可見散在黃白色硬性滲出，黃斑區(qū)可見星芒狀硬性滲出灶，中心凹反光不見；左眼底見視盤邊界尚可，杯盤比正常，動靜脈走行正常，后極部視網(wǎng)膜滲出較前明顯減少，黃斑區(qū)可見少量滲出灶，中心凹反光隱見。

圖1. FFA圖片 A-C為右眼無赤光，早期、晚期眼底造影圖像；D-F為左眼無赤光，早期、晚期眼底造影圖像

討論 腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤是起源于胚胎期神經(jīng)嵴組織發(fā)育而來的嗜鉻細(xì)胞,自顱底至盆腔均有分布[1]，是主要分泌兒茶酚胺的一類神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，因為臨床少見[2]，所以診斷困難，容易誤診。

嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)病率很低，在高血壓病人群中僅占0.1%[3]，其中15%～20%來源于腎上腺外的嗜鉻組織[4]，主要位于腹主動脈旁、下腔靜脈、腎門附近等。本例患者嗜鉻組織位于腎上腺外腹膜后，所以診斷困難。本例患者是因為腹膜后嗜鉻細(xì)胞瘤而引起陣發(fā)性急進(jìn)型高血壓，從而導(dǎo)致眼底的改變。當(dāng)血壓急劇升高，引起視網(wǎng)膜及脈絡(luò)膜血管代償失調(diào)[5]，視網(wǎng)膜血管屏障受損，使血液有形成分滲出，視網(wǎng)膜產(chǎn)生水腫、滲出及出血?；颊咴谧≡浩陂g雖然進(jìn)行血壓測量，但因血壓是陣發(fā)性升高，所以沒有監(jiān)測到實際血壓的波動情況，導(dǎo)致臨床診斷時忽略了血壓的重要性，未能及時確診。本例病例初步診斷為視乳頭視網(wǎng)膜炎，其最常見的病因為感染，如結(jié)核、梅毒、貓抓病等?；颊呷朐汉笾饕ㄟ^進(jìn)行結(jié)核菌素試驗、梅毒螺旋體抗體排除結(jié)核及梅毒感染可能；患者否認(rèn)與寵物有接觸史，同時結(jié)合患者癥狀及體征可排除貓抓病。當(dāng)感染因素被排除，且考慮到患者雙眼發(fā)病，首先應(yīng)通過顱腦MRI排除顱內(nèi)占位可能；其次結(jié)合本例為20歲的青年患者，曾考慮到惡性高血壓，通過腎臟B超檢查卻未能發(fā)現(xiàn)腎臟及腎上腺的明顯原發(fā)病灶，所以排除了腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，沒有考慮到發(fā)生部位罕見的腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤，導(dǎo)致誤診。治療方面在沒有得到確切診斷的情況下，給予患者試驗性口服激素治療。從患者實際情況出發(fā)，此項治療會加重其原發(fā)病，甚至?xí)o患者造成不可挽回的損害，甚至危及生命，對于臨床眼科醫(yī)師來說是非常值得借鑒的。

總之，我們在臨床工作中，不僅要熟悉患者的眼部病情，還應(yīng)該掌握患者詳細(xì)的病史、癥狀及體征，能夠在診療過程中及時發(fā)現(xiàn)原發(fā)疾病，防止對原發(fā)疾病的誤診及漏診,積極采取措施干預(yù)，使患者的眼部癥狀能得到一定的控制，避免因疾病的發(fā)展而致患者視力的進(jìn)一步損害。

[1] 錢立新，吳宏飛，王小寧，等.腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷與治療[J]. 中華泌尿外科雜志，2005，26(2)：79-81.

[2] 趙海鷹，王浩，崔淑嫻，等.血漿游離3甲氧基去甲腎上腺素和3甲氧基腎上腺素在嗜鉻細(xì)胞瘤診斷中的意義[J].中華高血壓雜志，2013,21(11)：1057-1060.

[3] 蘇月穎，張新偉，任秀寶.惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的治療進(jìn)展[J].山東醫(yī)藥，2014，54(9)：89-91.

[4] Parenti G，Zampetti B，Rapizzi E，et al.Updated and new perspectiveson diagnosis，prognosis，and therapy of malignant pheochromocytoma /paraganglioma[J].J Oncol，2012，12(3)：529-535.

[5] 葛堅.眼科學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社,2010：449.

(本文編輯 諸靜英)

延安大學(xué)附屬醫(yī)院眼科 延安 716000

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10.14166/j.issn.1671-2420.2017.01.019

2016-01-26)