劉玉建 仲建全 馮浩 彭鈺

原發(fā)性肺透明細(xì)胞癌1例

劉玉建 仲建全 馮浩 彭鈺

病例資料

男性，62歲，臨床表現(xiàn)：咳嗽、咯痰，以白色泡沫痰為主，并出現(xiàn)晨起發(fā)熱、出汗，無(wú)明顯誘因，持續(xù)1月，偶伴有左側(cè)胸部、背部隱痛不適，無(wú)明顯誘因及緩解因素；2周后患者咯血，不伴畏寒、寒戰(zhàn)、頭昏、頭痛等癥狀。血常規(guī)：WBC：20.13×109/L；中性：79.1%；淋巴：13.6%；單核：6.5%；嗜酸：0.6%；嗜堿：0.2% ；RBC：4.11×109/L；PLT：253×109/L；HGB：113g/L；紅細(xì)胞沉降率：105mm/h。行胸部CT掃描：左肺門(mén)區(qū)域腫塊影(圖①-②)，不規(guī)則，三徑：7.5cm×7.3cm×8.9cm，呈分葉狀，無(wú)鈣化，常規(guī)平掃CT值36Hu，增強(qiáng)掃描CT值47Hu，左肺動(dòng)、靜脈、左主支氣管及其分支包繞其中，腫塊周圍見(jiàn)斑、絮狀稍高密度影，鄰近胸膜粘連、增厚；左肺上葉見(jiàn)不規(guī)則類圓形密度影，最大截面徑約1.7cm；縱隔見(jiàn)腫大淋巴結(jié)；雙側(cè)胸膜增厚，胸腔少量積液；考慮左肺中央型肺癌可能性大，伴其周阻塞性炎變，左肺上葉轉(zhuǎn)移可能性大。纖維支氣管鏡(圖③)：左側(cè)各級(jí)支氣管黏膜浸潤(rùn)生長(zhǎng)，黏膜肥厚，嵴增寬，管腔狹窄，以下葉基底段為甚，管壁可見(jiàn)出血?；颊呷朐汉?，欲行活檢術(shù)，經(jīng)CT引導(dǎo)，活檢組織兩枚，病理(圖④)：光鏡下瘤細(xì)胞呈透明樣特征改變，細(xì)胞核圓形淺染，細(xì)胞質(zhì)豐富，異形性明顯；免疫組化：腫瘤細(xì)胞呈CK5/6(-)、CK7()、P63(+)、NapsinA(-)、TTF-1(-)、CgA(-)、CD56(+/-)、Ki-67(+，90%)、P-CK(+)、P53(-)，診斷：(左肺上葉)透明細(xì)胞癌。

討 論

Morgan和Mackenzie于1964年首次報(bào)道了原發(fā)性肺透明細(xì)胞癌[1]，原發(fā)肺透明細(xì)胞癌(clear cell carcinoma of the lung，CCCL)極其罕見(jiàn)，2004年世界衛(wèi)生組織于將其劃分為肺和胸膜腫瘤組織學(xué)新分類中大細(xì)胞癌的變異型[2]，占肺原發(fā)腫瘤的0.8%-3.4%，據(jù)Travisw WD報(bào)道[3]。腫瘤大體病理呈實(shí)體腫瘤，體積較大，表面不光滑，有或無(wú)包膜，切面灰白色，有時(shí)中心液化或壞死，無(wú)鈣化[4]。組織學(xué)病理：癌細(xì)胞外形呈多邊形，光鏡下呈透明樣特征，胞核淺染，呈圓形，質(zhì)豐富，異形性特征明顯，癌組織排列無(wú)腺腔結(jié)構(gòu)，而是排列呈巢狀或片狀，間質(zhì)較少，可有灶性壞死，免疫組化染色提示cK7強(qiáng)陽(yáng)性[5-6]。文獻(xiàn)報(bào)道，肺透明細(xì)胞癌發(fā)病年齡以中、老年人多見(jiàn)，男性發(fā)病率高，臨床表現(xiàn)以咳嗽伴咯痰，部分患者咯血，部分胸痛為主，可伴發(fā)熱，本報(bào)告與文獻(xiàn)報(bào)道相符。X線征象常見(jiàn)結(jié)節(jié)、腫塊影，單發(fā)，文獻(xiàn)報(bào)道雙肺均可發(fā)生，大多數(shù)為周圍型病灶，雙肺各葉的發(fā)生率無(wú)明顯差異，但右側(cè)肺中葉少見(jiàn)。CT表現(xiàn)：瘤體形態(tài)多為類圓形，密度高而均勻，無(wú)空洞，多數(shù)有淺分葉或短毛刺、胸膜凹陷征等惡性腫瘤特征性表現(xiàn)，少數(shù)病例瘤體形態(tài)邊緣光滑，難以與良性病變區(qū)分[7]。腫瘤可發(fā)生雙肺播散轉(zhuǎn)移，為圓形或類圓形小結(jié)節(jié)、粟粒樣影，部分融合，肺組織部分實(shí)變。鑒別診斷：①肺糖原瘤：孤立發(fā)病為主，通常病灶較小，外形類圓，邊界清楚，其內(nèi)密度均勻，增強(qiáng)掃描可有明顯均一強(qiáng)化，發(fā)病以中年多見(jiàn)；②腎癌肺轉(zhuǎn)移：CT表現(xiàn)為病灶多發(fā)，腎臟有原發(fā)灶。原發(fā)性肺透明細(xì)胞癌以手術(shù)切除為主，術(shù)后再根據(jù)臨床恢復(fù)情況以放、化療，或者靶向藥物治療。文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)后輔以放化療，中位存活為44月。本文對(duì)于其影像表現(xiàn)和臨床資料的總結(jié)，有助于認(rèn)識(shí)本病，不斷提高影像醫(yī)師診斷水平。

圖①-② 胸部CT平掃+增強(qiáng)掃描縱隔窗：左肺門(mén)區(qū)域不規(guī)則腫塊影，大小約7.5cm×7.3cm×8.9cm，呈分葉狀，密度欠均勻，平掃CT值36Hu，增強(qiáng)掃描CT值47Hu，左肺動(dòng)、靜脈、左主支氣管及其分支包繞其中。 圖③ 纖維支氣管鏡：左側(cè)各級(jí)支氣管黏膜浸潤(rùn)生長(zhǎng)，黏膜肥厚，嵴增寬，管腔狹窄，管壁可見(jiàn)出血。 圖④ 光鏡下瘤細(xì)胞呈透明樣特征，細(xì)胞質(zhì)豐富，細(xì)胞核圓形淺染，異形性明顯，核分裂象多見(jiàn)，癌組織排列呈巢狀或片狀，間質(zhì)較少，可見(jiàn)有灶性壞死；免疫組化：腫瘤細(xì)胞呈CK5/6(-)、CK7()、P63(+)、NapsinA(-)、TTF-1(-)、CgA(-)、CD56(+/-)、Ki-67(+，90%)、P-CK(+)、P53(-)，病理診斷：<左肺上葉>透明細(xì)胞癌。

[1] Morgan A,Mackenzie D.Clear cell carcinoma of the lung[J].J Path Bacter,1964,87(1):25-29.

[2] Travis WB,Brambilla A,Muller-Hermelinek HK,et al.World HealthOrganization Classification of Tumours[M].Lyon. IARC Press.2004:10.

[3] Travisw WD,Colby TV,Corrin B,et al.Histological typing of hang and pleural tumours[M].Berlin:Springer-Verag,1999,10:103-106.

[4] 齊恒,于曉婷,孔凡華.原發(fā)性肺透明細(xì)胞癌1例[J]. 中國(guó)臨床新醫(yī)學(xué),2013,6(2)：160-161.

[5] Yousem SA.Immunohistochemical and molecular characterization of clear cell carcinoma of the lung[J].Hum Pathol,2013,44(11)：2467-2474.

[6] Hayashi T,Haba R,Kushida Y,et al.cytopathologic findings and differential diagnostic considerations of primary clear cell carcinoma of the lung[J].Diagn Cytopath,2013,4(6)：550-554.

[7] 楊軍,李勤勃,楊光軍,等,原發(fā)性肺透明細(xì)胞癌的CT診斷[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2014,24(9):1504-1507.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.05.054

643000 四川 自貢，自貢市第一人民醫(yī)院CT室

2016-07-30]