宋建勛，張水霞，魯虹霞，梁久平，彭華榮

(深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院放射科，廣東 深圳 518100)

中樞神經(jīng)影像學

腦發(fā)育性靜脈異常及其伴發(fā)病變的MRI表現(xiàn)

宋建勛*，張水霞，魯虹霞，梁久平，彭華榮

(深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院放射科，廣東 深圳 518100)

目的 評價腦發(fā)育性靜脈異常(DVAs)在不同MR序列的表現(xiàn)及其與伴發(fā)病變的關(guān)系。方法 回顧性分析38例DVAs患者的MRI影像表現(xiàn)，分析MRI不同序列DVAs及其伴發(fā)病變的影像表現(xiàn)及特征。結(jié)果 1例多發(fā)DVAs合并多發(fā)海綿狀血管瘤,1例多發(fā)DVAs合并右側(cè)側(cè)腦室出血，3例多發(fā)DVAs未合并其他疾病。8例單發(fā)DVAs合并單發(fā)海綿狀血管瘤，5例合并星形細胞瘤，1例合并顱內(nèi)血腫，19例為單純單發(fā)DVAs。16例DVAs病灶在T1WI呈點、條或小斑片狀低信號，15例病灶在T1WI上未見顯示；T2WI上16例病灶呈點、條或小斑片狀低信號，5例病灶呈條狀、片絮樣高信號，10例在T2WI上未見顯示；19例病灶DWI序列呈斑片狀、條狀低信號，8例呈等信號；10例行磁敏感加權(quán)成像(SWI)的患者中8例呈樹枝狀低信號，可見典型海蛇頭征，2例未顯示DVAs病灶；30例行3D-T1WI增強掃描的患者DVAs病灶均可清晰顯示，19例顯示典型海蛇頭征及粗大引流靜脈。結(jié)論 常規(guī)MR序列可顯示部分DVAs存在的伴發(fā)病變，DWI顯示DVAs病變優(yōu)于常規(guī)序列，SWI和3D-T1WI增強掃描可準確診斷DVAs并顯示引流靜脈。

腦發(fā)育性靜脈異常；磁共振成像；引流靜脈

既往認為發(fā)育性靜脈異常(developmental venous anomalies, DAVs)是一種少見的腦血管畸形，但隨著影像技術(shù)的進步，MRI和CT圖像中觀察到典型的“海蛇頭征”匯入引流靜脈，即可明確診斷為DAVs[1]，且部分DVAs常與其他病變合并存在。本研究旨在分析DVAs在不同MR序列的影像學表現(xiàn)和特征，探討DVAs與其伴發(fā)病變的關(guān)系。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2014年1月—2016年3月就診于我院的38例臨床診斷為DVAs的患者，其中男、女各19例，年齡2～67歲，中位年齡45歲。23例患者出現(xiàn)頭痛、頭暈、眩暈、行走不穩(wěn)、抽搐等非特異性癥狀，5例患者出現(xiàn)視力下降、言語含糊、肢體無力等神經(jīng)功能受損癥狀，10例患者無明顯臨床癥狀。38例患者中31例行常規(guī)MR平掃T1WI、T2WI檢查，27例行DWI檢查，10例行磁敏感加權(quán)成像(susceptibility weighted imaging, SWI)檢查，30例行3D-T1WI增強掃描。

1.2 儀器與方法 采用Siemens Verio 3.0T MR掃描儀，12通道頭線圈。檢查序列參數(shù)為：T1WI(TR 1 800 ms，TE 8.5 ms，TI 785 ms)、T2WI(TR 6 300 ms，TE 86 ms)、DWI(TR 4 200 ms，TE 100 ms，b=0、1 000 s/mm2)、SWI(TR 27 ms，TE 20 ms)、3D-T1WI增強掃描(TR 1 900 ms，TE 2.99 ms，TI 900 ms)。

1.3

圖像分析 由2名主治醫(yī)師以上的神經(jīng)影像醫(yī)師依次分析T1WI、T2WI、DWI、SWI、3D-T1WI增強圖像，意見不同時經(jīng)協(xié)商達成一致，觀察DVAs位置、信號、形態(tài)、數(shù)目、并發(fā)癥或伴發(fā)病變、DAVs與伴發(fā)病變位置關(guān)系。

2 結(jié)果

38例患者中，幕上病灶26例，幕下10例，幕上幕下同時存在者2例，共計45個DVAs病灶：額葉9個(9/45，20.00%)，頂葉5個(5/45，11.11%)，顳葉3個(3/45，6.67%)，枕葉1個(1/45，2.22%)，島葉1個(1/45，2.22%)、基底核區(qū)-丘腦-半卵圓中心13個(13/45，28.89%)，小腦半球9個(9/45，20.00%)，腦干4個(4/45，8.89%)。1例多發(fā)DVAs合并右側(cè)側(cè)腦室出血，1例多發(fā)DVAs合并多發(fā)海綿狀血管瘤，3例為多發(fā)DVAs未合并其他病變，8例單發(fā)DVAs合并單發(fā)海綿狀血管瘤，5例單發(fā)DAVs合并星形細胞瘤，1例單發(fā)DVAs合并發(fā)生顱內(nèi)血腫，19例為單純單發(fā)DVAs。

本組DVAs在MR各序列的影像特點：與正常腦白質(zhì)對比，T1WI上16例DVAs病灶呈點、條或小斑片狀低信號(圖1A)，15例病灶未顯示；T2WI上16例病灶呈點、條或小斑片狀低信號(圖1B)，5例病灶呈條狀、片絮樣高信號，10例病灶未見顯示；19例病灶DWI呈斑片狀及條狀低信號，8例呈等信號；10例行SWI檢查的患者中8例呈樹枝狀低信號，可見典型“海蛇頭征”(圖1C)，2例呈等信號，未顯示海蛇頭樣結(jié)構(gòu)及擴張髓靜脈；30例行3D-T1WI增強掃描的患者DVAs病灶均可清晰顯示，19例顯示典型“海蛇頭征”及粗大引流靜脈(圖1D)。

1例多發(fā)DVAs合并右側(cè)側(cè)腦室出血患者和1例多發(fā)DAVs合并多發(fā)海綿狀血管瘤患者病灶分布于幕上及幕下，2例多發(fā)DVAs患者病灶均位于幕上(圖2)，另1例病灶均位于幕下。8例單發(fā)DVAs患者合并海綿狀血管瘤(圖3)，其中1例患者的DVAs病灶遠離海綿狀血管瘤病灶，余7例DVAs病灶與海綿狀血管瘤鄰近，或其海蛇頭部分與海綿狀血管瘤緊密相連。5例單發(fā)DVAs患者并發(fā)腫瘤，后經(jīng)手術(shù)證實為星形細胞瘤(圖4)。1例患者DVAs病灶旁見一較大血腫，血腫與DVAs靠近。19例患者為單純單發(fā)DVAs，無合并癥，其中4例病灶的引流靜脈非常粗大，最大徑達0.6 cm以上。

3 討論

DVAs是由多支擴張的髓靜脈呈放射狀或傘狀排列并共同匯聚到一支或多支中央引流靜脈，引流靜脈可向室管膜下深靜脈或大腦表面皮層淺靜脈引流，最后流入靜脈竇，也可直接經(jīng)中央引流靜脈進入靜脈竇，因此根據(jù)DVAs中央引流靜脈的引流方向可將其分為表淺引流型(向皮層靜脈引流)、深部引流型(向腦室靜脈及Galen靜脈系統(tǒng)引流)及混合型(同時向表淺及深部引流)[1]。而根據(jù)髓靜脈的位置又可將DVAs分為皮質(zhì)表淺型、皮質(zhì)下型和腦室旁型[2]。其中皮質(zhì)表淺型大部分向皮層靜脈引流，腦室旁型大部分向腦室室管膜下引流，而皮質(zhì)下型既可向皮層靜脈也可向室管膜下引流，或同時向深部和表淺兩個方向引流[3]。研究[2,4]報道，DVAs最常見于額葉(36%～56%)，其次為頂葉(12%～24%)、枕葉(4%)、顳葉(2%～19%)、小腦半球(14%～29%)、基底核(6%)、丘腦及腦室(11%)、腦干(5%)。本組研究38例患者中，基底節(jié)區(qū)-丘腦-半卵圓中心占最多為28.89%，其次是額葉和小腦半球，均為20.00%，顯示基底核區(qū)-丘腦-半卵圓中心深部腦實質(zhì)發(fā)病率略高，與以往報道[2,4]略有差異，可能與本組患者大部分具有明顯臨床癥狀而就診有關(guān)。本研究發(fā)現(xiàn)當DAVs位于某些功能區(qū)時易引起神經(jīng)功能損害癥狀或癲癇，位于腦干或小腦半球時易出現(xiàn)頭痛、眩暈等臨床癥狀，本研究13例幕下患者均有頭痛或眩暈癥狀，4例具有粗大引流靜脈(直徑≥0.6 cm)及傘狀結(jié)構(gòu)的單純單發(fā)DVAs和5例多發(fā)DVAs患者均有頭痛、癲癇等癥狀。DVAs并發(fā)出血、中央引流靜脈血栓而致非出血性腦梗死時會出現(xiàn)相應臨床癥狀，本研究1例患者因出現(xiàn)顱內(nèi)血腫的相關(guān)癥狀而就診，并在檢查過程中發(fā)現(xiàn)血腫旁存在DVAs，因而推測血腫發(fā)生可能與血腫內(nèi)破裂的DAVs有關(guān)。

圖1 患者女，59歲，單發(fā)DVAs

A、B.T1WI、T2WI右側(cè)小腦半球點狀低信號引流靜脈(箭)，髓靜脈未見明顯顯示； C.SWI清晰顯示擴張髓靜脈，匯入粗大引流靜脈內(nèi)，髓靜脈成傘狀低信號(箭)； D.增強后示放射狀擴張髓靜脈聚集匯入引流靜脈，并由引流靜脈引流入靜脈竇(箭)

圖2 患兒男，11歲，多發(fā)DVAs

A.DWI示右側(cè)額葉及枕葉白質(zhì)見紆曲條狀低信號引流靜脈(箭)，髓靜脈未見顯示； B.SWI示右側(cè)額葉及顳枕葉區(qū)域見紆曲低信號引流靜脈(箭)，引流靜脈顳葉端見樹枝狀低信號髓靜脈

多數(shù)DAVs不需隨訪觀察和特殊處理。而海綿狀血管瘤作為DVAs鄰近最常見的伴隨病變，該類患者多因海綿狀血管瘤引起的臨床癥狀就診而發(fā)現(xiàn)DVAs。本組9例合并海綿狀血管瘤，與既往報道[5]相符，海綿狀血管瘤所在部位多與DVAs病灶位置密切相關(guān)，本組僅1例海綿狀血管瘤遠離DVA病灶。關(guān)于DVAs鄰近海綿狀血管瘤的發(fā)生機制尚不清楚，但有學者[6]認為一方面可能與DVAs異常的血流動力學導致反復微出血有關(guān)，另一方面也與血管生長因子刺激導致的血管生成和聚攏有關(guān)。目前DVAs合并星型細胞瘤的報道鮮見，本組5例患者合并星型細胞瘤，DVAs病灶的部分或全部海蛇頭結(jié)構(gòu)位于腫瘤內(nèi)部，是否在DVAs長期血流動力學異常的基礎上繼發(fā)腫瘤發(fā)生還有待進一步研究。

圖3 患者女，67歲，單發(fā)DVAs合并海綿狀血管瘤

常規(guī)MRI上DVAs及伴隨病變的表現(xiàn)取決于血管的管徑、血流速度和方向[7-8]。多數(shù)DVAs在常規(guī)T1WI和T2WI上信號特點和形態(tài)無明顯特異性，甚至與周圍正常腦實質(zhì)等信號，本研究分別有48.39%(15/31)、32.26%(10/31)患者在T1WI和T2WI上顯示為陰性。陽性患者T1WI一般表現(xiàn)為不同形態(tài)的無占位效應的低信號灶，對臨床有一定的提示作用，但無法明確診斷。部分較大病灶引流靜脈在T2WI可為條狀低信號，可提示發(fā)育性靜脈異常的可能。對于少部分病灶在T2WI上為條狀或片絮樣高信號，有研究[9]報道認為是DVAs的血管周圍間隙內(nèi)的腦脊液信號。筆者認為T2WI高信號，特別在FLAIR序列上同時顯示為高信號時，很可能是DVAs周圍間隙腦實質(zhì)細胞的水腫。關(guān)于DVAs灌注的研究[10-11]發(fā)現(xiàn)病灶區(qū)域腦實質(zhì)CBV明顯升高和MTT延長，反映局部區(qū)域靜脈回流受阻、腦組織血流緩慢和靜脈壓力升高，雖然靜脈壓增高是一種慢性的持續(xù)狀態(tài)，通常在機體的耐受范圍內(nèi)而無臨床癥狀，但也正是癥狀性DVAs患者的潛在發(fā)病基礎。因而筆者認為部分DVAs靜脈壓力增高而超出其耐受范圍時可引起周圍腦組織細胞水腫變性，是T2WI高信號的病理基礎之一，當該細胞水腫變性發(fā)展為不可逆損傷進一步形成細胞死亡而由周圍膠質(zhì)細胞增生修復時，同樣也可表現(xiàn)為T2WI高信號。本組70.37%(19/27)在DWI序列上顯示為極低信號，DWI序列對DVAs的顯示率明顯較常規(guī)MR平掃高，筆者認為與DWI采用梯度回波掃描具有一定磁敏感性有關(guān)。

SWI和3D-T1WI增強掃描可有效檢出DVAs[12-13]。SWI利用相位改變增強不同磁化屬性組織之間的對比度，從而提高對靜脈以及引起磁敏感效應的物質(zhì)的顯示。DVAs屬于靜脈畸形，其內(nèi)為含有脫氧血紅蛋白的靜脈血，故SWI可清晰顯示其形態(tài)，包括擴張的髓靜脈。但SWI也會漏診DVAs，本研究2例病灶與周圍腦實質(zhì)SWI呈等信號而無法顯示，F(xiàn)ushimi等[14]報道1例DVAs在SWI序列為陰性，并推測可能由于此類DVAs血流相對較快致其內(nèi)脫氧血紅蛋白含量減少所致。3D-T1WI增強可清晰地顯示DVAs的特征，對髓靜脈和引流靜脈的輪廓顯示更清晰，對較小的DVAs顯示也很敏感，3D-T1WI增強可進行任意方向MPR和MIP處理，從而完整顯示DVAs形態(tài)，甚至可取代金標準DSA。

由于本研究病例數(shù)較少，對于DAVs各種伴發(fā)病變的認識還存在局限性，還有待擴大樣本量進一步研究。

總之，本研究發(fā)現(xiàn)利用DWI序列易于顯示部分DVAs存在的伴發(fā)病變及流空血管的特點，結(jié)合SWI和3D-T1WI增強掃描可準確定性診斷DVAs并顯示引流靜脈。

[1] Linscott LL, Leach JL, Jones BV, et al. Developmental venous anomalies of the brain in children—imaging spectrum and update. Pediatr Radiol, 2016,46(3):394-406.

[2] Lee C, Pennington MA, Kenney CM. MR evaluation of developmental venous anomalies: Medullary venous anatomy of venous angiomas. AJNR Am J Neuroradiol, 1996,17(1):61-70.

[3] Linscott LL, Leach JL, Zhang B, et al. Brain parenchymal signal abnormalities associated with developmental venous anomalies in children and young adults. AJNR Am J Neuroradiol, 2014,35(8):1600-1607.

[4] San Millán Ruíz D, Delavelle J, Yilmaz H, et al. Parenchymal abnormalities associated with developmental venous anomalies. Neuroradiology, 2007,49(12):987-995.

[5] Ruíz DS, Yilmaz H, Gailloud P. Cerebral developmental venous anomalies: Current concepts. Ann Neurol, 2009,66(3):271-283.

[6] Hon JM, Bhattacharya JJ, Counsell CE, et al. The presentation and clinical course of intracranial developmental venous anomalies in adults: A systematic review and prospective, population-based study. Stroke, 2009,40(6):1980-1985.

[7] 戴景儒,戴世鵬,龐軍.3.0T磁共振磁敏感加權(quán)成像診斷腦發(fā)育性靜脈畸形.實用放射學雜志,2010,26(2)：158-160,167.

[8] Kroll H, Soares BP, Saloner D, et al. Perfusion-CT of developmental venous anomalies: Typical and atypical hemodynamic patterns. J Neuroradiol, 2010,37(4):239-242.

[9] Forsting M, Wanke I. Developmental venous anomalies. Berlin: Springer Heidelberg, 2006:1-17.

[10] Sharma A, Zipfel GJ, Hildebolt C, et al.Hemodynamic effects of developmental venous anomalies with and without cavernous malformations. AJNR Am J Neuroradiol, 2013,34(9):1746-1751.

[11] Michael Iv M, Fischbein NJ, Zaharchuk G. Association of developmental venous anomalies with perfusion abnormalities on arterial spin labeling and bolus perfusion-weighted imaging. J Am Society Neuroimaging, 2015,25(2):243-250.

[12] Takasugi M, Fujii S, Shinohara Y, et al. Parenchymal hypointense foci associated with developmental venous anomalies: Evaluation by phase-sensitive MR Imaging at 3T. AJNR Am J Neuroradiol, 2013,34(10):1940-1944.

[13] Umino M, Maeda M, Matsushima N, et al. High-signal-intensity abnormalities evaluated by 3D fluid-attenuated inversion recovery imaging within the drainage territory of developmental venous anomalies identified by susceptibility-weighted imaging at 3T. Jpn J Radiol, 2014,32(7):397-404.

[14] Fushimi Y, Miki Y, Togashi K, et al. A developmental venous anomaly presenting atypical findings on susceptibility-weighted imaging. AJNR Am J Neuroradiol, 2008,29(7):E56.

Manifestations of cerebral developmental venous anomalies and its associated lesions in MRI

SONGJianxun*,ZHANGShuixia,LUHongxia,LIANGJiuping,PENGHuarong

(DepartmentofRadiology,BaoanPeople'sHospital,Shenzhen518100,China)

Objective To evaluate the application value of different MR sequences in cerebral developmental venous anomalies (DAVs), and to explore the relationship between DVAs and its associated lesions. Methods MRI findings in 38 patients of DAVs were analyzed retrospectively. Imaging performance and characteristics of DAVs and its associated lesions in different MR sequences were analyzed. Results In all of the 38 cases, 3 cases were multiple DVAs without associated lesions, 1 case was combined right lateral ventricle hemorhage, 1 case was combined with multiple cavernous hemangioma, 8 cases were single DVAs with solitary cavernous hemangioma, 5 cases were combined with astrocytoma, 1 case was combined with intracranial hematoma, and 19 cases were single DVAs with no comorbidity. DVAs in 16 cases showed strip or small patchy hypo-intensity lesions and 15 cases were not visible on T1WI; 16 cases showed strip or small patchy hypo-intensity, 5 cases showed strip or flocculent hypo-intensity and 10 cases could not seen on T2WI; 19 cases showed patchy or strip hypo-intensity and 8 cases showed iso intensive signal on DWI; 8 of the 10 cases who performed susceptibility weighted imaging (SWI) examination showed dendritic low signal, showing a typical caput medusae sign, 2 cases showed no lesions on SWI; 30 cases underwent 3D-T1WI enhanced scan showed clearly all lesions of DAVs, 19 cases of them showed typical caput medusae sign and large draining veins. Conclusion Routine MR sequence can demonstrate part of the DVAs and associated peripheral lesions, DWI showed lesions of DAVs is superior to routine MR sequence, SWI and enhanced 3D-T1WI can accurately diagnose DVAs and show the venous drainage.

Cerebral developmental venous anomalies; Magnetic resonance imaging; Draining vein

深圳市科技計劃基礎研究項目(JCYJ20150402152005622)。

宋建勛(1974—)，男，甘肅甘谷人，碩士，副主任醫(yī)師。研究方向：神經(jīng)系統(tǒng)影像診斷。

宋建勛，深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院放射科，518100。E-mail： songjianxun@126.com

2016-08-30

2017-02-10

10.13929/j.1003-3289.201608134

R543.6; R445.2

A

1003-3289(2017)04-0518-05