1.福建醫(yī)科大學(xué)?？偱R床醫(yī)學(xué)院(福建 福州 350000)

2.南京軍區(qū)福州總醫(yī)院(福建 福州 350025)

楊艷秋1陳自謙2汪 麗1

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)及病理分析

1.福建醫(yī)科大學(xué)?？偱R床醫(yī)學(xué)院(福建 福州 350000)

2.南京軍區(qū)福州總醫(yī)院(福建 福州 350025)

楊艷秋1陳自謙2汪 麗1

目的探討中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(CNC)的影像及病理表現(xiàn)，以提高其診斷準(zhǔn)確率。方法 回顧性分析11例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的CNC患者的臨床、影像資料及病理表現(xiàn)。結(jié)果 11例行MRI檢查，4例行CT平掃。10例腫瘤位于側(cè)腦室，鄰近Monro孔，與透明隔寬基底相連。CT及MRI上腫瘤為囊實(shí)性，呈“海綿征”或“皂泡征”；CT上3例病灶內(nèi)見不同程度鈣化；9例病灶邊緣與側(cè)腦室壁之間見多發(fā)實(shí)性條索影；增強(qiáng)8例呈輕－中度強(qiáng)化，3例呈不均勻明顯強(qiáng)化，7例病灶內(nèi)部及周邊見強(qiáng)化血管影。10例均伴有不同程度側(cè)腦室積水。另1例位于左側(cè)額顳葉。結(jié)論 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤臨床、影像及病理學(xué)表現(xiàn)有一定特征性，結(jié)合發(fā)病年齡及典型特點(diǎn)，有助于與其它腦室內(nèi)腫瘤鑒別。

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤；磁共振成像；計(jì)算機(jī)體層攝影術(shù)

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(central neurocytoma,CNC)是一種分化良好的顱內(nèi)偏良性腫瘤，其發(fā)病率低，占原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.1%～0.5%[1]，因其與少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤病理表現(xiàn)相似，曾被誤診為少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。本文回顧性分析11例CNC患者的臨床影像資料并結(jié)合病理，探討其影像學(xué)表現(xiàn)，以提高術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。

1 材料與方法

1.1 一般資料收集本院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的CNC 11例，男8例，女3例，年齡11～59歲，平均年齡32.3歲，臨床表現(xiàn)多與顱內(nèi)壓增高有關(guān)，如頭痛、惡心、嘔吐等。CNC患者的主要臨床特征見表1。

1.2 檢查方法11例行MRI平掃及增強(qiáng)掃描，2例行MRS波譜檢查；4例行CT平掃。采用Siemens Trio 3.0T磁共振，掃描參數(shù)SE序列T1WI TR 2000ms，TE 9ms；T2WI TR 3000ms，TE 98ms；DWI采用單次激發(fā)平面回波序列，TR 5000ms，TE 90ms，擴(kuò)散系數(shù)b=1000s/mm2；MRS采用化學(xué)位移成像序列，TR 1700ms，TE 135ms；增強(qiáng)掃描采用經(jīng)肘靜脈注入對(duì)比劑Gd-DTPA，劑量為0.1mmol/kg，分別行軸位，冠、矢狀位掃描。

1.3 病理檢查術(shù)后組織送病理，行HE染色和免疫組化染色，后者包括突觸素(Syn)、抗神經(jīng)元核抗體(NeuN)、神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)以及膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)免疫組化標(biāo)記。

2 結(jié) 果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)

2.1.1 腫瘤形態(tài)、大小及部位：11例CNC病灶呈不規(guī)則分葉狀，邊緣清楚；瘤體最大者約8.5cm×4.9cm×3.8cm；10例位于側(cè)腦室內(nèi)(左側(cè)7例，右側(cè)3例)，9例位于側(cè)腦室前2/3區(qū)域；病灶與透明隔寬基底相連，并與Monro孔關(guān)系密切，透明隔向?qū)?cè)移位、變形；2例病灶突入III腦室；10例伴不同程度腦積水，以患側(cè)為著。另有1例位于左側(cè)額顳葉，可見輕度占位效應(yīng)。

2.1.2 CT表現(xiàn)：4例行CT掃描，表現(xiàn)為側(cè)腦室透明隔處不規(guī)則腫塊影, 呈囊實(shí)混雜密度，實(shí)性部分密度稍高,3例病灶內(nèi)見不同程度鈣化(圖1)。

2.1.3 MRI表現(xiàn)：平掃病灶信號(hào)多不均勻，以實(shí)性為主，病灶邊緣或內(nèi)部見多發(fā)囊變，呈“海綿征”或“皂泡征”(圖2、7)；與腦灰質(zhì)比，實(shí)性部分T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等稍高信號(hào)，囊性部分為T1WI低T2WI高信號(hào)；9例病灶邊緣見等信號(hào)條索與腦室壁、透明隔相連，冠、矢狀位可更清楚顯示。8例病灶矢狀位見“扇貝征”(圖8)。增強(qiáng)8例腫瘤呈輕－中度強(qiáng)化，3例明顯強(qiáng)化，囊性部分均無強(qiáng)化，7例病灶內(nèi)或邊緣見強(qiáng)化血管影(圖10)。

2.1.4 DWI表現(xiàn)：DWI上腫瘤實(shí)性部分10例呈稍高或高信號(hào)，1例呈高低混雜信號(hào)，囊變區(qū)均呈低信號(hào)。

2.1.5 MRS表現(xiàn)：2例行MRS檢查示膽堿(Cho)峰升高，NAA峰下降，于3.55ppm處見肌醇(MI)峰。

2.2 病理特征CNC大體標(biāo)本色灰白，分葉狀，部分伴囊變、出血及鈣化。鏡下瘤細(xì)胞形態(tài)單一，圓形或類圓形，核圓形,胞漿清亮，未見明顯核分裂像，形態(tài)類似少突膠質(zhì)細(xì)胞；瘤組織血管豐富。免疫組化示：11例NeuN陽性，9例Syn陽性，GFAP陽性8例，具體見表2。

3 討 論

Hassoun等人[2]于1982年首次系統(tǒng)描述CNC的病理特點(diǎn)，2007年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸為神經(jīng)元和混合性神經(jīng)瘤(WHOⅡ級(jí))[3]，其生物學(xué)特性為良性,預(yù)后良好。

3.1 臨床特點(diǎn)CNC好發(fā)于青壯年，發(fā)病高峰年齡為30歲，其次是20～40歲,男女發(fā)病無差異[4-5]，本組病例中＜20歲2例(18.2%)，20-40歲7例(63.6%)，＞40歲2例(18.2%)，平均年齡約32.3歲，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致，男女性別比(8:3)與以往資料略有差異，可能是因?yàn)椴±龜?shù)少。

CNC多位于側(cè)腦室前2/3部，鄰近Monro孔；由于好發(fā)部位特殊，易堵塞Monro孔導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙引起梗阻性腦積水[6]，從而出現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱內(nèi)高壓癥狀。本組病例多有不同程度顱高壓表現(xiàn)，與既往文獻(xiàn)報(bào)道相符。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)CNC形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，以寬基底與透明隔或側(cè)腦室壁相連，腫瘤巨大時(shí)可突入三腦室及對(duì)側(cè)腦室[7]，堵塞Monro孔引起腦積水。本組10例CNC靠近Monro孔區(qū)，均伴不同程度腦積水，并有2例病灶突入III腦室。此外，既往有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于腦室外的CNC[8-9]，此類腫瘤稱為腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤(EVN)，可發(fā)生于大腦半球、小腦、脊髓等。本組僅1例位于左側(cè)額頂葉，有關(guān)EVN的表現(xiàn)有待于以后系統(tǒng)總結(jié)。

3.2.1 CT表現(xiàn)：CNC的CT表現(xiàn)為囊實(shí)混雜密度，實(shí)性部分為等或高密度，囊性部分呈低密度；鈣化是其特征性表現(xiàn)，鈣化率可達(dá)50%[10]，且形態(tài)多樣。本組4例在CT上均呈囊實(shí)性，3例病灶內(nèi)見多發(fā)鈣化，符合上述征象。

表1 11例中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的臨床資料

表2 11例中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤患者的免疫組化結(jié)果

3.2.2 MRI表現(xiàn)：MRI能更好地顯示CNC的范圍。因囊變、出血、鈣化致病灶信號(hào)不均。與腦灰質(zhì)比，腫瘤實(shí)性部分T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等稍高信號(hào)，瘤體因多發(fā)囊變而表現(xiàn)為“海綿征”或“皂泡征”；腫瘤較大時(shí)囊變更顯著，且多位于病灶周邊；囊變成分內(nèi)可見等信號(hào)條索狀分隔，分隔可與透明隔、腦室壁粘連，冠、矢狀位顯示更清楚，因此文獻(xiàn)[6,11]將病灶周邊多發(fā)囊變及條索狀分隔作為CNC的兩個(gè)特征性表現(xiàn)；由于上述分隔與側(cè)腦室壁粘連，矢狀位示側(cè)腦室呈波浪狀改變，Niirro等[12]稱此征象為“扇貝征”，且利用“扇貝征”診斷CNC的準(zhǔn)確性高于“海綿征”、“皂泡征”，本組病例中8例有此征象。CNC血供豐富，增強(qiáng)多呈輕-中度強(qiáng)化。腫瘤強(qiáng)化不明顯與血－腦脊液屏障破壞不明顯[3,13]有關(guān)；病灶內(nèi)或邊緣見蛇狀或匍行性強(qiáng)化或流空血管影為其另一特征性表現(xiàn)[12]。本組有7例在病灶內(nèi)或周邊見粗大流空血管影。

3.2.3 DWI表現(xiàn)：CNC的實(shí)性部分DWI呈稍高-高信號(hào)，是因腫瘤細(xì)胞排列緊密，瘤細(xì)胞組織間液少,加之纖維間質(zhì)網(wǎng)對(duì)水分子彌散的阻礙作用引起的。

3.2.4 MRS表現(xiàn)：CNC主要MRS表現(xiàn)為Cho(膽堿)峰升高，NAA(N-乙酰天門冬酸鹽)峰降低，Cho峰增高代表膠質(zhì)增生的程度[14]，NAA降低提示顱內(nèi)神經(jīng)元受損；既往文獻(xiàn)[15-16]報(bào)道在3.55ppm出現(xiàn)甘氨酸峰(Gly)為其特征性表現(xiàn)。Gly與肌醇(MI)出現(xiàn)位置相同。本組2例均表現(xiàn)為MI峰而無Gly峰，可能是因?yàn)镚ly的T2時(shí)間比MI長(zhǎng)[17]，短回波時(shí)間序列的波譜僅能檢測(cè)到MI。因病例數(shù)少有待于今后進(jìn)一步探討。

3.3 病理學(xué)表現(xiàn)CNC的病理表現(xiàn)具有一定特異性。鏡下瘤細(xì)胞形態(tài)單一，核圓形，胞漿清亮，可見特征性核周空暈，腫瘤細(xì)胞呈巢狀緊密排列，瘤細(xì)胞巢間散在分布無細(xì)胞區(qū)，即神經(jīng)氈樣結(jié)構(gòu)。免疫組化對(duì)CNC 的診斷極為重要，Syn是CNC特異性標(biāo)記物,在神經(jīng)氈的彌漫陽性反應(yīng)具診斷價(jià)值。NeuN在CNC彌漫表達(dá)。Kane[18]等發(fā)現(xiàn)CNC具有向神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞雙向分化潛能的前體細(xì)胞，這種雙向分化特性可以解釋GFAP在CNC中陽性表達(dá)。本組11例瘤細(xì)胞表達(dá)NeuN，9例表達(dá)Syn，8例表達(dá)GFAP。

圖1 右側(cè)腦室不規(guī)則等密度占位，內(nèi)見高密度鈣化影，透明隔稍向左移；圖2-4 病灶T2WI見多發(fā)囊狀高信號(hào)影，呈“海綿征”，DWI呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)實(shí)性部分不均勻明顯強(qiáng)化；圖5-6 病理診斷：中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。圖7左側(cè)側(cè)腦室團(tuán)塊影，T2WI示病灶邊緣見多發(fā)囊變，呈“皂泡征”，左側(cè)腦室擴(kuò)張、積水；圖8 矢狀位增強(qiáng)病灶內(nèi)見多發(fā)條索影與側(cè)腦室相連，側(cè)腦室呈“扇貝征”。圖9-10 左側(cè)腦室占位，T2WI病灶內(nèi)可見蛇狀流空血管影，增強(qiáng)見強(qiáng)化血管影。

3.4 鑒別診斷CNC影像表現(xiàn)具有一定特征性，結(jié)合年齡及發(fā)病部位一般不難做出診斷，但仍需與以下腫瘤相鑒別。①室管膜瘤：主要見于1～5歲兒童，多位于四腦室，腫瘤與側(cè)腦室以廣基底相連，可伴有局部囊變或鈣化，增強(qiáng)腫瘤不均勻明顯強(qiáng)化，易沿腦脊液播散，DWI常為等信號(hào)。②腦膜瘤：好發(fā)于側(cè)腦室三角部，信號(hào)均勻，呈明顯均勻全瘤性強(qiáng)化。MRS波譜圖上不出現(xiàn)NAA峰。③脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，最常見于10歲

以下兒童，好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，腫瘤邊界清楚，信號(hào)均勻，邊緣呈顆粒狀凹凸不平，增強(qiáng)均勻顯著強(qiáng)化，常因腦脊液過度分泌而致交通性腦積水。

總之，CNC是一種少見腫瘤，青年人多見，好發(fā)于側(cè)腦室。CT可明確鈣化，MRI可清晰顯示腫瘤與透明隔的關(guān)系。側(cè)腦室占位綜合分析CT及MRI表現(xiàn)并結(jié)合臨床，應(yīng)首先考慮CNC的可能。最后確診仍依賴病理。

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(本文編輯: 劉龍平)

The Imaging Manifestations and Pathological Analysis of Central Neurocytoma

YANG Yan-qiu, CHEN Zi-qian, WANG Li． Fuzhou General Clinical Medical College of Fujian Medical University, Fuzhou 350000, Fujian Province, China

ObjectiveTo investigate the imaging appearances and pathological features of Central Neurocytoma (CNC) in order to improve diagnostic accuracy．Methods11 cases with CNC which were confirmed by surgery and pathology were retrospectively analyzed with imaging and pathological findings． Results 11 patients

MRI examination and of which 4 cases also underwent CT scans． 10 lesions located in lateral ventricle, near the foramen of Monro, and were attached to the septum pellucidum with a broad base．On CT and MRI tumors showed cystic-solidary, which was called"sponge sign" or "soap bubble sign"． 3 cases presented calcification on CT． Multiple solid spicules between the edge of the lesions and the lateral ventricle wall were observed in 8 lesions． Postcontrast MRI revealed mild to moderate enhancement in 8 cases, 3 cases showed inhomogeneous obviously enhancement．7 cases were found enhanced vessels in the internal or peripheral of the lesions． 10 cases were accompanied with different degrees of hydrocephalus． Only 1 case in the left frontal and temporal lobes．ConclusionCentral Neurocytomas had certain characteristics in clinical, imaging and pathological manifestations． Combined with the onset age and typical location may helpful to the diagnosis and differentiation from other tumors residing in lateral ventricle．

Central Neurocytoma; Magnetic Resonance Imaging; Computed Tomography

R739.41;R445.2;R445.3

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.09.003

2017-08-08

陳自謙