王婧
超聲心動(dòng)圖診斷房間隔完整的右側(cè)三房心1例
Echocardiography in diagnosis of cor triatriatum dexter with complete atrial septum:a case report
王婧
患者男,73歲,因腹脹、浮腫、氣促就診,有吸煙史。超聲心動(dòng)圖示:心房正位,心室右袢,大血管位置正常,右房、右室擴(kuò)大(內(nèi)徑43 mm、42 mm),右房內(nèi)見隔膜樣回聲,將右側(cè)心房分為兩部分(圖1A、B),一部分與上、下腔靜脈相通,形成副房,大小約42 mm×15 mm;另一部分與三尖瓣相通,形成真房,大小約43mm×42mm。冠狀靜脈竇擴(kuò)張(內(nèi)徑14mm)且匯入真房(圖1C),真房與副房之間可見直徑約12 mm交通口回聲,收縮期三尖瓣房側(cè)可見大量反流信號(hào);連續(xù)多普勒示反流流速453 cm/s,最大壓差82 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),下腔靜脈及肝靜脈擴(kuò)張,下腔靜脈內(nèi)徑22 mm,呼吸塌陷率<50%,估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓97 mm Hg。收縮期可見血流自真房經(jīng)交通口進(jìn)入副房(圖1D);舒張期時(shí)副房進(jìn)入真房血流暗淡且不明顯。房間隔連續(xù)完整。右室壁增厚,左室受壓,4條肺靜脈均匯入左房,主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈內(nèi)徑尚在正常范圍。室水平及大動(dòng)脈水平未見異常分流。胸骨上窩切面可見永存左上腔靜脈。超聲診斷:右側(cè)三房心,真房與副房間通道可引發(fā)血流動(dòng)力學(xué)改變;右房、右室擴(kuò)大:三尖瓣重度反流,重度肺動(dòng)脈高壓:永存左位上腔靜脈。后經(jīng)CT檢查證實(shí)。
圖1 右側(cè)三房心聲像圖(RA:右房;LA左房;FU-RA:副房;RV:右房;TV:三尖瓣;GS:冠狀靜脈竇;IVC:下腔靜脈;SVC:上腔靜脈)
討論:三房心是較少見的先天性心臟病,多見于左側(cè)三房心。右側(cè)極為少見,且僅占三房心的8%[1],一般認(rèn)為是胚胎時(shí)期竇靜脈瓣持續(xù)存在,從而將右房分隔為兩部分所致。異常的右靜脈竇分為兩大類:一類是有絲狀或網(wǎng)狀連接的右瓣殘存物(稱為Chiari網(wǎng));另一類是光滑的靜脈與右房小梁部分有分隔,即為右側(cè)三房心。本病例即屬于后者。右側(cè)三房心根據(jù)右房被隔膜分隔的程度不同臨床表現(xiàn)多樣。當(dāng)心房被分隔程度輕且未伴隨其他心臟畸形時(shí),患者通常無明顯癥狀,多在手術(shù)或尸檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn);心房被分隔嚴(yán)重時(shí),可由于三尖瓣梗阻導(dǎo)致右心功能衰竭,中心靜脈壓增高,繼發(fā)右室流出道及下腔靜脈梗阻。右側(cè)三房心報(bào)道較少[2-4],且房間隔完整的右側(cè)三房心為極少數(shù),多合并房間隔缺損或卵圓孔未閉。右側(cè)三房心可出現(xiàn)類似于左側(cè)三房心的病理改變,如未影響血流動(dòng)力學(xué)改變者,通??煞Q為心房內(nèi)隔膜,臨床通常隨訪觀察,如果出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)改變則施行干預(yù)治療。本例患者年輕時(shí)未發(fā)現(xiàn)明顯癥狀,且未行超聲心動(dòng)圖檢查,目前為首次接受超聲心動(dòng)圖檢查,提示右側(cè)三房心,三尖瓣重度反流,重度肺動(dòng)脈高壓,右室壁增厚,冠狀靜脈竇匯入真房,真房容量負(fù)荷增加,加之永存左上腔靜脈伴冠狀靜脈竇明顯擴(kuò)張,且收縮期真房的血流通過隔膜通道流入副房;副房接受上、下腔靜脈血流及真房的血流,壓力負(fù)荷增加,腔靜脈回流受阻,肝靜脈及下腔靜脈擴(kuò)張,肝淤血改變,舒張期可見暗淡的血流由副房入真房。本例患者右房內(nèi)隔膜所致體循環(huán)淤血的程度隨年齡增長及長期吸煙所致肺動(dòng)脈壓力升高且逐漸加重,出現(xiàn)右心功能不全的相應(yīng)癥狀。且本例患者僅合并永存左上腔靜脈,未合并其他心內(nèi)畸形。三房心的預(yù)后取決于靜脈回流受阻的程度及是否合并的心血管畸形,單純?nèi)啃氖中g(shù)治療效果很好,由于本例患者年齡因素及自身狀況未進(jìn)行手術(shù)治療。
總之,超聲心動(dòng)圖對(duì)于右側(cè)三房心的早期發(fā)現(xiàn),尤其是對(duì)異常隔膜引發(fā)的血流動(dòng)力學(xué)變化可做出準(zhǔn)確的判斷,在多種影像學(xué)檢查方法中具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)。
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R541;R540.45
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2016-05-29)
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