楊 佼，張曉紅，趙 佳，王 寧， 許 銑

以皮肌炎為首發(fā)癥狀的胸腺瘤一例

楊 佼，張曉紅，趙 佳，王 寧， 許 銑

61歲男性患者，面部紅斑6個(gè)月、加重泛發(fā)四肢伴四肢肌肉酸痛3個(gè)月。雙上肢肌力Ⅳ級，雙下肢肌力Ⅳ級。皮膚科情況：雙眼瞼水腫性紫紅斑，全身泛發(fā)水腫性紫紅色鱗屑性斑片，指關(guān)節(jié)伸側(cè)可見紫紅色扁平Gottron疹。胸部計(jì)算機(jī)斷層增強(qiáng)掃描示：前縱隔腫瘤?？v膈腫物切除術(shù)后行組織病理檢查，結(jié)果示前縱隔胸腺瘤（B2型）。診斷：①皮肌炎，②胸腺瘤。

皮肌炎；胸腺瘤

[J Pract Dermatol, 2017, 10(4):244-246]

臨床資料

患者，男，61歲。面部紅斑6個(gè)月，加重泛發(fā)四肢伴肌肉酸痛3個(gè)月，于2014年10月11入院。6個(gè)月前，無明顯誘因患者面部出現(xiàn)紅斑、脫屑伴瘙癢，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按銀屑病治療3個(gè)月無效（具體方案不詳）。紅斑逐漸加重并漫延至軀干、四肢，并伴有四肢肌肉酸痛。體格檢查：全身皮膚干燥脫屑，上眼瞼周圍水腫性紫紅斑，四肢、軀干大量對稱性融合的紫紅色斑片，間有褐色色素沉著、色素脫失及毛細(xì)血管擴(kuò)張等皮膚異色病樣改變；雙足背至踝關(guān)節(jié)可見紫紅色丘疹，萎縮并有色素減退和毛細(xì)血管擴(kuò)張，Gottron征（+）（圖1）。上肢抬舉尚可，肌力Ⅳ級；雙下肢水腫、下蹲受限，肌力Ⅳ級?；颊咦云鸩∫詠?，自覺吞咽困難，口干、口苦，偶有反酸，納可，眠差，小便可，大便干2日一行。既往體健。吸煙史40余年，平均每日吸煙20支。飲酒40年，否認(rèn)家族遺傳病史。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）：57.6 U/L（正常值0～40 U/L），磷酸肌酸激酶（CK）：189 U/L（0～171 U/L），肌酸激酶同功酶（CK-MB）：28 U/L（0～24 U/L），乳酸脫氫酶（LDH）：389 U/L（0～248 U/L）。腫瘤標(biāo)志物常規(guī)：鱗狀細(xì)胞癌抗原（SCC）：30.3 mg/dL（＜1.5 mg/dL），細(xì)胞角蛋白19片段抗原（CYFRA21-1）、神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）正常?？购怂峥乖贵w譜：ANA（核顆粒+胞質(zhì)顆粒）陽性（1:320），抗Ro-52抗體弱陽性。動態(tài)紅細(xì)胞沉降率：55 mm/h（＜20）。肌電圖：左三角肌重收縮可見病理干擾項(xiàng)，輕收縮動作電位時(shí)限縮短，波幅降低，可見肌源性損害；右股四頭肌重收縮可見病理干擾項(xiàng)，輕收縮動作電位時(shí)限縮短，波幅降低，可見肌源性損害。全身淺表淋巴結(jié)超聲示：雙側(cè)腋窩、腹股溝區(qū)淋巴結(jié)增大。計(jì)算機(jī)斷層增強(qiáng)掃描：①雙肺少量新發(fā)炎性病灶，②前縱隔腫物（考慮胸腺腫瘤）（圖2），③雙側(cè)腋窩多個(gè)增大淋巴結(jié)。左前臂紅斑組織病理（環(huán)鉆切取）示：表皮角化過度伴角化不全，部分基底細(xì)胞空泡變性，真皮淺層輕度水腫伴色素失禁，真皮層少量散在及血管周圍灶狀單一核細(xì)胞浸潤，膠原纖維嗜堿性變（圖3）。

診斷：①皮肌炎，②胸腺瘤。治療：醋酸潑尼松 10 mg每日2次、雷公藤多苷10 mg每日3次、鹽酸西替利嗪10 mg每日1次口服，中藥湯劑（以清熱涼血化瘀為法）間斷口服3周，療效欠佳?？紤]皮肌炎與腫瘤相關(guān)，建議患者切除腫瘤?；颊哂?個(gè)月后轉(zhuǎn)至外院胸外科手術(shù)治療，全麻下行雙側(cè)VATS下縱膈腫物及胸腺組織擴(kuò)大切除術(shù)。切除腫瘤5 cm×5 cm×1.2 cm，局部侵犯包膜，未突破包膜，未侵犯脂肪組織。腫瘤組織病理結(jié)果示：（前縱隔）胸腺瘤（大部分為B2型，局部呈B3型改變），免疫組化染色顯示： CD3、CD5、CD20（B細(xì)胞散在）、CK 、CK19、TDT 均陽性，Ki-67 陽性（75%），CD30、CD56、CD15、Syn均陰性。

隨訪：術(shù)后1個(gè)月電話隨訪，患者已回至當(dāng)?shù)?，口服糖皮質(zhì)激素（具體劑量不詳）控制皮肌炎，紅斑已大部分消退，無明顯瘙癢。同時(shí)進(jìn)行胸腺瘤術(shù)后放療。

圖1 皮肌炎并發(fā)胸腺瘤患者臨床表現(xiàn)

討論

皮肌炎（dermatomyositis, DM）是一種可能由自身免疫紊亂引起的疾病，表現(xiàn)為對稱性四肢近端伸肌的炎癥性肌病和特征性皮損。DM患者的惡性腫瘤并發(fā)率較高，主要集中在40歲以上患者，同年齡組男性患者惡性腫瘤并發(fā)率更高（6%）[1]。張東晨等[2]對82例DM患者進(jìn)行回顧性分析，其中18例檢查出惡性腫瘤，最常見的是鼻咽癌，其他腫瘤包括胃癌、肺癌、肝癌、卵巢癌、乳腺癌和結(jié)腸癌。劉洋等[3]在皮肌炎/多發(fā)性肌炎（DM/PM）并發(fā)腫瘤患者中發(fā)現(xiàn)，腫瘤的發(fā)生時(shí)間通常在診斷DM/PM前后4年內(nèi)，以1年內(nèi)多見。有研究表明，腫瘤發(fā)生于DM/PM后最多見，其次為同時(shí)發(fā)生[4]。

DM/PM病情變化與惡性腫瘤的治療關(guān)系密切。伴惡性腫瘤的DM/PM患者，隨著腫瘤有效治療可改善肌炎的臨床進(jìn)程，而腫瘤惡化時(shí)皮肌炎癥狀也隨之加重。腫瘤相關(guān)的皮肌炎患者應(yīng)盡可能地早發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤并盡快處理[5]。在DM/PM治療中，最主要藥物是糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，但在伴發(fā)惡性腫瘤的DM/PM中，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療效果往往不理想。Andras 等[6]觀察到大多數(shù)情況下DM伴發(fā)惡性腫瘤者臨床癥狀更為嚴(yán)重，有效的抗腫瘤治療后，DM/PM患者皮膚及肌肉癥狀得以迅速緩解。

圖2 皮肌炎并發(fā)胸腺瘤患者胸部增強(qiáng)CT影像圖

圖3 皮肌炎并發(fā)胸腺瘤患者皮損組織病理（HE染色×100）

該患者入院時(shí)，筆者發(fā)現(xiàn)其皮肌炎的臨床皮損較為典型，相關(guān)理化檢查也明確了皮肌炎診斷。同時(shí)發(fā)現(xiàn)其縱膈占位性病變，及時(shí)轉(zhuǎn)至外科切除了腫瘤。隨訪2年余，目前患者情況穩(wěn)定、皮肌炎癥狀消退。腫瘤尚未發(fā)生浸潤或轉(zhuǎn)移。該患者皮肌炎癥狀較重，但實(shí)驗(yàn)指標(biāo)升高不明顯，胸腺瘤的瘤腫分型提示侵襲性不強(qiáng)。因此，二者的發(fā)生順序尚不清楚，有待于進(jìn)一步的隨訪判斷。由于組織病理采用環(huán)鉆切取，因此切取深度有限、未達(dá)到橫紋肌，雖然肌電圖證實(shí)有肌肉損害的表現(xiàn)，但也提示在今后的工作中對類似皮損應(yīng)首先考慮深部切取標(biāo)本。

[1] 趙辨. 臨床皮膚病學(xué) [M]. 3版. 南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社, 2009:811.

[2] 張東晨, 萬學(xué)峰. 皮肌炎回顧性分析 [J]. 河北醫(yī)藥, 2014,36(11):1645-1646.

[3] 劉洋, 程欣, 石希敏, 等. 18FDG PET/CT在皮肌炎/多發(fā)性肌炎伴惡性腫瘤診斷中的應(yīng)用 [J]. 吉林大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版), 2016,42(3):587-590.

[4] 茍麗娟, 蘇金梅, 趙巖, 等, 皮肌炎和多發(fā)性肌炎伴發(fā)腫瘤臨床特點(diǎn)及文獻(xiàn)回顧 [J]. 中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志, 2012,6(4):295-299.

[5] 趙培珠, 李玉葉. 多發(fā)性肌炎/皮肌炎伴發(fā)惡性腫瘤的治療 [J]. 中國臨床醫(yī)生雜志, 2016, 44(7):8-10.

[6] András C, Ponyi A, Constantin T, et al. Dermatomyositis and polymyositis associated with malignancy: a 21-yearretrospectivestud y [J]. J Rheumatol 2008, 35(3):438-444.

A case of thymoma with dermatomyositis as the primary symptom

YANG Jiao，ZHANG Xiao-hong，ZHAO Jia，et al
Department of Dermatology, Guang'anmen Hospital, China Academy of Chinese Medical Sciences, Beijing 100053, China

A 61-year-old man was referred to our hospital due to generalized violaceous plaques for 6 months, and muscle weaken and sore of extremities for 3 months. Physical examination revealed generalized swelling and purple plaques with hyperpigmentation of the whole body. Swelling violaceous plaques were found all over his eye lids and extensor side of knuckles. Gottron sign was positive. Grading of muscle strength of upper and lower extremities was gradeⅣ. Enhanced chest CT showed prior mediastinal mass with possibility of thymoma. Histopathology confrmed the nature of the mass was thymoma (Type B2). The diagnosis of this case was concurrent dermatomyositis and thymoma.

Dermatomyositis；Thymoma

R593.26；R736.3

A

1674-1293(2017)04-0244-03

2016-12-17

2017-07-27）

（本文編輯 祝賀）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170418

100053北京，中國中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院皮膚科（楊佼，張曉紅，王寧，許銑 ）；中國中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院南區(qū)皮膚科（趙佳）

楊佼，主治醫(yī)師，研究方向：中醫(yī)皮膚病，激光美容，E-mail:179610529@qq.com

張曉紅，E-mail: zhangxh.ok@163.com