鄭紅偉，彭曉博，鄭凌云，隨 晶，趙富強，王秀艷，楊 瑞，夏黎明

(1.河南省省立醫(yī)院影像科，河南 鄭州 450003；2.河南省胸科醫(yī)院影像科，河南 鄭州 450003；3.華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬同濟醫(yī)院放射科，湖北 武漢 430030)

顱內(nèi)血管母細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)及病理分析

鄭紅偉1,2，彭曉博1，鄭凌云1，隨 晶1，趙富強1，王秀艷1，楊 瑞2*，夏黎明3

(1.河南省省立醫(yī)院影像科，河南 鄭州 450003；2.河南省胸科醫(yī)院影像科，河南 鄭州 450003；3.華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬同濟醫(yī)院放射科，湖北 武漢 430030)

目的探討顱內(nèi)血管母細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)。方法回顧性分析26例顱內(nèi)血管母細(xì)胞瘤的MRI和病理資料，分析其影像學(xué)特點。結(jié)果單發(fā)病灶22例，多發(fā)病灶4例，共31個病灶，均位于后顱窩內(nèi)，其中右側(cè)小腦半球14個，左側(cè)小腦半球9個，4腦室下方小腦下蚓部2個，延髓4個，4腦室2個。19個病灶呈囊結(jié)節(jié)型、1個病灶呈囊腫型、11個病灶呈實質(zhì)型或偏實質(zhì)型。病灶囊性區(qū)呈長T1長T2信號，實性區(qū)T1WI多呈稍長T1稍長T2信號，其中12個病灶內(nèi)見稍短T1信號，增強示實性區(qū)明顯強化，囊性區(qū)無強化，3個囊結(jié)節(jié)型病灶囊壁輕度強化。DWI實性區(qū)呈低信號。MRS示膽堿峰明顯升高，肌酸及N-乙酰天門冬氨酸峰明顯減低或接近消失，可見高尖的脂質(zhì)及乳酸峰。結(jié)論顱內(nèi)血管母細(xì)胞瘤常規(guī)MRI及功能成像表現(xiàn)均有一定特征性，MRI對其定位、定性均有較大的臨床診斷價值。

血管母細(xì)胞瘤；磁共振成像；病理學(xué)

血管母細(xì)胞瘤(hemangioblastoma, HB)又稱血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸于與腦膜相關(guān)的其他類腫瘤，組織學(xué)上屬良性腫瘤，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1.1%～2.4%，占后顱窩腫瘤的7%～12%，屬后顱窩第三大腫瘤，發(fā)病率僅次于髓母細(xì)胞瘤和星形細(xì)胞瘤[1-3]。雖然DWI、MRS等MRI新技術(shù)在臨床揮著越來越重要，但目前鮮見對該病功能成像的報道。本研究回顧性分析HB的臨床病理、常規(guī)MRI表現(xiàn)及部分病例的DWI、MRS表現(xiàn)，以進一步提高其診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2008年9月—2016年2月我院26例經(jīng)病理證實為HB患者的臨床、常規(guī)MRI及DWI、MRS資料，男14例，女12例，年齡20～71歲，中位年齡38歲。患者均無家族史。臨床癥狀和體征與病變發(fā)生部位有關(guān)，頭痛、頭暈23例，惡心、嘔吐16例，走路不穩(wěn)、共濟失調(diào)14例，耳鳴3例，視力下降2例，左側(cè)肢體麻木1例，吞咽困難、飲水嗆咳1例。26例患者均接受MR平掃和增強掃描，其中接受DWI檢查22例，MRS檢查8例。

1.2 儀器與方法 采用GE Signa 1.5T(n=6)或3.0T(n=20)超導(dǎo)型MR機，頭頸聯(lián)合線圈。行軸位T1WI(TR 400 ms，TE 20 ms)、T2WI(TR 2 800 ms，TE 105 ms)、FLAIR﹙TR 9 000 ms，TE 94 ms，TI 2 500 ms﹚掃描，DWI掃描采用EPI序列，TR 6 000 ms，TE 90 ms，b值為0、1 000 s/mm2；對比劑為Gd-DTPA，劑量0.1mmol/kg體質(zhì)量，注射速度2.5ml/s，行軸位、冠狀位或矢狀位T1WI掃描。1H-MRS均采用多體素點分辨波譜(point resolved spectroscopy, PRESS)序列，TR 1 000 ms，TE 144 ms，F(xiàn)req FOV 24，體素層厚15，NEX 1。

1.3 圖像分析 由2名主治醫(yī)師以上的MRI診斷醫(yī)師分別進行盲法分析圖像；意見有分歧時，經(jīng)協(xié)商達成一致。觀察病變部位、大小、形態(tài)、信號特點及強化特點、程度，是否有瘤周水腫及占位效應(yīng)等。采用Functool軟件包，結(jié)合平掃及增強掃描圖像，于腫瘤及對側(cè)正常小腦實質(zhì)勾畫ROI(面積3 mm2)，避開瘤內(nèi)出血、壞死區(qū)域，測量ADC值，測量3次取其平均值。1H-MRS的ROI包括病灶囊性部分、實性部分、病變累及腦實質(zhì)及對側(cè)正常小腦實質(zhì)區(qū)，觀察膽堿(choline, Cho)峰、肌酸(creatine, Cr)、N-乙酰天門冬氨酸(N-acetyl asparte, NAA)峰、脂質(zhì)(lipids, Lip)及乳酸(lactate, Lac)峰的形態(tài)。

2 結(jié)果

26例患者中單發(fā)病灶22例，多發(fā)4例，共31個病灶，且病灶均位于后顱窩，其中右側(cè)小腦半球14個(2個累及上蚓部)，左側(cè)小腦半球9個，4腦室下方小腦下蚓部2個，延髓4個，4腦室2個；其中1例患者有3個病灶，分別位于雙側(cè)小腦半球及4腦室內(nèi)。

2.1 MRI直接征象 根據(jù)大體病理及MRI表現(xiàn)，31個病灶可分為3個類型。

囊結(jié)節(jié)型：14個病灶呈典型大囊小結(jié)節(jié)型(圖1)，其中位于小腦半球13個、延髓1個，呈囊性，內(nèi)有壁結(jié)節(jié)，囊腔張力較高，邊緣光整，囊液呈長T1長T2信號，壁結(jié)節(jié)體積小，即壁結(jié)節(jié)最大徑與囊腔最大徑之比均<30%，附于一側(cè)囊壁，其中1例小腦病灶見3個小壁結(jié)節(jié)；增強后壁結(jié)節(jié)均明顯強化，12個病灶均勻強化，1個病灶內(nèi)伴小流空血管影，2個病灶伴囊壁輕度強化。5個病灶呈大囊大結(jié)節(jié)或小囊大結(jié)節(jié)，其中位于小腦半球4個、延髓1個，其壁結(jié)節(jié)較大，壁結(jié)節(jié)最大徑與囊腔最大徑之比均≥30%；增強后壁結(jié)節(jié)均明顯強化，3個病灶均勻強化，1個病灶伴囊壁輕度強化。

囊腫型：1個病灶，位于右側(cè)小腦半球，呈邊界清晰的囊樣病灶，內(nèi)見一薄分隔；增強后分隔明顯強化，囊壁未見強化。

實質(zhì)型或偏實質(zhì)型(伴囊變)：11個病灶，其中位于小腦半球5個、小腦蚓部2個、4腦室2個、延髓2個；增強后均明顯強化(圖2)；7個病灶不均勻強化，囊變區(qū)邊緣呈厚壁環(huán)形明顯強化，壁厚>1 mm，3個病灶內(nèi)伴小流空血管影，1個病灶內(nèi)伴出血信號；2例增強掃描病變明顯強化并伴鄰近腦膜的增厚及強化。

囊結(jié)節(jié)型、偏實質(zhì)型病灶囊性區(qū)呈長T1長T2信號(圖1A、1B)，F(xiàn)LAIR呈稍高信號，實性區(qū)T1WI多呈稍長T1信號，亦可呈等T1信號(圖1A、2A)，其中12個病灶內(nèi)見散在斑點狀或小斑片狀稍短T1信號(圖2A)，多呈稍長T2信號，亦可呈等或長T2信號(圖1B、2B)。DWI實性區(qū)呈低信號，囊性區(qū)呈更低信號，實性區(qū)ADC值為(1.986±0.453)×10-3mm2/s，高于正常小腦實質(zhì)的ADC值[(0.712±0.276)×10-3mm2/s]。MRS示實性區(qū)Cho峰明顯升高，Cr及NAA峰明顯減低或接近消失，可見高尖的Lip和Lac峰(圖1D)。

2.2 MRI間接征象 31個病灶大小不一，病灶體積較大時可伴發(fā)占位效應(yīng)及瘤周水腫，周圍腦實質(zhì)及4腦室受壓移位。其中21個病灶占位效應(yīng)明顯、5個病灶為輕度占位效應(yīng)、5個病灶無占位效應(yīng)；13個病灶無瘤周水腫、17個病灶輕度瘤周水腫、1個病灶明顯瘤周水腫。

2.3 病理結(jié)果 鏡下腫瘤組織毛細(xì)血管密集，血管內(nèi)皮細(xì)胞體積變大，胞漿紅染，核染色質(zhì)細(xì)，血管腔變小，腔內(nèi)可見紅細(xì)胞，部分血管腔擴大。血管間有較多吞噬脂質(zhì)的泡沫樣細(xì)胞，呈片狀或巢狀排列，該細(xì)胞呈圓形、卵圓形或短梭形，胞漿較透明，胞核圓形，大小較一致，局部可見黏液變、囊性變(圖2D)。

3 討論

3.1 臨床特征 HB又稱血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤、成血管細(xì)胞瘤，起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞的胚胎細(xì)胞殘余組織，為血管豐富的良性腫瘤[1-3]。多見于成人，尤其20～45歲的青壯年，發(fā)病部位依次為小腦半球、蚓部、延髓、4腦室底，偶見于腦干、腦橋小腦腳，幕上更少見[2-5]。腫瘤單發(fā)多見，亦可多發(fā)，多發(fā)者常見于von Hippel-Lindau(VHL)綜合征患者[3,5]。臨床癥狀和體征與病變部位和繼發(fā)改變有關(guān)[2-5]。本組無合并VHL綜合征患者。

3.2 MRI表現(xiàn)及病理分析 根據(jù)大體病理及MRI表現(xiàn)，HB分為囊結(jié)節(jié)型、囊腫型、實質(zhì)型或偏實質(zhì)型，且囊結(jié)節(jié)型依據(jù)壁結(jié)節(jié)最大徑與囊腔最大徑的比值不同分為囊小結(jié)節(jié)型、囊大結(jié)節(jié)2種[2,4,6-9]，而實質(zhì)型依據(jù)信號是否均勻或伴囊變分為實質(zhì)型、偏實質(zhì)型，偏實質(zhì)型(亦稱為囊實性型)，其囊變區(qū)厚壁明顯強化[7-8]。

影像上HB以囊結(jié)節(jié)型最常見，且多單發(fā)；囊腔形成可能因腫瘤組織退變，血管通透性增高，血漿外漏所致[3,5,7]。病變多位于小腦半球，且多呈大囊小結(jié)節(jié)，部分呈大囊大結(jié)節(jié)或小囊大結(jié)節(jié)，表現(xiàn)為圓形或類圓形的囊腔，部分囊內(nèi)可見線樣分隔影，囊壁光滑，伴壁結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)多位于腦膜一側(cè)囊壁；病理上囊壁由單層內(nèi)皮細(xì)胞組成，多不強化，少數(shù)輕度強化[2,6]，囊內(nèi)分隔一般不強化，病理證實其與囊壁組成一致，如強化則與壁結(jié)節(jié)病理組成相同[3]。壁結(jié)節(jié)體積一般較小，即壁結(jié)節(jié)最大徑與囊腔最大徑比值≤30%，多單發(fā)，也可多發(fā)，病理上壁結(jié)節(jié)由密集、大小不一的毛細(xì)血管網(wǎng)及血竇組成，且其間有的大量富含脂質(zhì)的間質(zhì)細(xì)胞[2,4,7]，壁結(jié)節(jié)信號一般均勻，增強后顯著強化[4-5]，部分亦可囊變，呈“囊中囊征”，增強后大囊壁無強化，內(nèi)囊壁呈明顯厚壁強化；部分結(jié)節(jié)內(nèi)可見流空血管影[4-5]。本組31個病灶中典型大囊小結(jié)節(jié)型14個、大囊大結(jié)節(jié)或小囊大結(jié)節(jié)5個，增強后壁結(jié)節(jié)均明顯強化，其中壁結(jié)節(jié)均勻強化15個，1個小結(jié)節(jié)病灶內(nèi)見小流空血管影。

圖1 患者女，56歲，左側(cè)小腦半球囊實性HB A.T1WI，右側(cè)小腦半球見一囊性低信號，外后側(cè)壁見等、稍低信號結(jié)節(jié)； B.T2WI，囊性部分呈高信號，壁結(jié)節(jié)呈等信號； C.增強示結(jié)節(jié)明顯強化，囊壁輕度強化； D.MRS示Cho峰明顯升高，Cr及NAA峰明顯減低或接近消失，可見高聳的“LL”峰(即Lip和Lac峰)

實質(zhì)型或偏實質(zhì)型HB多見于腦干和脊髓，其次為小腦半球和腦橋小腦腳區(qū)[3,4,7-9]。MRI表現(xiàn)為圓形或類圓形的結(jié)節(jié)或腫塊，無明顯包膜，最大徑>2.0 cm時多伴囊變，且多靠近腦實質(zhì)表面，增強后呈均勻或不均勻明顯強化，囊變區(qū)邊緣呈厚壁環(huán)形明顯強化，壁厚>1 mm，病灶內(nèi)或周圍可見流空血管影或增強后異常擴張的強化血管影，為該型HB的特征性表現(xiàn)之一[3-4,7-8]。本組31個病灶中實質(zhì)型或偏實質(zhì)型11個，增強后均明顯強化，不均勻強化7個，囊變區(qū)邊緣見>1 mm的厚壁環(huán)形強化，且3個病灶內(nèi)見小流空血管影。

囊腫型少見，病灶表現(xiàn)為囊性，多呈長T1長T2信號，囊腔內(nèi)壁結(jié)節(jié)[2,5]。

囊結(jié)節(jié)型、實質(zhì)型病灶內(nèi)囊液信號一般較均勻，與腦脊液信號類似，呈長T1長T2信號，F(xiàn)LAIR信號略高于腦脊液，DWI呈低信號，無強化；少數(shù)T1WI呈略高于腦脊液的信號，與囊液成分富含蛋白有關(guān)[2,5]。病灶實性區(qū)T1WI多呈稍長T1信號，亦可呈等T1信號，且部分病灶內(nèi)可見散在斑點狀或小斑片狀稍短T1信號，分析病理可能是由于瘤內(nèi)出血，但DWI多未見明顯磁敏感低信號，因此認(rèn)為主要因血管網(wǎng)之間的大量間質(zhì)細(xì)胞富含脂質(zhì)縮短T1信號所致，筆者認(rèn)為也可作為HB為影像學(xué)特征表現(xiàn)之一。本組12個病灶內(nèi)可見此稍短T1信號；T2WI實性病灶多呈稍長T2信號，亦可呈等或長T2信號；DWI實性病灶多呈低信號，ADC值高于正常小腦實質(zhì)的ADC值。HB的組織特點導(dǎo)致其ADC值較正常腦組織升高[9-10]。本組MRS顯示實性病灶區(qū)Cho峰明顯升高，Cr及NAA峰明顯減低或接近消失，可見高尖的Lip和Lac峰，高尖的Lip峰應(yīng)與腫瘤內(nèi)大量間質(zhì)細(xì)胞富含脂質(zhì)有關(guān)，此亦可作為HB的特征表現(xiàn)之一，也與既往研究[11-13]一致。

3.3 鑒別診斷顱內(nèi)囊結(jié)節(jié)型 HB主要需與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、囊性轉(zhuǎn)移瘤及蛛網(wǎng)膜囊腫等相鑒別。①毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，多見于兒童和青少年，瘤壁常不同程度強化，壁結(jié)節(jié)常較大，內(nèi)無流空血管，強化程度略低于HB壁結(jié)節(jié)，PWI有助于兩者的鑒別診斷[14]；②囊性轉(zhuǎn)移瘤，患者年齡常較大，有原發(fā)腫瘤病史，瘤周水腫較明顯，增強多呈花環(huán)形強化，環(huán)壁欠光整，而HB壁一般不強化；③蛛網(wǎng)膜囊腫，各序列囊液信號均與腦脊液信號一致，F(xiàn)LAIR呈低信號，增強無壁結(jié)節(jié)強化。

實性HB主要需要與以下幾種病變相鑒別：①腦膜瘤，多呈等T1等T2信號的實質(zhì)性腫塊，明顯均勻強化，可見腦膜尾征；②髓母細(xì)胞瘤，多見于兒童，好發(fā)于4腦室頂部，多呈實質(zhì)性腫塊，信號一般均勻，強化程度不如HB，多無粗大供血動脈；③轉(zhuǎn)移瘤，患者年齡大、病程短，有原發(fā)腫瘤史或可找到原發(fā)灶等，一般多發(fā)，瘤周水腫明顯。

總之，顱內(nèi)HB常規(guī)MRI及功能成像表現(xiàn)均有一定特征性，對其定位、定性均有較大的臨床診斷價值。

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《中國介入影像與治療學(xué)》雜志2018年征訂啟事

《中國介入影像與治療學(xué)》雜志創(chuàng)刊于2004年，是由中國科學(xué)院主管，中國科學(xué)院聲學(xué)研究所主辦的國家級學(xué)術(shù)期刊，主編為鄒英華教授。刊號：ISSN 1672-8475，CN 11-5213/R。曾獲中國精品科技期刊,現(xiàn)為中國科技論文統(tǒng)計源期刊(中國科技核心期刊)、中國科學(xué)引文數(shù)據(jù)庫核心期刊、《中文核心期刊要目總覽》收錄期刊、WHO《西太平洋區(qū)醫(yī)學(xué)索引》(WPRIM)來源期刊、荷蘭《醫(yī)學(xué)文摘》收錄源期刊、俄羅斯《文摘雜志》收錄源期刊。

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MRIfeaturesandpathologicalanalysisofintracalvariumhemangioblastomas

ZHENGHongwei1,2,PENGXiaobo1,ZHENGLingyun1,SUIJing1,ZHAOFuqiang1,WANGXiuyan1,YANGRui2*,XIALiming3

(1.DepartmentofImage,HenanProvincialHospital,Zhengzhou450003,China; 2.DepartmentofImage,HenanProvincialChestHospital,Zhengzhou450003,China; 3.DepartmentofRadiology,TongjiHospital,TongjiMedicalCollege,HuazhongUniversityofScience&Technology,Wuhan430030,China)

ObjectiveTo discuss MRI and pathological features of intracranial hemangioblastoma.MethodsMRI data of 26 cases of hemangioblastoma confirmed with operation and pathology were analyzed retrospectively.ResultsThere were 22 cases with single lesion and multiple lesions in 4 cases. And a total of 31 lesions located in the posterior cranial fossa, including 14 lesions in right cerebellar hemispheres, 9 lesions in left cerebellar hemispheres, 2 lesions in cerebellar inferior vermis, 4 lesions in medulla oblongata, and 2 lesions in fourth ventricle. Ninteen lesions showed cystic nodular type, 1 lesion was cystic type, 11 lesions showed parenchymal type or partial parenchyma type. Cystic lesions showed long T1 and long T2 signal, T1WI of solid area showed slightly long T1 and slightly long T2 signal, of which 12 lesions were slightly shorter T1 signal. Solid areas significantly enhanced, cystic area had no enhancement, but cystic wall of 3 cystic nodular lesions were slightly enhanced. DWI of solid areas showed low signal. MRS showed the peak of Cho obviously increased, and the peaks of Cr and NAA obviously decreased or nearly disappeared, and the high peak of lipids and lactate were observed.ConclusionThe conventional and functional MRI of intracranial hemangioblastoma have some characteristics. MRI has a great value in the diagnosis and localization of intracranial hemangioblastoma.

Hemangioblastoma; Magnetic resonance imaging; Pathology

R739.41; R445.2

A

1672-8475(2017)10-0613-05

鄭紅偉(1978—)，男，河南商丘人，碩士，副主任醫(yī)師。研究方向：中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像診斷。E-mail: zhw19780312@126.com

楊瑞，河南省胸科醫(yī)院影像科，450003。E-mail: yangruizz@163.com

2017-06-13

2017-08-08

10.13929/j.1672-8475.201706024