遲放魯

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科耳神經(jīng)顱底外科主任、教授、主任醫(yī)師、博士生及博士后導(dǎo)師，上海市聽(tīng)覺(jué)醫(yī)學(xué)臨床中心主任，上海市領(lǐng)軍人才，中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)耳鼻喉科專業(yè)委員會(huì)主任委員，上海醫(yī)師協(xié)會(huì)耳鼻喉科醫(yī)師分會(huì)會(huì)長(zhǎng)。擅長(zhǎng)人工耳蝸植入、聽(tīng)覺(jué)重建等治療，從事全植入式人工耳蝸和內(nèi)耳毛細(xì)胞再生的研究。

特需門診：周一上午、周二下午

聽(tīng)力障礙患者可以通過(guò)佩戴助聽(tīng)器或植入人工耳蝸，提高或者恢復(fù)聽(tīng)力。由于助聽(tīng)器和人工耳蝸都有“外掛裝置”，影響美觀，故人們都在期待更加先進(jìn)的技術(shù)和產(chǎn)品誕生。

全植入式人工耳蝸：部分問(wèn)題有待解決

筆者認(rèn)為，最有可能進(jìn)入臨床應(yīng)用的技術(shù)是將人工耳蝸全部植入體內(nèi)，這種技術(shù)的實(shí)現(xiàn)預(yù)計(jì)需要10年左右。全植入人工耳蝸取消了外掛裝置，麥克風(fēng)也被植入體內(nèi)，植入在耳道或中耳內(nèi)部的麥克風(fēng)接受聲音后，將聲波轉(zhuǎn)變?yōu)殡娦盘?hào)傳遞到植入在頭皮下的芯片，芯片再將信號(hào)按頻率分配到植入耳蝸的電極上。植入式麥克風(fēng)要解決兩個(gè)問(wèn)題：一是麥克風(fēng)的噪聲，二是麥克風(fēng)可以感受到心跳聲、呼吸聲，以及皮膚與衣服的摩擦聲，往往會(huì)令植入者難以忍受。全植入人工耳蝸需要解決的難點(diǎn)是植入式可充電電池的容量和體積。盡管目前已經(jīng)有應(yīng)用于心臟起搏器的可植入體內(nèi)充電電池出現(xiàn)，但人工耳蝸需要的電池體積更小、容量更大，充電性能至少能維持10年以上。目前這樣的產(chǎn)品還未出現(xiàn)。因此，全植入人工耳蝸要達(dá)到商品化的要求，還有一段距離。

干細(xì)胞和毛細(xì)胞再生：仍處于動(dòng)物實(shí)驗(yàn)階段

近年來(lái)，科學(xué)家們一直在探索用干細(xì)胞來(lái)治療耳聾。然而，外源性的干細(xì)胞導(dǎo)入內(nèi)耳后，大部分都變成了膠質(zhì)細(xì)胞，難以形成聽(tīng)覺(jué)毛細(xì)胞。因此，誘導(dǎo)自身毛細(xì)胞再生的研究成為耳聾治療的熱點(diǎn)。目前，科研人員將動(dòng)物鼠內(nèi)耳在體外進(jìn)行培養(yǎng)，已經(jīng)可以將內(nèi)耳的其他細(xì)胞誘導(dǎo)分化成聽(tīng)覺(jué)毛細(xì)胞，但這種再生的毛細(xì)胞排列紊亂無(wú)序，沒(méi)有功能。進(jìn)一步的研究需要誘導(dǎo)這些再生的毛細(xì)胞進(jìn)一步成熟，成為有功能的聽(tīng)覺(jué)毛細(xì)胞。同時(shí)，這些聽(tīng)覺(jué)細(xì)胞需要按照頻率的規(guī)律進(jìn)行排列組合，以便能夠感受到不同頻率的聲音；需要與聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)連接，以便將感受到聽(tīng)覺(jué)細(xì)胞傳輸?shù)街袠?；還需要與周圍的支持細(xì)胞連接，使聽(tīng)覺(jué)毛細(xì)胞能感受聲波的震動(dòng)。所有這些研究還在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)階段，在人類聽(tīng)覺(jué)細(xì)胞培養(yǎng)中，還無(wú)法實(shí)現(xiàn)毛細(xì)胞分化和再生。

耳聾基因：可檢測(cè)，還無(wú)法干預(yù)

最新研究發(fā)現(xiàn)，在一種特定基因缺陷引起耳聾的實(shí)驗(yàn)鼠中，導(dǎo)入相關(guān)的基因，糾正基因缺陷，可以使實(shí)驗(yàn)鼠恢復(fù)聽(tīng)力。但在大部分動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中，目前還不能夠通過(guò)基因治療的方法治療耳聾，而這種基因?qū)氲姆椒▽?duì)全身的影響尚不清楚。

人類現(xiàn)在可以通過(guò)基因檢測(cè)的方法，了解70%聽(tīng)力障礙新生兒的耳聾基因。但這些檢測(cè)結(jié)果只能預(yù)測(cè)，不能預(yù)防。檢測(cè)基因異常結(jié)果只能提示父母，如果母親將來(lái)再懷孕，胎兒發(fā)生耳聾的概率是多少。準(zhǔn)確的評(píng)估方法是抽羊水進(jìn)行基因檢測(cè)，確定胎兒是否有已知的耳聾基因。

目前比較有前景的基因干預(yù)方法是將有已知耳聾基因缺陷的卵子取出進(jìn)行基因?qū)耄ㄟ^(guò)人工授精形成胚胎，再植入母體內(nèi)，以糾正耳聾基因缺陷。對(duì)已經(jīng)出生的耳聾患兒，還無(wú)法進(jìn)行基因干預(yù)。

特別提醒

如果耳聾患兒在六歲以前沒(méi)有接受到聲音，聽(tīng)覺(jué)皮層不發(fā)育，聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)會(huì)逐步萎縮。因此，耳聾患兒應(yīng)盡早佩戴助聽(tīng)器或植入人工耳蝸。干細(xì)胞治療、基因治療、毛細(xì)胞再生等研究成果，目前看來(lái)只能從胚胎或胚胎前進(jìn)行干預(yù)，對(duì)已經(jīng)出生的聽(tīng)力障礙者無(wú)效。而對(duì)出生后耳聾基因的干預(yù)，尚需要科學(xué)家更進(jìn)一步的努力。endprint