劉蓉輝，劉衛(wèi)剛，葉玉芳，何 磊，柳 溪

中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面含鐵血黃素沉積癥MRI漏診一例報告

劉蓉輝，劉衛(wèi)剛，葉玉芳，何 磊，柳 溪

目的分析中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面含鐵血黃素沉積癥(superficial siderosis of central nervous system， SSCNS)的MRI影像學(xué)特征及漏診原因。方法回顧性分析我院近年收治1例SSCNS漏診病例資料。結(jié)果中年女性患者，因進行性雙下肢無力4年，加重不能行走半年就診，外院先后2次行影像學(xué)檢查均未能明確診斷。入我院后行頭顱MRI平掃示：T1WI序列見雙側(cè)小腦半球、橋臂、小腦蚓部表面、縱裂池內(nèi)多發(fā)高信號影；T2WI序列見腦橋、小腦及大腦表面條帶狀低信號影。并結(jié)合進行性雙下肢無力、雙耳聽力下降及其他神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀，診斷SSCNS，予改善微循環(huán)及營養(yǎng)神經(jīng)等藥物治療，癥狀改善。結(jié)論SSCNS是一種罕見的慢性進展性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，早期小范圍微量出血及含鐵血黃素在中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面沉積為其特征性MRI表現(xiàn)。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾?。缓F血黃素沉積；磁共振成像；漏診

中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面含鐵血黃素沉積癥(superficial siderosis of central nervous system， SSCNS)是一種罕見的因中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面含鐵血黃素逐漸沉積而導(dǎo)致的慢性進展性神經(jīng)系統(tǒng)損害性疾病，通常表現(xiàn)為小腦共濟失調(diào)、聽力障礙及脊髓病變等[1]。SSCNS臨床罕見，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易被誤漏診。我院近年收治1例SSCNS，病初多次漏診，現(xiàn)總結(jié)臨床資料如下，旨在提高臨床醫(yī)生對本病的認(rèn)識。

1 病例資料

女，48歲。因進行性雙下肢無力4年，加重不能行走半年入院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無力，伴步態(tài)不穩(wěn)，有踩棉花感，無言語不利及雙上肢無力。外院行頭顱MRI檢查示：小腦萎縮，T1WI序列見大腦縱裂池內(nèi)兩個類橢圓形高低混雜信號影，提示海綿狀血管瘤(圖1a)；磁敏感加權(quán)成像(SWI)示腦橋、小腦及大腦表面條帶狀低信號影(圖1b)；頸椎MRI T2WI序列見全部脊髓表面條帶狀低信號影。3年前患者出現(xiàn)雙耳聽力下降。2年前出現(xiàn)便秘、排尿困難，間斷尿失禁，并漸進性加重。半年前不能獨立行走，不伴有耳鳴、頭暈、視物模糊、惡心、嘔吐、肢體麻木等癥狀。入院前1周外院行頸椎MRI檢查示：第3～4、第4～5、第5～6頸椎椎間盤突出，頸髓內(nèi)異常信號。病程中多次就診外院，均未能明確診斷，僅予對癥治療，后轉(zhuǎn)我院。查體：意識清楚，言語流利，視力正常，視野無缺損。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0 mm，對光反射靈敏。眼底檢查：雙側(cè)視盤邊界清，無出血及滲出。雙上眼瞼無下垂，雙眼各方向活動自如，無復(fù)視。面部痛覺對稱正常，張口下頜無偏斜，雙側(cè)角膜反射靈敏，下頜反射未引出。雙側(cè)額紋對稱，雙眼瞼閉合有力，鼻唇溝對稱，示齒口角無歪斜。雙側(cè)聽力下降。無飲水嗆咳，無舌肌萎縮及纖顫。四肢肌容積正常，雙上肢肌力、肌張力正常。雙下肢肌力3級，肌張力增高，無不自主運動。雙上肢指鼻試驗穩(wěn)準(zhǔn)，雙下肢音叉震動覺減退。雙側(cè)肱二頭肌、膝腱反射亢進，踝陣攣陽性。雙側(cè)Hoffmann征、Babinski征、Chaddock征均陽性，頸無抵抗，Kernig征陰性。全身汗腺分泌正常，毛發(fā)分布均勻，皮膚劃痕征陰性。查血尿糞常規(guī)、血生化、凝血功能等均未見明顯異常。頭顱MRI平掃示：T1WI序列見雙側(cè)小腦半球、橋臂、小腦蚓部表面、縱裂池內(nèi)多發(fā)高信號影，提示蛛網(wǎng)膜下腔出血(圖1c)；T1WI序列見大腦縱裂池內(nèi)兩個類橢圓形高低混雜信號影，較4年前無明顯變化，提示海綿狀血管瘤；T2WI序列見腦橋、小腦及大腦表面條帶狀低信號影(圖1d)。診斷：SSCNS；海綿狀血管瘤。給予長春西丁改善微循環(huán)、維生素B1及甲鈷胺營養(yǎng)神經(jīng)等藥物治療；對于海綿狀血管瘤介入科會診建議行全腦血管造影術(shù)，必要時予介入治療，但患者拒絕。經(jīng)治療病情相對平穩(wěn)后出院。隨訪18個月，患者仍不能行走，雙下肢肌力2級，肌張力明顯增高。

2 討論

SSCNS為多種原因引起的慢性反復(fù)蛛網(wǎng)膜下腔出血，致含鐵血黃素沉積于大腦、脊髓和腦神經(jīng)軟膜下。病因包括外傷、手術(shù)、腫瘤、動靜脈畸形、微小動脈瘤、血管炎、腦淀粉樣血管病變等，部分患者無明確原因[2-4]。本病主要神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為慢性進行性聽力下降、小腦共濟失調(diào)、癡呆、錐體束征、慢性蛛網(wǎng)膜下腔出血等，組織學(xué)表現(xiàn)以神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生、神經(jīng)細(xì)胞丟失、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘為主[5]。

既往確診SSCNS需依靠尸檢病理檢查，但隨著MRI影像學(xué)檢查技術(shù)的發(fā)展及其廣泛的臨床應(yīng)用，為本病的早期診斷提供了便利條件。MRI檢查對含鐵血黃素等順磁性物質(zhì)非常敏感，SSCNS患者行MRI T2WI序列可見覆蓋于中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面的條帶狀低信號的含鐵血黃素影像，與蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)腦脊液高信號形成鮮明對比。SSCNS的MRI特征性表現(xiàn)為：與腦脊液相鄰中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面出現(xiàn)條帶狀長T1、短T2信號，T2WI序列見中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面條帶狀低信號環(huán)繞。近年來SWI技術(shù)的出現(xiàn)，提高了對本病診斷的敏感性，使中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面含鐵血黃素沉積形成的黑色低信號更加明顯，對于SSCNS早期明確診斷提供了極大的幫助[4，6-7]。

圖1中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面含鐵血黃素沉積癥患者頭顱MRI檢查所示

1a.外院T1WI序列見大腦縱裂兩個類橢圓形高低混雜信號影；1b.外院SWI序列見腦橋、小腦、大腦表面條帶狀低信號影；1c.我院T1WI序列見枕葉及左側(cè)小腦半球部分腦溝內(nèi)高信號影；1d.我院T2WI序列見腦橋、小腦及部分大腦腦回表面低信號影

本例4年前就診時即行MRI SWI序列檢查，但因診斷醫(yī)生對SSCNS缺乏認(rèn)識、經(jīng)驗不足，造成漏診；后患者癥狀逐漸加重，多次就診外院，未能確診SSCNS。分析原因為外院臨床醫(yī)師及影像科醫(yī)師對SSCNS認(rèn)識不足，未詳細(xì)詢問病史及參考既往影像學(xué)檢查資料，如能加行頭顱MRI SWI序列檢查，則漏診的可能性會降低。此次就診我院，患者雖未行SWI序列檢查，但T2WI序列顯示腦橋、小腦及大腦表面條帶狀低信號影，SSCNS表現(xiàn)已很典型，再結(jié)合臨床進行性雙下肢無力、雙耳聽力下降及其他神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀，SSCNS診斷明確。

綜上，SSCNS是一種慢性進展性疾病，早期小范圍微量出血的發(fā)現(xiàn)對于早期診斷非常重要。MRI SWI序列較常規(guī)T2WI序列對微量出血，以及對含鐵血黃素等順磁性物質(zhì)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面沉積更加敏感。故影像科和神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師要提高對本病的認(rèn)識，及早行MRI檢查尋找確診依據(jù)。

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050051 石家莊，河北省人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(劉蓉輝、葉玉芳、何磊、柳溪)，神經(jīng)內(nèi)三科(劉衛(wèi)剛)

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1002-3429(2017)10-0065-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.10.022

2017-05-30 修回時間：2017-08-02)