任發(fā)亮 楊歡 李詠梅 肖異珠 唐萍 譚琦 王華

400014重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院皮膚科 兒童發(fā)育疾病研究教育部重點(diǎn)實(shí)驗室兒科學(xué)重慶市重點(diǎn)實(shí)驗室

嬰兒皮肌炎一例

任發(fā)亮 楊歡 李詠梅 肖異珠 唐萍 譚琦 王華

400014重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院皮膚科 兒童發(fā)育疾病研究教育部重點(diǎn)實(shí)驗室兒科學(xué)重慶市重點(diǎn)實(shí)驗室

患兒女，6個月，面部、雙耳、手背皮疹3個月。3個月前家長發(fā)現(xiàn)患兒外出日曬后雙側(cè)面頰出現(xiàn)顏色不均勻的淡紅斑，邊界不清，數(shù)日后眼瞼出現(xiàn)較明顯的紫紅色斑疹，日曬后加重，2周后患兒手指背側(cè)出現(xiàn)多個紅色粟粒大小紅色丘疹和小指甲蓋大小紅色斑塊，以甲皺襞和指間關(guān)節(jié)背側(cè)為主。2個月前耳廓出現(xiàn)紫紅色斑疹。曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，考慮“濕疹”，予外用“地奈德乳膏”無明顯好轉(zhuǎn)。發(fā)病3個月來患兒無明顯搔抓或哭鬧，有時喂奶后有嗆咳，無吐奶、發(fā)熱、氣促、咳嗽、咳痰病史。門診以“Bloom綜合征？皮肌炎？”收住院。父母體健，否認(rèn)有“皮肌炎、紅斑狼瘡”病史。患兒足月生，因羊水過少行剖宮產(chǎn)。2個月時會抬頭，目前尚不能獨(dú)坐或翻身。

體檢：體溫36.6℃，呼吸34次，心率122次，脈搏122次，體重7.5 kg。除雙側(cè)扁桃體Ⅰ度腫大外，其余系統(tǒng)檢查無異常?；純贺Q頸不良，不能獨(dú)坐，不能爬行，不能獨(dú)立翻身。皮膚科體檢：面頰對稱性淡紅斑，皮膚干燥，邊界不清；眼瞼為中心水腫性紫紅斑，耳廓邊緣淡紅斑，少許細(xì)碎鱗屑；手指遠(yuǎn)端和近端指間關(guān)節(jié)的伸側(cè)有暗紅色粟粒至綠豆大小丘疹，有的丘疹臨近甲皺，見圖1。

圖1 患兒臨床表現(xiàn) 1A：眼瞼淡紫紅斑，邊界不清，上眼瞼明顯；1B：耳廓血管炎樣淡紅斑；1C：手部Gottron丘疹

輔助檢查：血尿糞常規(guī)、免疫球蛋白及補(bǔ)體、腫瘤標(biāo)志物檢查正常。自身抗體系列（包括抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體、抗Ro/SSA抗體、抗La/SSB抗體、抗U1?RNP抗體、抗Scl?70抗體、抗Jo?1抗體、抗著絲點(diǎn)抗體、抗核小體抗體、抗組蛋白抗體）、肝炎標(biāo)志物（乙型肝炎表面抗原、表面抗體、e抗原、e抗體、核心抗體，甲型肝炎抗體，丙型肝炎抗體，戊型肝炎抗體）、HIV抗體、結(jié)核抗體檢查以及梅毒快速血漿反應(yīng)素試驗、梅毒螺旋體顆粒凝集試驗均陰性。肌酶譜：肌酸激酶711.2 U/L（參考值：20～190 U/L），乳酸脫氫酶547.8 U/L（110～ 330 U/L），天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶121.6 U/L（0～50 U/L）。肌電圖：雙下肢各受檢部位MUP波幅降低伴時程縮短，提示肌源性異常。頭顱胸腹CT平掃：雙額頂葉密度對稱性稍減低，胸腹部未見明顯異常。

診斷：皮肌炎。入院后完善檢查，主要予潑尼松15 mg/d（2 mg·kg-1·d-1），醋酸鈣顆粒等藥物治療?？诜娔崴?周后復(fù)查肌酶譜：肌酸激酶224 U/L，乳酸脫氫酶450.6 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶76 U/L，予帶藥出院繼續(xù)治療，即潑尼松15 mg/d，氯化鉀口服液2 ml/d，金鈣顆粒1.5g/d。出院后1個月復(fù)診，查肌酶譜：肌酸激酶126 U/L，乳酸脫氫酶336 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶67 U/L。眼瞼、面頰紅斑變淡，指背丘疹基本消退；肌力好轉(zhuǎn)，表現(xiàn)為爬行有力。潑尼松維持原劑量。出院后2個月復(fù)診，查肌酶譜：肌酸激酶30 U/L，乳酸脫氫酶327 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶56 U/L；輕度庫欣貌，面部可見毛細(xì)血管擴(kuò)張，肌力基本正常，表現(xiàn)為豎頸有力，可獨(dú)坐，仍維持原劑量。出院后3個月復(fù)診，復(fù)查肌酶譜正常，肌力正常；潑尼松減量為10 mg/d（1.2 mg·kg-1·d-1），增加復(fù)方甘草酸苷片，每日2次，每次半片。出院4個月后皮疹基本消退，肌力正常，有輕度庫欣貌，生長發(fā)育正常，可抬頭、站立，體重9.5 kg，潑尼松減至5 mg/d（0.5 mg·kg-1·d-1）維持。

王華，Email：huawang63@hotmail.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.09.019

2016?08?29）

（本文編輯：尚淑賢）