李中振 郭芳 王煥宇

顱內(nèi)67例脊索瘤臨床治療的回顧性分析

李中振 郭芳 王煥宇*

目的 探討發(fā)生于顱內(nèi)脊索瘤的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)、組織學(xué)類型、手術(shù)方法、輔助治療及遠(yuǎn)期預(yù)后。方法 回顧性總結(jié)分析67例顱內(nèi)脊索瘤患者的臨床資料，并介紹2例斜坡復(fù)發(fā)脊索瘤。結(jié)果 發(fā)生于顱底鞍斜區(qū)的脊索瘤臨床表現(xiàn)復(fù)雜，主要表現(xiàn)為顱內(nèi)站位效應(yīng)及腫瘤對周圍神經(jīng)損害，首發(fā)癥狀以頭痛、視力下降、耳鳴、耳聾及后組顱神經(jīng)受損癥狀為主，病理分型：普通型即經(jīng)典型脊索瘤56例，軟骨型脊索瘤8例，去分化型3例。影像學(xué)表現(xiàn)67例患者均行CT及MRI檢者表現(xiàn)為欠規(guī)則腫塊影，以膨脹性生長為主，顱底多有骨質(zhì)破壞腫塊與周圍軟組織邊界清楚，2、5年復(fù)發(fā)率為37.3%、67.1%。結(jié)論 手術(shù)治療為主要方法，但術(shù)后復(fù)發(fā)率高，根據(jù)病變位置、涉及范圍選擇不同手術(shù)入路，必要時(shí)聯(lián)合入路可增加全切幾率，盡可能全切除腫瘤對預(yù)后至關(guān)重要，術(shù)后放療可延緩腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)間、減少復(fù)發(fā)率。

顱內(nèi)腫瘤；脊索瘤；臨床治療

脊索瘤起源于脊索胚胎性殘余組織，脊索瘤發(fā)病率為0.51/100萬～8/100萬，患病率不足1/10萬［1］。腫瘤好發(fā)于顱內(nèi)蝶枕區(qū)（35%）及脊柱骶尾部（50%），除外脊柱中軸的兩端，其他部位約占15%。我們回顧近17年來我院手術(shù)治療且有完整資料的顱內(nèi)脊索瘤67例。匯報(bào)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組67例患者中男性36例，女性31例，男女比例約為1.16∶1?；颊吣挲g分布為11～79歲，平均37歲。病程3天～11年，平均33.2個(gè)月。首發(fā)癥狀頭痛45例（36%），視力下降32例，復(fù)視7例，吞咽困難、嗆咳5例，肢體無力5例，一側(cè)眼瞼下垂3例，鼻塞3例，一側(cè)口角或面麻4例。臨床癥狀與體征該病患者的臨床癥狀及體征不具有特異性，多數(shù)患者首發(fā)癥狀表現(xiàn)為顱內(nèi)站位效應(yīng)致顱壓增高引起的頭痛，由于顱內(nèi)脊索瘤腫瘤多位于鞍區(qū)、斜坡，部分病變可侵及海綿竇、篩竇蝶竇、與鼻腔溝通，或達(dá)橋小腦角甚至顱頸交界區(qū)，因此不同顱神經(jīng)受損表現(xiàn)出相應(yīng)癥狀。

圖1 患者，女，32歲，因“陣發(fā)性頭痛兩年，視物重影10天”入院

1.2 治療方法

手術(shù)方法：本組67例患者全部于我院接受手術(shù)治療，共手術(shù)75次，其中我院兩人手術(shù)3次，兩名3次手術(shù)患者一人行兩次鼻蝶1次開顱手術(shù)，另一人行1次鼻蝶手術(shù)后復(fù)發(fā)兩次開顱手術(shù)治療4人手術(shù)2次。行開顱腫瘤切除術(shù)者43人，翼點(diǎn)或額外側(cè)、眶顴等單側(cè)額顳入路29人，顳下入路6人，乙狀竇后入路3人，遠(yuǎn)外側(cè)入路2人，基底入路1人，乙狀竇聯(lián)合顳下入路1人。經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)24人，經(jīng)鼻蝶入路中顯微鏡下鼻蝶入路17人，內(nèi)鏡下經(jīng)鼻手術(shù)4人，經(jīng)鼻蝶聯(lián)合口腔入路3人。

外院首次手術(shù)復(fù)發(fā)后來我院再次手術(shù)者5人，外院手術(shù)其中開顱手術(shù)3人，經(jīng)鼻1人，上頜骨翻瓣入路及遠(yuǎn)外側(cè)入路1人。

輔助治療：67例患者治療過程中行常規(guī)放射治療者17人，質(zhì)子治療1人。

2 結(jié)果

手術(shù)效果：67例患者的75次手術(shù)中，腫瘤全切手術(shù)為29次，次全切手術(shù)40次，部分切除手術(shù)6次。病理分型：脊索瘤分為3型：普通型即經(jīng)典型、軟骨型、低分化型。脊索瘤全球?qū)＜夜沧R［1］根據(jù)WHO第4版軟組織和骨腫瘤病理學(xué)的分類，將肉瘤樣脊索瘤作為第4種亞型。本組67例脊索瘤中普通型脊索瘤56例、軟骨樣脊索瘤8例、低分化型脊索瘤3例。其中一例患者為垂體瘤術(shù)后發(fā)生斜坡脊索瘤。

療效及隨訪：67例患者中63得到隨訪，隨訪3～136個(gè)月不等，平均39個(gè)月。有1例患者術(shù)后間斷無自主呼吸，出院后患者家屬于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院放棄治療后死亡。隨訪期發(fā)現(xiàn)有19例患者死亡（28.35%），2、5年復(fù)發(fā)率為37.3%、67.1%。死亡19例患者中除術(shù)后呼吸衰竭死亡一例，3例患者死于長期臥床導(dǎo)致肺部炎癥，1例患者死于心臟病發(fā)作。多數(shù)患者死于脊索瘤復(fù)發(fā)引起的合并癥，如呼吸衰竭、腦疝等。死亡患者中普通型脊索瘤16例，軟骨型脊索瘤2例，低分化型脊索瘤1例。

3 討 論

脊索瘤起源于脊索胚胎性殘余組織，脊索是胚胎期的中胚層組織，之后形成顱底和脊柱，因此該病可發(fā)生于中線的任何位置，但具有好發(fā)于脊柱兩端的特點(diǎn)，由于我院為神經(jīng)系統(tǒng)?？漆t(yī)院，顱內(nèi)發(fā)病占據(jù)多數(shù)，筆者查閱資料過程中亦檢索到部分腰骶部脊索瘤，基本印證了該病好發(fā)于蝶枕區(qū)及腰骶部即中線兩端的說法。顱內(nèi)脊索瘤男女發(fā)病比例不存在明顯差異，本組67例患者，男性36例，女性31例，男女比例約為1.16∶1，男性發(fā)病略多于女性。

臨床將頭部MRI作為脊索瘤的首選檢查，MRI能明確病變位置，是否侵及周圍結(jié)構(gòu)。頭部CT同樣至關(guān)重要，可觀察腫瘤對于顱底骨質(zhì)的侵蝕情況，術(shù)前行后顱窩術(shù)前電生理檢查可明確相應(yīng)顱神經(jīng)受損情況指導(dǎo)術(shù)者手術(shù)時(shí)相應(yīng)顱神經(jīng)保護(hù)，本組部分患者行術(shù)中電生理監(jiān)測。隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)發(fā)展及人們就醫(yī)意識的提高，目前脊索瘤較之前檢出有所提高。

盡管組織學(xué)上屬良性腫瘤，但因其發(fā)生位置深在，局部侵犯腦組織及周圍神經(jīng)血管、侵蝕性破壞周圍骨質(zhì)，多數(shù)無明顯包膜；各種手術(shù)入路均不易徹底切除腫瘤等原因，患者確診后術(shù)后復(fù)發(fā)率極高，生存期僅數(shù)年。有人通過納入560例脊索瘤患者進(jìn)行Meta分析得出結(jié)論，5年和10年生存率分別為63%和16%［2］。因此有人認(rèn)為應(yīng)將顱底脊索瘤按照惡性腫瘤對待，予以積極手術(shù)治療及術(shù)后放射治療。昊震、張俊廷［3］等對106例顱底脊索瘤的長期隨訪研究中，得到隨訪的患者為79例，其1、3、5、10年復(fù)發(fā)率分別為19.1%、34.7%、52.9%和883%，1、3、5、10年生存率分別為87.2%、79.4%、67.6%、59.5%。1993年由國外Forsyth［4］等報(bào)道的51例患者，其3年和5年生存率分別為51%和35%。美國的McMaster［5］等總結(jié)了400例脊索瘤患者，統(tǒng)計(jì)得出5年、10年生存率分別為68%和40%，平均生存時(shí)間6.29年。手術(shù)全切被公認(rèn)為決定該病預(yù)后的最重要因素。

由于本病發(fā)病率低，單中心手術(shù)量較少，因此關(guān)于顱底脊索瘤的分型神經(jīng)外科領(lǐng)域?qū)＜页钟懈髯杂^點(diǎn)，國外 Thodou E［6］分為蝶鞍型、鞍旁型、斜坡型。國內(nèi)周定標(biāo)［7］分五型：蝶鞍型、顱中窩型、斜坡一顱后窩型、鼻咽型及混合型：張俊廷［8］將顱底脊索瘤分為：蝶鞍型、顱中窩型、斜坡型、顱頸交界型和廣泛型。筆者認(rèn)為各種分型均有其依據(jù)，可參考分型采取不同手術(shù)方案，而對于每一位患者其病變具有唯一性，采取針對性治療確定手術(shù)入路需結(jié)合病變位置及術(shù)者經(jīng)驗(yàn)。本組67例患者開顱手術(shù)治療43人，鞍區(qū)及上斜坡病變多可采取經(jīng)鼻蝶入路，或者翼點(diǎn)、額外側(cè)、眶顴等單側(cè)額顳入路，內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶手術(shù)有助于多角度視野下切除腫瘤，中顱窩較大腫瘤可采取額眶顴入路，而斜坡脊索瘤相對于鞍區(qū)病變更難切除，可采用顳下入路、乙狀竇后入路、遠(yuǎn)外側(cè)入路、基底入路等，對于廣泛型脊索瘤，單一入路困難，聯(lián)合其他入路可增加全切概率，需根據(jù)具體病變制定相應(yīng)手術(shù)方案。本組經(jīng)鼻蝶聯(lián)合口腔入路3人，必要時(shí)耳鼻喉科合作手術(shù)可以各自發(fā)揮所長，提高手術(shù)全切率。盡管手術(shù)入路可選方案多樣，但由于該病局部惡性特征，全切率依然較其他良性腫瘤低，之前大多數(shù)顱底脊索瘤難以實(shí)現(xiàn)全切［9］，而隨著神經(jīng)外的發(fā)展近期脊索瘤的全切除率較之前明顯提升，相關(guān)報(bào)道可達(dá) 52%（26/50），甚至 80%［10］。筆者相信，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步和神經(jīng)外科發(fā)展，該病全切率可進(jìn)一步提升。

脊索瘤病理分型分為3型：普通型即經(jīng)典型、軟骨型、低分化型。脊索瘤全球?qū)＜夜沧R將肉瘤樣脊索瘤作為第4種亞型。目前尚缺乏各病理分型腫瘤復(fù)發(fā)率是否存在差異的報(bào)道，該病術(shù)后病理明確診斷后尤其病變未能全切筆者認(rèn)為應(yīng)當(dāng)早期放射治療或質(zhì)子治療。由于本病復(fù)發(fā)率高，故無論是否全切患者均應(yīng)按時(shí)復(fù)查，目前認(rèn)為術(shù)后每6個(gè)月應(yīng)復(fù)查頭部MRI，如有復(fù)發(fā)或者腫瘤增大情況，可結(jié)合患者癥狀及自身?xiàng)l件早期決定是否再次手術(shù)治療。

總之，脊索瘤雖然發(fā)病率低且為良性腫瘤，但因其位置及侵蝕周圍骨質(zhì)，壓迫神經(jīng)等特性，手術(shù)切除難度大，全切率低，且手術(shù)有極高復(fù)發(fā)率，因此該病的治療一直為神經(jīng)外科難治性疾病，臨床碰見此類疾病需高度重視，術(shù)前充分準(zhǔn)備，提高首次手術(shù)全切率，術(shù)后輔以放療以延長其復(fù)發(fā)時(shí)間，降低復(fù)發(fā)率。

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A retrospective analysis of 67 cases of intracranial chordoma

LI Zhongzhen，GUO Fang，WANG Huanyu.
Department of Neurosurgery，Huanhu Hospital of Tianjin，Tianjin 300350，China.Correspond?ing author：WANGHuanyu，wang.huanyu@hotmail.com

Objective To review summarily the clinical manifectation symptom，radiological characteristics，histopathological type，surgical method，adjuvant therapy and long?term prognosis of intracranial chordoma.Methods Retrospective analysis the clinical data of 67 patients with intracranial chordoma.Results The clinical manifestations occurred of the skull base chordoma were complex，mainly for intracranial stance effect and peripheral nerve injury.The first manifectation were headaches，vision loss，tinnitus，deafness and the damage symptoms of lower cranial nerves.Pathological type con?cluded 56 cases of typical chordoma，8 cases of cartilaginiform chordoma and 3 cases of differentiation type.The dilatant image of parenchyma was the feature in CTor MRIscan and the images often had clear confines.And most of the 67 cases had destruction of bone.Two?，five?year recurrence rate were 37.3%，67.1%，respectively.Conclusion Surgical treatment was the main method，but postoperative recurrence rate was high.Optimal approach was based on the lesion location，range and the joint approach increased the probability of total resection.Total resection of the tumor was very important to prognosis.Postopera?tive radiotherapy could delay the tumor recurrence time.

intracranial tumor； chordoma； treatment

R739.41；R739.42

A

10.3969/j.issn.1009?976X.2017.05.021

300350天津 天津市環(huán)湖醫(yī)院

*通訊作者：王煥宇，Email：wang.huanyu@hotmail.com

2017-09-13）