仰 柯，魏彩虹，郭 丹，崔永慧，薄茂盛，周 俊

·誤診研究：呼吸系疾病·

肺隔離癥一例誤診分析

仰 柯，魏彩虹，郭 丹，崔永慧，薄茂盛，周 俊

目的探討肺隔離癥(pulmonary sequestration, PS)的臨床特點(diǎn)及誤診原因。方法對我院收治的誤診為其他疾病的1例PS臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果本例因反復(fù)咳嗽、咳痰、咯血10年，復(fù)發(fā)3 d入院。曾就診多家醫(yī)院，誤診為支氣管擴(kuò)張癥、肺結(jié)核、肺癌，予相關(guān)治療后癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)。入院后經(jīng)實(shí)驗(yàn)室及CT增強(qiáng)掃描后多層面圖像重建(MPR)、最大密度投影(MIP)、容積再現(xiàn)重組(VR)等處理，確診為右下肺背段PS(異常供血動脈來源于腹主動脈上段)，予抗感染、化痰、止血治療，咯血停止后出院。隨訪1年，患者無咳嗽、咳痰等癥狀。結(jié)論臨床遇及反復(fù)咳嗽、咳痰、咯血且久治不愈的患者時，要考慮到PS可能，及時行相關(guān)醫(yī)技檢查，爭取早期確診，以減少誤診誤治，改善預(yù)后。

肺隔離癥；誤診；支氣管擴(kuò)張癥；結(jié)核，肺

肺隔離癥(pulmonary sequestration, PS)臨床發(fā)病率低,占先天性肺畸形的0.2%～6.4%[1]，且無特征性表現(xiàn),難以與支氣管擴(kuò)張癥、肺囊腫、肺癌、肺膿腫、肺結(jié)核等疾病相鑒別，易誤診。我科近期收治1例曾誤診為其他疾病的PS，現(xiàn)分析報告如下。

1 病例資料

女，72歲。因反復(fù)咳嗽、咳痰、咯血10年，復(fù)發(fā)3 d入院。10年前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，咳白色黏痰及黃痰，伴咯血，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為支氣管擴(kuò)張癥，予抗感染、止血等對癥治療，咯血停止，但咳嗽、咳痰仍反復(fù)發(fā)作。2年前患者再次咯血，當(dāng)?shù)啬橙揍t(yī)考慮為支氣管擴(kuò)張癥，予抗感染及止血治療后好轉(zhuǎn)出院，但仍咳嗽、咳痰、間斷咯血。后就診當(dāng)?shù)亓硪蝗揍t(yī)院，診斷為肺結(jié)核，正規(guī)抗結(jié)核治療40 d，癥狀未改善。后就診北京某一三甲醫(yī)院，診斷為肺癌，未進(jìn)一步治療。3 d前勞累后再次出現(xiàn)咯血，量約15 ml，伴胸悶、氣短，無發(fā)熱，無咳嗽、咳痰，為進(jìn)一步診治，就診我院急診科，行雙源胸部CT示：右肺中葉局部不張，支氣管狹窄，右肺下葉團(tuán)塊狀陰影，右肺下葉及左肺可見多發(fā)小結(jié)節(jié)影，雙側(cè)肺門淋巴結(jié)鈣化(圖1)，遂以咯血原因待查收入院。既往有血糖偏高病史，未規(guī)律監(jiān)測血糖及用藥。查體：體溫37℃，脈搏108/min，呼吸20/min，血壓110/70 mmHg。皮膚、口唇無發(fā)紺，雙肺呼吸音低，叩診呈清音，右下肺可聞及少許濕啰音，余心臟、腹部及四肢均未見異常。查血白細(xì)胞2.62×109/L，血紅蛋白128 g/L，血小板150×109/L，中性粒細(xì)胞0.70；紅細(xì)胞沉降率28 mm/h；糖化血紅蛋白7.9%；凝血酶原時間、凝血酶、國際標(biāo)準(zhǔn)化比值及纖維蛋白原降解產(chǎn)物均正常；血D-二聚體0.3 μg/ml；癌胚抗原、鱗狀上皮細(xì)胞癌抗原、胃泌素釋放肽前體及細(xì)胞角蛋白質(zhì)均正常；空腹血糖5.59 mmol/L；類風(fēng)濕因子2 U/ml，抗鏈球菌溶血素“O”57 U/ml；C反應(yīng)蛋白15.1 mg/L；抗SSB/La抗體(+)，抗核抗體(-)；抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、肝功能、腎功能均未見異常。血?dú)夥治鍪荆簆H 7.49，氧分壓64 mmHg，二氧化碳分壓31 mmHg，血氧飽和度0.93，剩余堿2.2 mmol/L。心臟彩色多普勒超聲檢查示：升主動脈增寬，左室舒張功能減退，射血分?jǐn)?shù)69%。胸部增強(qiáng)CT示：右肺中下葉肺門軟組織腫塊伴雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)，雙肺門及縱隔多發(fā)淋巴結(jié)增大并部分融合，考慮為中央型肺癌(腹主動脈異常分支動脈供血，右肺下葉肺靜脈受損)伴右肺中葉不張、肺內(nèi)及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、縱隔血管受侵可能，建議行經(jīng)皮肺活組織病理檢查(活檢)及電子支氣管鏡檢查，患者及家屬均拒絕。仔細(xì)閱讀并與之前胸部CT比較，考慮肺癌可能性不大，PS不排除，與CT室溝通后對相關(guān)圖像行多層面圖像重建(MPR)、最大密度投影(MIP)、容積再現(xiàn)重組(VR)等處理，確診為右下肺背段PS(異常供血動脈來源于腹主動脈上段)(圖2)。建議轉(zhuǎn)胸外科行手術(shù)治療，患者拒絕，遂予抗感染、化痰、止血治療，咯血停止后出院。隨訪1年，患者無咳嗽、咳痰等癥狀。

圖1肺隔離癥雙源胸部CT示：右肺中葉局部不張，支氣管狹窄，右肺下葉團(tuán)塊狀陰影，右肺下葉及左肺可見多發(fā)小結(jié)節(jié)影圖2肺隔離癥胸部CT經(jīng)行多層面圖像重建、最大密度投影、容積再現(xiàn)處理后示：右下肺背段肺隔離癥

2 討論

PS病變組織無呼吸功能，主要由體循環(huán)異常分支動脈供血，多來自胸主動脈、腹主動脈分支。有報道顯示，個別PS動脈血供來源于冠狀動脈[2]。PS具體發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與副肺芽學(xué)說、血管發(fā)育不全學(xué)說、血管牽拉學(xué)說等有關(guān)。由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，隔離的肺組織可發(fā)生纖維性或囊性改變，當(dāng)囊性病變與支氣管相通后，易繼發(fā)感染。

根據(jù)異常肺組織有無完整胸膜及正常肺組織將PS分為葉內(nèi)型(被隔離的肺組織與正常肺葉包裹在同一臟層胸膜)和葉外型(被隔離的肺組織有獨(dú)立的臟層胸膜)。相關(guān)數(shù)據(jù)顯示，75%的PS為葉內(nèi)型，其中98%位于下肺，以左肺下葉后基底段多見[3-4]。葉外型PS左側(cè)病變多見，常位于下肺和膈肌之間。葉內(nèi)型PS因隔離肺組織可通過Kohn孔與正常肺組織相通，易繼發(fā)感染，多在20歲以后發(fā)病，出現(xiàn)咳嗽、咳痰、咯血、發(fā)熱等癥狀；葉外型PS有獨(dú)立完整的胸膜，且不與支氣管相通，多無臨床癥狀，常合并先天性心臟病、膈疝等畸形。

PS的胸部CT主要表現(xiàn)為4種類型，即49%為腫塊型，28.57%為囊腫型，11.57%為肺內(nèi)囊實(shí)性陰影型，7.96%為肺內(nèi)片狀陰影型，亦表現(xiàn)為右側(cè)胸腔包裹性積液、含氣薄壁空洞及血性胸腔積液[5]。PS無特征性癥狀，診斷依據(jù)數(shù)字減影血管造影(DSA)、選擇性異常供血動脈造影或胸部CT血管成像(CTA)三維重建，如發(fā)現(xiàn)病變肺組織來源于體循環(huán)的異常動脈供血即可確診。PS典型的影像學(xué)征象為病灶通過條索狀血管與胸主動脈、腹主動脈、膈動脈等血管相連，周圍可出現(xiàn)局限性過度充氣癥狀[6]。DSA是PS診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，為有創(chuàng)檢查，且檢查費(fèi)用高，逐漸被胸部CTA三維重建取代。

隨著CT技術(shù)的發(fā)展，多層螺旋CT(MSCT)在PS診斷方面的優(yōu)勢逐漸顯現(xiàn)，能清晰顯示隔離肺組織的位置、形態(tài)、血供特點(diǎn)。CTA三維重建，尤其是MIP、MPR等技術(shù)應(yīng)用廣泛，使圖像更直觀、立體，已成為診斷PS的首選方法。MIP從不同角度對最大密度值進(jìn)行投影，形成二維平面圖像，反映組織間的密度差異，不能明確病灶與鄰近肺組織的關(guān)系，且無空間立體感；MPR能顯示隔離肺與供血血管及鄰近肺組織的關(guān)系，但技術(shù)要求高；VR能明確隔離肺組織的血供情況，無法顯示鄰近正常肺組織。本例經(jīng)MPR、MIP、VR等處理后確診為右下肺背段PS。

PS誤診率達(dá)71%[7]。曹仕鵬等[8]發(fā)現(xiàn)PS患者行胸部CT平掃的誤診率為87.5%，行胸部CT平掃+增強(qiáng)掃描的誤診率為70%。分析本例誤診原因如下：①PS發(fā)病率低，即使影像學(xué)檢查已顯示出PS特征，因醫(yī)師對其缺乏認(rèn)識及警惕性，致誤診；②PS臨床癥狀無特異性，主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，易與支氣管擴(kuò)張癥、肺膿腫、肺結(jié)核、肺癌等相混淆；③PS影像學(xué)診斷困難，即正位X線胸片及胸部CT平掃不能確診PS，而支氣管鏡檢查只能協(xié)助排除腫瘤，加上PS病變位于段以下支氣管，支氣管鏡很難獲取標(biāo)本，同時在未行胸部增強(qiáng)CT及CTA三維重建下盲目活檢易出現(xiàn)大出血，甚至危及生命，增加醫(yī)療風(fēng)險；④部分PS患者血清腫瘤標(biāo)志物可升高，易誤診為肺癌，且手術(shù)切除病灶后相關(guān)指標(biāo)可降至正常[9-10]，致誤診。提示臨床應(yīng)加強(qiáng)相關(guān)專業(yè)知識的學(xué)習(xí)，提高少見病的警惕性和認(rèn)識，遇及反復(fù)咳嗽、咳痰、咯血且久治不愈的患者時，除考慮常見病外，要考慮到PS可能，及時行相關(guān)醫(yī)技檢查，爭取早期確診，以避免或減少誤診誤治，改善預(yù)后。

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MisdiagnosisAnalysisofOnePatientwithPulmonarySequestration

YANG Kea， WEI Cai-honga， GUO Dana， CUI Yong-huia， BO Mao-shengb， ZHOU Junb
(a. Department of Respiratory Medicine， b. Department of Dual-source CT, Petrochemical General Hospital of Lanzhou， Lanzhou 730060， China)

ObjectiveTo discuss clinical characteristics and misdiagnosed causes of pulmonary sequestration (PS).MethodsClinical data of 1 patient with PS, who was misdiagnosed as having other diseases, was retrospectively analyzed.ResultsThe patient was admitted for repeated cough, expectoration and haemoptysis for 10 years and recurrence for 3 d, The patient was misdiagnosed as having bronchiectasis, tuberculosis and lung cancer in other hospitals, but the patient's symptoms did not obviously improved after related treatments. Right lower lung epimere PS (abnormal feeding artery from superior segment of abdominal aorta) was diagnosed after treatments such as laboratory and CT contrast enhanced scan, multi-level picture reconstruction (MPR), maximum intensity projection (MIP) and volume reappearance restructuring (VR). The patient was treated with anti-infection, eliminate sputum and hemostasis, and the patient was discharged after hemoptysis was stopped. With follow-up for one year, no symptoms such as cough or expectoration were found.ConclusionWhen patients have repeated cough, expectoration and hemoptysis with incurability, clinicians have taken into account the PS, and give relevant medical examinations in time in order to confirm the diagnosis as early as possible to avoid misdiagnosis and mistheapy and improve prognosis.

Pulmonary sequestration; Misdiagnosis; Bronchiectasis; Tuberculosis, pulmonary

730060 蘭州，蘭州石化總醫(yī)院呼吸內(nèi)科(仰柯、 魏彩虹、郭丹、崔永慧)，雙源CT室(薄茂盛、周俊)

郭丹，E-mail:46328526@qq.com

R562.2

A

1002-3429(2017)12-0006-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.12.003

2017-07-28 修回時間：2017-09-06)