佴啟元 魏夢雪 許 偉 徐 浩 顧玉明 祖茂衡 張慶橋 魏 寧 崔艷峰 張文耀

1.徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院介入放射科（江蘇徐州 221006）；2.徐州醫(yī)科大學(xué)（江蘇徐州 221004）

血管腔內(nèi)治療嬰幼兒布加綜合征1例報告

佴啟元1魏夢雪2許 偉1徐 浩1顧玉明1祖茂衡1張慶橋1魏 寧1崔艷峰1張文耀1

1.徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院介入放射科（江蘇徐州 221006）；2.徐州醫(yī)科大學(xué)（江蘇徐州 221004）

目的 探討嬰幼兒布-加綜合征（BCS）的血管腔內(nèi)治療。方法 回顧分析1例嬰兒期診斷為BCS并行血管腔內(nèi)治療患兒的臨床資料。結(jié)果 患兒，女，23個月，反復(fù)腹脹3月余，經(jīng)血管超聲、磁共振成像檢查確診為BCS。明確診斷后行血管腔內(nèi)治療，術(shù)后閉塞血管內(nèi)血流通暢，尿量增加，腹脹明顯減輕。結(jié)論 嬰幼兒BCS罕見，病情復(fù)雜，行血管腔內(nèi)治療有效。

布-加綜合征； 血管腔內(nèi)治療； 嬰幼兒

布-加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是指由肝靜脈和/或其開口以上的下腔靜脈阻塞所導(dǎo)致的門靜脈和/或下腔靜脈高壓臨床癥候群[1]。本病發(fā)病以年齡在2.5～75歲，青年男性（20～40歲）多見。目前尚未發(fā)現(xiàn)國內(nèi)有關(guān)于2歲以下嬰幼兒患BCS的病例報道。本病例患兒的發(fā)病年齡小，癥狀典型，經(jīng)過專家討論后予Viabahn支架置入，并口服華法林抗凝治療，現(xiàn)將病例特點及治療情況報告如下。

1 臨床資料

患兒，女，23個月，反復(fù)腹脹3月余于2016年5月就診。入院體格檢查：腹部膨隆，腹壁無靜脈曲張，肝肋下5 cm，脾肋下3 cm，移動性濁音+；雙下肢無水腫。肝腎功能檢查示天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶35 U/L，谷氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶14 U/L，前白蛋白0.19 g/L，白蛋白50.3 g/L，肌酐19 μmol/L，尿素3.9 mmol/L。銅藍(lán)蛋白0.45 g/L。凝血酶原時間19.3 s，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.68，凝血酶原時間比值1.68，活化部分凝血活酶時間51.4 s。腹部彩色多普勒超聲示左肝靜脈寬0.45 cm，中肝靜脈寬約0.18 cm，近心端顯示不清；右肝靜脈寬0.47 cm，近心端節(jié)段性閉塞，成條索狀；下腔靜脈入房處受壓管腔變細(xì)，肝后段寬約0.79 cm，探及向心血流信號。符合BCS。肝光點密集不均勻，膽囊壁水腫，脾大，腹腔中-大量積液聲像（圖1）。腹部磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）：下腔靜脈肝后段局部顯示不清，肝左、中、右靜脈纖細(xì)，開口處顯示不清，肝大，脾大，腹水。根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)，體格檢查，并結(jié)合相關(guān)輔助檢查，BCS診斷明確。

患兒BCS診斷明確，有介入治療指征，無介入治療禁忌證，考慮可行肝靜脈、下腔靜脈造影+血管成形術(shù)（球囊擴張術(shù)+必要時支架置入術(shù)）。積極完善各項術(shù)前準(zhǔn)備工作后，簽署特殊治療同意書，并通過重大手術(shù)、新開展手術(shù)、致殘性手術(shù)術(shù)前審批報告。

患兒全麻。采用Seldinger法穿刺右頸靜脈成功后，置入5F導(dǎo)管鞘，導(dǎo)絲引導(dǎo)下將4F單彎導(dǎo)管送至下腔靜脈肝后段，行下腔靜脈肝靜脈造影示下腔靜脈肝后段受壓變窄，血流尚通暢，肝靜脈未顯影。導(dǎo)絲引導(dǎo)下4F單彎導(dǎo)管探查肝右靜脈遠(yuǎn)心端未成功，5F單彎導(dǎo)管保護(hù)下引入鋼針，穿刺肝右靜脈成功，行造影示肝右靜脈近心端節(jié)段性閉塞，可見多發(fā)側(cè)支循環(huán)，測肝右靜脈壓力34 mmHg。在超滑交換導(dǎo)絲引導(dǎo)下，將直徑6 mm球囊導(dǎo)管送至肝右靜脈閉塞處，反復(fù)擴張肝右靜脈閉塞處至球囊切跡消失，復(fù)查造影示肝右靜脈血流較前明顯改善，肝右靜脈近心段管腔狹窄，側(cè)支循環(huán)較前減少，測肝右靜脈壓力30 mmHg。交換7F導(dǎo)管鞘，在交換導(dǎo)絲引導(dǎo)下，將直徑12 mm球囊導(dǎo)管送至下腔靜脈狹窄處，反復(fù)擴張至球囊切記消失，撤球囊，復(fù)查造影示下腔靜脈血流較前改善，測下腔靜脈壓力21 mmHg，右心房壓力19 mmHg。再在超滑交換導(dǎo)絲引導(dǎo)下引入支架釋放系統(tǒng)，于肝右靜脈狹窄處成功置入6 mm×50 mm Viabahn覆膜支架一枚（支架型號：VBC060502，美國GORE），復(fù)查肝靜脈造影示肝右靜脈支架內(nèi)血流通暢，無明顯狹窄，側(cè)支循環(huán)明顯減少，測肝右靜脈壓力30 mmHg。術(shù)畢，撤導(dǎo)管及鞘，常規(guī)穿刺點加壓包扎，麻醉蘇醒后返回病房。

術(shù)后抗凝治療參考國外建議兒童華法林初次用量0.2 mg/(kg·d)（INR范圍1.0～1.3）[2]，并考慮人種不同及國內(nèi)外抗凝治療的差異，由于患兒初始INR為1.68，予華法林用量減半，0.1 mg/(kg·d)口服抗凝治療。口服華法林治療第4日復(fù)查凝血功能示INR 3.19，提示可適當(dāng)減少用量，予每日1/4片口服，4日后再次復(fù)查凝血功能示INR 1.84，調(diào)整劑量為當(dāng)日1/2片加次日1/4片維持治療，INR基本維持在2.0～2.5?？诜r間一年以上。

患兒術(shù)后24 h內(nèi)尿量＞2 000 mL，較術(shù)前明顯增加，腹圍減小，腹脹較前明顯改善，食欲好轉(zhuǎn)。術(shù)后一月行彩色超聲檢查示：左肝靜脈寬約0.3 cm，中肝靜脈寬約0.3 cm，近心端管腔顯示不清。右肝靜脈寬約0.5 cm，近心段探及支架聲像，支架內(nèi)血流暢通。下腔靜脈寬約0.8 cm，血流暢通向心（圖1）。囑患者定期復(fù)查腹部彩色超聲及凝血功能。

2 討論

BCS發(fā)病已知與多種因素相關(guān)，包括凝血因子Ⅴ突變、FI/G20210A突變、口服避孕藥、白塞病、環(huán)境因素等[3]，但具體發(fā)病原因至今尚不清楚。

圖1 患兒腹部超聲圖像

BCS的治療包括傳統(tǒng)外科手術(shù)、介入治療、保守治療，目前介入治療已成為首選治療方法，主要包括球囊擴張術(shù)、支架置入術(shù)、經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)[4]。從療效來看，單純球囊擴張后中遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率20%～30%，支架置入后中遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率5%～7%。本院血管腔內(nèi)治療成功率98.6%，并發(fā)癥發(fā)生率4.8%[5]，治療技術(shù)處于國際領(lǐng)先水平。本例患兒經(jīng)術(shù)中造影明確診斷為混合型BCS，在治療上先采用球囊擴張術(shù)，擴張后出現(xiàn)血管回縮，擴張效果不理想，達(dá)不到治療效果，繼而采用支架置入術(shù)。術(shù)中所用Viabahn與金屬裸支架相比再狹窄閉塞發(fā)生率更低，且Viabahn系統(tǒng)操作簡便、定位準(zhǔn)確、釋放穩(wěn)定，釋放后徑向支撐力強、柔順性高、耐疲勞、回縮率低，比金屬裸支架更適于生理環(huán)境[6]。予Viabahn支架置入后血管血流通暢，壓力下降，治療后癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

血栓形成或血栓栓塞是術(shù)后的嚴(yán)重并發(fā)癥，將會影響支架內(nèi)通暢，從而影響手術(shù)療效。當(dāng)前關(guān)于2歲兒童介入術(shù)后口服抗凝藥物劑量及INR范圍尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，關(guān)于抗凝治療的時間目前臨床上尚未統(tǒng)一。 美國胸科醫(yī)師學(xué)會（American College of Chest Physicians，ACCP）在血栓栓塞性疾病抗栓治療指南第9版中指出，因為抗凝治療（尤其是口服華法林）需要嚴(yán)格監(jiān)測凝血功能，否則容易出現(xiàn)抗凝效果不足或過量導(dǎo)致出血，即使定期監(jiān)測INR使之穩(wěn)定在2～3，亦不能完全避免出血風(fēng)險，所以抗凝治療應(yīng)該適可而止，使臨床患者獲得最大的獲益[2]。參照國外研究報道并綜合國內(nèi)情況及患者自身特點予以用藥，患者病情控制尚可。

隨訪6個月患者定期復(fù)查凝血功能，INR穩(wěn)定在2～3之間，無明顯出血及血栓形成，彩色超聲復(fù)查示支架內(nèi)血流通暢，無明顯血管狹窄現(xiàn)象。術(shù)后建議系統(tǒng)的抗凝溶栓治療。推薦支架置人后華法林至少口服在1年以上，避免局部血栓形成和復(fù)發(fā)，提高遠(yuǎn)期療效。術(shù)后主要隨訪患者的凝血功能及彩色超聲，觀察其肝靜脈及下腔靜脈的血流通暢情況。

由于BCS確切病因未知，預(yù)防更無從下手。除積極治療外，定期復(fù)查很關(guān)鍵。本例患者發(fā)病年齡小，治療積極，需要繼續(xù)隨訪，以監(jiān)測病情并評價療效。

[1] Ferral H, Behrens G, Lopera J. Budd-Chiari syndrome [J].Am J Roentgenol, 2012, 199(4):737-745.

[2] Monagle P, Chan AK, Goldenberg NA, et al. Antithrombotic therapy in neonates and children: antithrombotic Therapy and Prevention of Thrombosis, 9th ed: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines [J].Chest, 2012, 141(2 Suppl): e737S-e801S.

[3] 唐前輝, 覃曉. 布-加綜合征的病因?qū)W研究進(jìn)展[J]. 廣西醫(yī)學(xué) , 2016, 38(10)∶ 1419-1421.

[4] 中華醫(yī)學(xué)會放射學(xué)分會介入學(xué)組. 布加綜合征介入診療規(guī)范的專家共識[J]. 中華放射學(xué)雜志, 2010, 44(4)∶ 345-349.

[5] 神斌, 張慶橋, 徐浩, 等. 血管腔內(nèi)治療布加綜合征合并下腔靜脈血栓的中長期療效隨訪[J].中華肝膽外科雜志,2013, 19(12)∶ 916-919.

[6] Nikanorov A, Smouse HB, Osman K, et al. Fracture of selfexpanding nitinol stents stressed in vitro under simulated intravascular conditions [J]. J Vasc Surg, 2008, 48(2): 435-440.

Endovascular treatment of Budd-Chiari syndrome in young child: a case report

NAI Qiyuan1, WEI Mengxue2, XU Wei1, XU Hao1, GU Yuming1, ZU Maoheng1, ZHANG Qingqiao1, WEI Ning1, CUI Yanfeng1, ZHANG Wenyao1(1. Department of Interventional Radiology, the Aff i liated Hospital of Xuzhou Medical University, Xuzhou 221006, Jiangsu, China; 2. Xuzhou Medical University, Xuzhou 221004, Jiangsu, China)

Objective To explore the endovascular treatment of Budd-Chiari syndrome (BCS) in young child.Methods The clinical data of one young child diagnosed with BCS and treated with endovascular therapy were retrospectively analyzed. Results The 23-month-old female suffered from repeated abdominal distension for 3 months and was diagnosed with BCS by vascular ultrasound Doppler and magnetic resonance examination. After conf i rmation of the diagnosis, endovascular treatment was performed. Then the occluded blood vessels resumed blood stream, urine output increased, and abdominal distension was signif i cant relieved. Conclusions In young children, BCS is rare, the condition is complex, and endovascular therapy is effective.

Budd-Chiari syndrome; endovascular therapy; infant

doi∶10.3969/j.issn.1000-3606.2017.12.015

許偉 電子信箱：xuwei0202@qq.com

2017-02-20)

鄒 強)