李濤 周曉東

高度近視通常指屈光度<-6.00 D的近視，是導(dǎo)致低視力及盲的主要原因之一。據(jù)估計2020年全球高度近視患者將有1.63億人，預(yù)測2050年將達(dá)到9.38億人[1]，這將給全球造成嚴(yán)重的經(jīng)濟(jì)和社會負(fù)擔(dān)。我國以及東南亞是近視的傳統(tǒng)高發(fā)區(qū)，經(jīng)調(diào)查發(fā)現(xiàn)我國山東省17歲人群高度近視發(fā)病率約13.9%[2]，韓國濟(jì)州19歲人群高度近視發(fā)病率約6.8%[3]，而新加坡高度近視發(fā)病率則高達(dá)14.3%[4]。高度近視以眼軸增長為特點(diǎn)，后極部鞏膜拉伸引起各種并發(fā)癥，如視乳頭形態(tài)結(jié)構(gòu)變化、視網(wǎng)膜劈裂、黃斑裂孔、脈絡(luò)膜新生血管、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮以及后鞏膜葡萄腫等。這些并發(fā)癥均會威脅視力，導(dǎo)致不可逆的視網(wǎng)膜感光細(xì)胞損傷，進(jìn)而造成視功能丟失。本文主要就高度近視眼的眼底形態(tài)特征作一綜述。

1 視乳頭及其周圍組織結(jié)構(gòu)病變

1.1 視乳頭變形 高度近視眼眼軸延長和后極部鞏膜變形會導(dǎo)致視乳頭及其周邊組織形態(tài)、結(jié)構(gòu)改變。高度近視眼常表現(xiàn)為擴(kuò)大、橢圓形、傾斜的視乳頭，其篩板的主要動脈來源為Zinn-Haller動脈環(huán)，與視乳頭邊界的距離顯著增加[5]。高度近視眼的大視盤與原發(fā)性開角型青光眼發(fā)病率增高有關(guān)。Nagaoka等[6]觀察了172例(336眼)高度近視患者的青光眼發(fā)病率，發(fā)現(xiàn)大視乳頭的高度近視患者發(fā)生青光眼性視神經(jīng)病變的風(fēng)險是正常視乳頭或小視乳頭高度近視患者的3.2倍。此外，高度近視眼對眼壓升高更敏感[7]，這可能與高度近視眼視乳頭周圍篩板和鞏膜變薄有關(guān)[8]。高度近視合并原發(fā)性開角型青光眼時視乳頭形態(tài)會出現(xiàn)一些特征性變化，如大視盤，淺視杯并呈向心性擴(kuò)大，視杯異常加深，視盤傾斜、變形或扭轉(zhuǎn)等，而采用三維立體眼底照相技術(shù)有助于觀察與篩檢高度近視青光眼視乳頭改變[9]。

1.2 視乳頭周圍組織變化 高度近視眼視乳頭周圍萎縮通常包括1個α帶(不規(guī)則的色素沉著和色素減退，位于萎縮弧周邊)和1個β帶(有Bruchs膜但無視網(wǎng)膜色素上皮，可見鞏膜和脈絡(luò)膜血管，位于α區(qū)和視乳頭周圍鞏膜環(huán)之間)[10-11]。Jonas等[10]發(fā)現(xiàn)，高度近視眼視乳頭周圍萎縮區(qū)有大范圍Bruchs膜缺失，稱之為γ帶。高度近視眼視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層(retinal nerve fiber layer, RNFL)厚度會隨眼軸增長、近視度數(shù)增加而變薄[12]。但Kang等[13]發(fā)現(xiàn)顳側(cè)RNFL厚度隨近視度數(shù)加深而變厚，認(rèn)為這可能與視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維在眼軸增長過程中重新分布有關(guān)，或是顳側(cè)黃斑乳頭束的特殊結(jié)構(gòu)所致。Leung等[14]對189只近視眼進(jìn)行RNFL厚度分布分析，發(fā)現(xiàn)顳上方和顳下方RNFL束夾角隨著近視度數(shù)增加和眼軸增長而變小。他們推測這是由于顳上方和顳下方的RNFL束曲線向黃斑區(qū)聚集，保護(hù)了后極部的中心凹等重要結(jié)構(gòu)，從而保存了中央視功能。

在正常眼球中，通常看不到含有腦脊液的蛛網(wǎng)膜下隙。但Ohno-Matsui等[15]使用掃頻源光學(xué)相干層析成像(swept-source optical coherence tomography, SS-OCT)在93%的高度近視眼中發(fā)現(xiàn)了含有腦脊液的蛛網(wǎng)膜下隙，而暴露于腦脊液壓力的蛛網(wǎng)膜下隙范圍擴(kuò)大以及后鞏膜變薄，可能導(dǎo)致后鞏膜葡萄腫形成和青光眼發(fā)生。

脈絡(luò)膜內(nèi)空腔(intrachoroidal cavitation, ICC)是指位于視乳頭下方的微黃橘色病變[16]。ICC在亞洲人群中常見，多見于高度近視眼，但在正視眼和遠(yuǎn)視眼中有時也能夠發(fā)現(xiàn)[17]。You等[18]發(fā)現(xiàn)在我國約16%的高度近視眼視乳頭周圍可見到ICC。ICC可引起相應(yīng)區(qū)域鞏膜后移，但不會改變視網(wǎng)膜、視網(wǎng)膜色素上皮和脈絡(luò)膜復(fù)合體的總曲率[19]。此外，Ohno-Matsui等[20]通過OCT發(fā)現(xiàn)高度近視眼可以出現(xiàn)獲得性視乳頭小凹，發(fā)生率約為16.2%，與近視程度和視乳頭大小相關(guān)。

2 視網(wǎng)膜病變

2.1 近視性黃斑劈裂 是指視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層間發(fā)生分離，形成一個或多個空隙，劈裂可發(fā)生于不同層次和不同范圍。OCT可發(fā)現(xiàn)伴有或不伴有視網(wǎng)膜脫離的黃斑區(qū)視網(wǎng)膜劈裂。黃斑劈裂的OCT典型表現(xiàn)[21]：黃斑劈裂區(qū)視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層增厚，在視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層間有裂隙樣的光學(xué)空間，其間有斜形或垂直的橋狀或柱狀光帶相連，以及視網(wǎng)膜色素上皮層前菲薄的中等程度反射。玻璃體后皮質(zhì)粘連牽引視網(wǎng)膜、視網(wǎng)膜前膜、視網(wǎng)膜微血管牽拉、內(nèi)界膜硬度等被認(rèn)為與其發(fā)病有關(guān)[22]。近視性黃斑劈裂有時會進(jìn)展為伴有視網(wǎng)膜脫離的黃斑裂孔。Yin等[23]對北京>50歲的3 498例高度近視患者進(jìn)行調(diào)查，發(fā)現(xiàn)黃斑劈裂的發(fā)生率約為0.98%。另一項大規(guī)模的印度高度近視患者研究發(fā)現(xiàn)，黃斑劈裂的發(fā)生率約為0.53%[24]。

2.2 黃斑裂孔 分為板層和全層黃斑裂孔，可不伴或伴有視網(wǎng)膜脫離。OCT有助于鑒別板層黃斑裂孔、全層黃斑裂孔、黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離和黃斑區(qū)視網(wǎng)膜劈裂。高度近視患者眼軸顯著增長、后鞏膜葡萄腫、玻璃體液化、玻璃體后皮質(zhì)殘留或合并有黃斑前膜以及由此導(dǎo)致的黃斑部玻璃體視網(wǎng)膜垂直和切線牽引均被認(rèn)為和其發(fā)病有關(guān)，可以造成不同層次、不同范圍的黃斑劈裂和黃斑裂孔[25]。Lai等[26]認(rèn)為板層裂孔相關(guān)的視網(wǎng)膜前增殖在高度近視眼黃斑裂孔中發(fā)揮重要作用，高度近視眼有適合板層裂孔相關(guān)的視網(wǎng)膜前增殖的微環(huán)境。高度近視性黃斑裂孔形成的年齡比特發(fā)性黃斑裂孔更小，并且與近視程度和眼軸長度呈負(fù)相關(guān)[27]。黃斑裂孔可進(jìn)一步發(fā)展形成局限于后極部的視網(wǎng)膜脫離或孔源性全視網(wǎng)膜脫離[28]。高度近視眼后極部局限性鞏膜擴(kuò)張，形成鞏膜后葡萄腫，視網(wǎng)膜色素上皮和脈絡(luò)膜萎縮變薄，脈絡(luò)膜血供減少，削弱視網(wǎng)膜與后極部視網(wǎng)膜色素上皮及脈絡(luò)膜等組織之間的附著，可造成視網(wǎng)膜脫離。Ripandelli等[29]觀察了214只眼軸長度>30 mm的病理性近視眼，發(fā)現(xiàn)板層黃斑裂孔發(fā)生率為11.2%，全層黃斑裂孔發(fā)生率為8.4%。

2.3 圓頂狀黃斑 是高度近視眼后極部結(jié)構(gòu)的一種特殊形狀，以黃斑區(qū)鞏膜局部向內(nèi)凸出為特點(diǎn)，伴脈絡(luò)膜組織缺失，水平方向多見而垂直方向少見[30]。檢眼鏡難以發(fā)現(xiàn)，但通過OCT則較易發(fā)現(xiàn)這種突出結(jié)構(gòu)。Liang等[31]發(fā)現(xiàn)1 118例高度近視患者中圓頂狀黃斑的發(fā)生率約為20.1%。出現(xiàn)圓頂狀黃斑的眼球較易發(fā)生眼底并發(fā)癥，如視網(wǎng)膜劈裂、視網(wǎng)膜脫離、脈絡(luò)膜新生血管(choroidal neovascularization, CNV)、不伴CNV的視網(wǎng)膜下積液、黃斑裂孔等[32-33]，其中嚴(yán)重的視網(wǎng)膜脫離和CNV是高度近視患者視力損傷的主要原因之一[34]。但伴有圓頂狀黃斑的高度近視出現(xiàn)黃斑中心凹視網(wǎng)膜劈裂更少[31]。Ohno-Matsui等[35]運(yùn)用3D MRI分析眼球形態(tài)，發(fā)現(xiàn)50%以上出現(xiàn)圓頂狀黃斑的高度近視眼不伴有后鞏膜葡萄腫，只是單純的眼軸增長，眼球常呈圓筒狀。推測可能是：①3D MRI對小的后鞏膜葡萄腫檢測分辨能力有限；②圓頂狀黃斑是獨(dú)立于后鞏膜葡萄腫的病變，且發(fā)生于葡萄腫形成之前。此外，低度近視眼也可出現(xiàn)圓頂狀黃斑[31]。Keane等[36]認(rèn)為近視眼患者出現(xiàn)圓頂狀黃斑是為了減少黃斑離焦的一種自適應(yīng)現(xiàn)象。

2.4 漆裂樣紋 是黃斑區(qū)微黃色線狀病變，常為高度近視眼黃斑區(qū)Bruchs膜機(jī)械破裂所致，與后鞏膜葡萄腫有關(guān)。其發(fā)生率為4.3%～15.7%。診斷的最佳輔助檢查是吲哚菁綠血管造影(indocyanine green angiography, ICGA)[11]。漆裂樣紋可導(dǎo)致單純性視網(wǎng)膜下出血，能夠自行吸收，且預(yù)后良好[37]。漆裂樣紋也被認(rèn)為是近視性CNV的重要危險因素之一，出現(xiàn)漆裂樣紋的高度近視眼發(fā)生CNV的風(fēng)險最高[38]。

2.5 周邊視網(wǎng)膜病變 包括不壓變白、色素變性、格子樣變性以及鋪路石樣變性等。高度近視患者周邊視網(wǎng)膜變性引起視網(wǎng)膜脫離的風(fēng)險與近視度數(shù)相關(guān)，近視度數(shù)每增加-1 D，視網(wǎng)膜脫離風(fēng)險增加1.33倍[39]。Shinohara等[40]首次報道，在約44%高度近視眼中觀察到周邊部色素條紋，主要位于脈絡(luò)膜大血管附近，年齡更大和伴有后鞏膜葡萄腫的人更易觀察到這種病變。Kaneko等[41]采用超廣角照相系統(tǒng)發(fā)現(xiàn)高度近視眼周邊視網(wǎng)膜血管異常：78%出現(xiàn)視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張，52%出現(xiàn)視網(wǎng)膜毛細(xì)血管小動脈瘤，80%出現(xiàn)視網(wǎng)膜毛細(xì)血管無灌注。

3 脈絡(luò)膜和鞏膜病變

3.1 CNV 是高度近視的主要致盲原因之一，典型表現(xiàn)為小的、扁平狀、淺灰色視網(wǎng)膜下病變，可伴或不伴出血，位于黃斑下或接近于黃斑，應(yīng)用FFA、ICGA、OCT、OCTA有助于診斷。高度近視眼CNV的發(fā)病率為5.2%～11.3%[42]，而高度近視也是50歲以下人群CNV的最常見原因[43]。高度近視患者如果一眼已經(jīng)出現(xiàn)了CNV，則另1眼出現(xiàn)CNV的風(fēng)險約為34.8%[38]。近視性CNV進(jìn)展主要分為3個階段[44]：①CNV直接破壞感光細(xì)胞，導(dǎo)致中心視力損失；②隨著CNV消退，形成色素性纖維瘢痕；③在CNV消退周邊形成脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮，造成較差的長期視力。Kojima等[45]對CNV的自然預(yù)后過程進(jìn)行了5年以上的觀察，發(fā)現(xiàn)視力>20/40的良好預(yù)后與更年輕患者、更好的初始視力、更小的CNV及旁中心凹CNV相關(guān)。

3.2 脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮 典型表現(xiàn)為邊緣清楚的白色區(qū)域，可清晰地看到鞏膜內(nèi)表面。這是脈絡(luò)膜進(jìn)行性變薄、脈絡(luò)膜血管消失、RPE和感光細(xì)胞丟失所致[46]。2015年國際近視眼研究專家團(tuán)將脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮分為2類[47]：彌漫性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮和片狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮。彌漫性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮常首先出現(xiàn)于視乳頭周圍，隨著年齡范圍逐漸擴(kuò)大，最后覆蓋整個后鞏膜葡萄腫區(qū)域。片狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮主要有3種來源：漆裂樣紋、彌漫性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮進(jìn)展區(qū)域和后鞏膜葡萄腫邊界處[48]。出現(xiàn)片狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮的高度近視眼中，萎縮進(jìn)展的頻率和CNV發(fā)生的風(fēng)險明顯大于出現(xiàn)彌漫性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮的高度近視眼[47]。在片狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮區(qū)域中，血管旁線狀視網(wǎng)膜破裂易繼發(fā)黃斑區(qū)視網(wǎng)膜劈裂和視網(wǎng)膜脫離。此外，脈絡(luò)膜變薄也是高度近視的重要特征：EDI-OCT能夠發(fā)現(xiàn)高度近視眼脈絡(luò)膜厚度明顯變薄，且與年齡和近視度數(shù)呈負(fù)相關(guān)[49]。

3.3 后鞏膜葡萄腫 表現(xiàn)為眼球后部局部區(qū)域外凸，是高度近視眼的特有眼部體征。后鞏膜葡萄腫形狀多變，能夠通過眼底照相、B超、OCT、CT和MRI等觀察發(fā)現(xiàn)。Curtin等[50]通過檢眼鏡和眼底畫圖發(fā)現(xiàn)眼軸長度為26.5 ～27.4 mm的眼球后鞏膜葡萄腫的發(fā)生率為1.4%，而眼軸長度為33.5～36.6 mm的眼球后鞏膜葡萄腫的發(fā)生率升高到71.4%。近年來，3D MRI技術(shù)能夠更大范圍檢查眼球形狀，提供多角度觀察鞏膜葡萄腫。Guo等[51]采用3D MRI技術(shù)對我國高度近視患者眼球進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)眼球呈球狀最多，還有橢圓形、圓錐形、鼻側(cè)扭曲、顳側(cè)扭曲和圓筒狀等其他眼球形態(tài)，其中后鞏膜葡萄腫在更大年齡、更高度數(shù)近視、更長眼軸的人群中更多見。運(yùn)用OCT可以觀察到后鞏膜區(qū)域的鞏膜曲率大于周邊鞏膜組織曲率[52]。Kobayashi等[53]回顧分析了46例(80眼)1～8歲高度近視兒童，在10年的隨訪中只有1眼出現(xiàn)后鞏膜葡萄腫，沒有發(fā)現(xiàn)CNV和后極部地圖樣萎縮。出現(xiàn)后鞏膜葡萄腫的高度近視眼視力更差，更易出現(xiàn)近視性視網(wǎng)膜劈裂、牽拉性黃斑病變、黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離、圓頂狀黃斑、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮、CNV等[11, 54]。后鞏膜葡萄腫被認(rèn)為是高度近視黃斑病變的原因，而不是病變本身[11]。鞏膜能夠保護(hù)中央神經(jīng)組織，而高度近視眼的后鞏膜葡萄腫則會拉伸眼底后極部區(qū)域，機(jī)械損傷視網(wǎng)膜和視神經(jīng)。

4 展望

高度近視會引起視乳頭、視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜和鞏膜等組織發(fā)生病變，導(dǎo)致視力下降，甚至失明。但對于高度近視眼出現(xiàn)這些眼底病變的發(fā)病機(jī)制仍不明確，需要進(jìn)一步的研究。更先進(jìn)的技術(shù)(如3D MRI，OCTA等)應(yīng)用于眼部檢查，有利于眼科醫(yī)師更深入了解高度近視眼的眼底形態(tài)特征，進(jìn)而預(yù)防、減少這些并發(fā)癥的發(fā)生，或研發(fā)治療這些并發(fā)癥的新藥物、新技術(shù)。