肖麗苗，陳文娟，段星星，胡 原，劉倩君，袁文芳

(南華大學(xué)兒科學(xué)院 湖南省兒童醫(yī)院超聲科，湖南 長沙 410007)

擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy， DCM)是一類既受遺傳因素又受非遺傳因素影響的復(fù)合型心肌病，其特征主要為左心室或雙心室擴大和收縮功能障礙，臨床表現(xiàn)為充血性心力衰竭[1]，是兒童心肌病最常見的類型。我國兒童DCM每年發(fā)病率約1.5/10萬[2]。目前DCM患兒整體預(yù)后較差，5年發(fā)生心臟移植率約29%，突發(fā)心力衰竭死亡率約2.4%[3]。隨著規(guī)范化抗心力衰竭治療的進步，DCM患兒左心室大小和收縮功能恢復(fù)正常的發(fā)生率較以往有所提高[4]。超聲心動圖可直觀顯示患兒左心室大小及功能變化情況，具有可重復(fù)性高、無輻射等優(yōu)勢，是評估DCM患兒心功能的重要檢查方法，但其測值可因兒童的生長發(fā)育而發(fā)生變化[5]，影響其對治療效果及終點結(jié)果的評估。因正常參考值的數(shù)據(jù)量龐大，致以年齡為單位查對困難；且兒童不同體表面積(body surface area， BSA)下對應(yīng)的心臟各值呈異方差分布；均不利于客觀評估藥物療效及預(yù)后分析[6]。因此，美國超聲心動圖協(xié)會兒科和先天性心臟病委員會于2011年“小兒超聲心動圖定量分析指南”中建議對小兒超聲心動圖定量結(jié)果首選經(jīng)BSA標準化轉(zhuǎn)換為Z值進行表達[7]。本文對Z值在DCM患兒中的應(yīng)用進展進行綜述。

1 超聲心動圖Z值概述及意義

2 超聲心動圖Z值在小兒DCM中的臨床應(yīng)用

2.1 左心室內(nèi)徑及左心功能的Z值對DCM患兒預(yù)后的預(yù)測作用 兒童DCM死亡率和心臟移植風險高，長期以來研究者一直尋求評估DCM患兒預(yù)后的預(yù)測因素。Everitt等[10]通過多因素分析指出LVEDD的Z值減低，可作為預(yù)測患兒左心室內(nèi)徑和左心功能恢復(fù)正常的獨立因素，LVEDD的Z值每減少1個單位，左心室內(nèi)徑和左心功能恢復(fù)正常的概率增加1.3倍；當LVEDD的Z值≤4.29時，30%的DCM患兒左心室內(nèi)徑和左心功能可達正常值；但LVEDD的Z值>6.29時，僅13%DCM患兒可恢復(fù)正常。Molina等[15]采用超聲心動圖Z值對127例DCM患兒疾病進展的預(yù)測因子進行研究，隨訪18個月后發(fā)現(xiàn)，診斷時年齡≥8.5個月，M型超聲測量LVEDD的Z值≥7.7，LVEF<39%可作為慢性穩(wěn)定型DCM患兒疾病進展的獨立預(yù)測因素，且敏感度及特異度較高。Tsirka等[16]發(fā)現(xiàn)LVEDD和左心室收縮末期內(nèi)徑(left ventricular end-systolic dimension, LVESD)的平均Z值與死亡和心臟移植相關(guān)性較高，但在多因素分析中與預(yù)后無相關(guān)性；同樣，Towbin等[17]研究發(fā)現(xiàn)，北美兒童心肌病登記組的DCM患兒經(jīng)BSA校正后LVEDD和LVESD的Z值和左心室心肌質(zhì)量，均是預(yù)測死亡和心臟移植的重要單因素。Weintraub等[18]采用超聲心動圖檢查175例DCM患兒并結(jié)合其臨床表現(xiàn)進行分析發(fā)現(xiàn)，初診時家族遺傳性DCM患兒與散在發(fā)現(xiàn)的DCM患兒的超聲測值相似，而隨訪后期發(fā)現(xiàn)家族遺傳性DCM患兒較散在發(fā)現(xiàn)的DCM患兒的LVEDD的Z值更高、FS的Z值更低、死亡率更高且預(yù)后更差。Towbin等[17]進行多變量生存因素分析時還發(fā)現(xiàn)，初診時FS的Z值是預(yù)測死亡和心臟移植的獨立因素。因此，采用超聲心動圖Z值有助于對DCM患兒病情程度進行早期風險分層、指導(dǎo)藥物治療、預(yù)測最終的心臟移植及監(jiān)測治療過程中心臟的恢復(fù)情況。

2.2 右心功能的Z值對DCM患兒預(yù)后的預(yù)測作用 Groner等[19]采用組織多普勒(tissue Doppler， TDI)超聲心動圖測量30例特發(fā)型DCM(idiopathic DCM, IDCM)患兒的右心功能指標，并聯(lián)合Z值評估右心功能在兒童IDCM中的價值，發(fā)現(xiàn)IDCM患兒三尖瓣環(huán)等容加速度和右心室面積變化分數(shù)明顯降低，右心室收縮功能和舒張功能明顯受損致右心功能各指標無法預(yù)測后期心臟移植及死亡，且愈后差的患兒常合并LVEF的Z值降低。但有研究[20]表明三尖瓣環(huán)收縮期位移(tricuspid annular plane systolic excursion, TAPSE)是基于三尖瓣環(huán)的運動且依賴于右心室的主要縱向運動評估心功能的指標，目前已成為評估右心室收縮功能障礙(right ventricular systolic dysfunction, RVSD)的可靠指標之一，可預(yù)測成年DCM患者預(yù)后。有研究[21]采用TDI超聲心動圖測量96例DCM患兒的TAPSE并轉(zhuǎn)化為Z值發(fā)現(xiàn)，TAPSE減小與RVSD發(fā)病率密切相關(guān)，當患兒TAPSE的Z值≤-4和LVEF≤30%時，無事件生存率顯著降低，提示其可作為DCM患兒右心室功能障礙的標志物。對DCM患兒右心功能不全的研究少見，采用超聲心動圖測量DCM患兒右心室參數(shù)并轉(zhuǎn)化為Z值評估患兒的右心功能，有助于了解右心功能障礙對患兒預(yù)后的影響。

2.3 超聲心動圖Z值聯(lián)合超聲新技術(shù)在DCM患兒中的應(yīng)用 目前研究[7]多采用M型超聲測量LVEDD，雙平面Simpson法測量LVEF、FS；隨著超聲新技術(shù)的發(fā)展，可將超聲心動圖Z值聯(lián)合超聲新技術(shù)評估DCM患兒預(yù)后。

2.3.1 Z值聯(lián)合多普勒技術(shù)評估DCM患兒預(yù)后 TDI可有效評價心肌組織運動，觀察心肌厚度變化，且已被證實評價舒張功能的可重復(fù)性、敏感度、特異度高；但其舒張早期速度(E')隨年齡增長而發(fā)生變化，雖然目前認為E'>10 cm/s為正常，但其應(yīng)用于新興科目效果不理想的問題尚未解決，導(dǎo)致其難以作為臨床研究標準。Yadav等[22]根據(jù)年齡調(diào)整TDI舒張功能原始速度并轉(zhuǎn)為Z值，克服了上述缺點，可有效檢測出DCM患者心肌運動異常，且與原始TDI速度相比能更好地辨別心肌損害。因Z值能準確描述標準差而最適合評價舒張功能，在Molina等[15]的前瞻性研究中，發(fā)現(xiàn)采用TDI測量DCM患兒二尖瓣環(huán)處舒張早期速度并轉(zhuǎn)為Z值后，其預(yù)測心功能不全的能力提高，并成為評價舒張功能和預(yù)后的重要指標；該研究還發(fā)現(xiàn)二尖瓣環(huán)室間隔側(cè)收縮期峰值速度的Z值較低時提示疾病進展，Z值較高時為抗疾病進展的保護性因素，且采用TDI聯(lián)合彩色多普勒M型超聲測量DCM患兒左心室血流傳播速度Z值，獲得Z值<-0.28對預(yù)測疾病進展的敏感度和特異度分別為89%和94%。隨著標準化Z值的關(guān)注度越來越高，目前已有配備Z值計算公式的彩色多普勒超聲診斷儀，超聲醫(yī)師可快速獲取Z值[23]。

采用超聲心動圖Z值聯(lián)合TDI技術(shù)檢查DCM患兒，有助于臨床醫(yī)師快速獲取超聲心動圖的信息，可提高超聲心動圖診斷和評估療效等的準確率，并可早期預(yù)測預(yù)后。

2.3.2 Z值聯(lián)合二維斑點追蹤技術(shù)(two-dimensional speckle tracking imaging， 2D-STI)評價DCM患兒心功能 2D-STI通過識別并追蹤心肌內(nèi)不同聲學(xué)斑點的運動，獲得心肌運動定量參數(shù)，可定量評估左心室整體及局部收縮運動，同時反映心肌運動的同步性，并克服了角度依賴[24]。國內(nèi)外有研究[25-27]認為與TDI相比，采用2D-STI測量心肌病患者的應(yīng)變和旋轉(zhuǎn)角度與MRI相關(guān)性更高，2D-STI可早期發(fā)現(xiàn)DCM患者心肌運動及收縮功能受損，可為臨床早期干預(yù)及評價治療效果提供重要依據(jù)。有研究[28]采用2D-STI追蹤DCM患兒左心室各節(jié)段圓周應(yīng)變、徑向應(yīng)變及縱向應(yīng)變時發(fā)現(xiàn)，DCM患兒即使發(fā)生LVRR致LVEF恢復(fù)正常，但其縱向應(yīng)變及圓周應(yīng)變值仍低于正常兒童，且心臟負荷的增加與圓周和縱向心肌收縮功能降低有關(guān)。den Boer等[29]采用2D-STI測量75例DCM患兒的左心室縱向峰值應(yīng)變并對患兒平均隨訪1年，發(fā)現(xiàn)左心室縱向應(yīng)變具有可行性好、可重復(fù)性高等特點，此外，左心室的整體縱向峰值應(yīng)變還可預(yù)測DCM患兒的結(jié)局。同時，Labombarda等[30]采用TDI聯(lián)合2D-STI發(fā)現(xiàn)DCM患兒左心室心肌運動不協(xié)調(diào)，其中患兒徑向和縱向應(yīng)變心肌收縮運動的不同步性顯著增高，且LVEF與LVEDD的Z值呈負相關(guān)。

目前，采用2D-STI評估DCM患兒心功能的研究多見，而其聯(lián)合Z值評估DCM患兒心肌運動情況及預(yù)后的研究少見，還需進一步研究證明Z值與患兒心肌運動的相關(guān)性。

3 不足與展望

目前對DCM患兒Z值的研究鮮見，且采用Z值診斷DCM患兒的敏感度及特異度研究罕見。雖然左心室內(nèi)徑及心功能的Z值可預(yù)測DCM患兒預(yù)后，通過對比患兒治療前后的Z值變化可評價患兒是否發(fā)生LVRR，但評價標準尚未統(tǒng)一。

超聲心動圖Z值聯(lián)合超聲新技術(shù)診斷兒童DCM，可提高預(yù)測疾病預(yù)后的敏感度及特異度；且Z值是超聲心動圖定量測值經(jīng)BSA轉(zhuǎn)化后的結(jié)果，可更客觀地評估DCM患兒的左心室內(nèi)徑大小及心功能，值得臨床推廣使用。

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《CT成像：基本原理、偽影與誤區(qū)》已出版

由南京軍區(qū)南京總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(南京大學(xué)附屬金陵醫(yī)院)王駿主譯的《CT成像：基本原理、偽影與誤區(qū)》一書出版發(fā)行。

該書講述了CT成像的歷史知識和物理學(xué)基礎(chǔ)，包括：滑環(huán)CT、螺旋CT、多排探測器CT、雙源CT等。闡述了心臟CT、神經(jīng)系統(tǒng)CT、體部CT的成像技術(shù)、偽影及相關(guān)誤區(qū)。書中既有理論分析，又有病例個案對照解析，既傳授知識，又注重技術(shù)的實用性。

此外，作者還分析了受檢者的輻射安全與風險，提醒廣大醫(yī)務(wù)人員在實際操作的同時應(yīng)注意的一些問題，特別是一項檢查一定要在利大于弊的情況下方可執(zhí)行，且要在滿足影像診斷的基礎(chǔ)上使用最低劑量，做到X線劑量個體化。為檢測讀者閱讀效果，作者還在該書的最后列出一些問題測試及相關(guān)解答。

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