徐 源，隋建美?，韓 鋒，楊 明

（貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院，貴州 貴陽 550004）

惡性外周神經(jīng)鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNSTs）指來源于周圍神經(jīng)或顯示向神經(jīng)鞘膜分化的惡性腫瘤，屬于一種少見的周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤[1,2]，屬于2007年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級的Ⅲ～Ⅳ級，并除外原發(fā)于周圍神經(jīng)脈管系統(tǒng)以及神經(jīng)束膜的腫瘤。惡性神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生于身體任何部位，但最常見于軀干和四肢[3]，單純發(fā)于頭部者較為少見，故常誤診或漏診?，F(xiàn)報道頭部惡性外周神經(jīng)鞘瘤1例并文獻復(fù)習。

1 病例報告

患者，男，25歲，因“突發(fā)頭部疼痛10天”入院。患者自訴10天前無明顯誘因突發(fā)頭痛，伴抽搐1次，無惡心、嘔吐，無聽力及視力減退。首診于外院，頭部CT檢查示：右側(cè)額頂部不規(guī)則混合密度影，考慮右側(cè)額部腫瘤；頭部MRI示：右側(cè)額頂部占位?；颊?016年04月25日就診于我院。查體見：神志清楚，反應(yīng)靈敏。雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏。四肢肌力及肌張力正常，雙側(cè)深淺感覺存在。定向力、計算力等高級神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。既往體健，家族無類似疾病史。

2016年04月28日在全麻下行“開顱腫瘤切除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)”，術(shù)中見：右側(cè)頂部腫瘤組織，與硬膜粘連緊密基底部位于矢狀竇側(cè)壁，延伸至大腦鐮，腫瘤外界與腦組織邊界不清，大小約4.0×7.0×4.0 cm。腫瘤組織呈魚肉狀，灰白色，質(zhì)硬，血供豐富，邊界不清。免疫組化示：腫瘤細胞S-100灶+，CD57灶+，Vimentin +，CD 34 -，GFAP -，CK+，SMA -，Desmin -，P53 -，EMA -，PR -，Desmin -，Ki-67陽性率約40%。特殊染色示：網(wǎng)織染色+（見圖1）。病理報告：（右額頂矢狀竇）惡性外周神經(jīng)鞘瘤。2016年04月28日復(fù)查CT未見腫瘤組織殘留。手術(shù)前后CT圖像見圖2。

患者術(shù)后切口一期愈合，征求患者及家屬意見后給予放療（60Gy），2016年05月10日治愈出院。

圖1 腫瘤組織免疫組化結(jié)果

圖2 手術(shù)前后CT結(jié)果

2 討 論

惡性外周神經(jīng)鞘瘤約占軟組織惡性腫瘤5%，發(fā)病率較低。該類型腫瘤主要以散發(fā)形式發(fā)病，但30%～50%的患者伴神經(jīng)纖維瘤病病史。惡性外周神經(jīng)鞘瘤可見于各年齡段患者，好發(fā)年齡為20～50歲，并無明顯性別差異。軀干和四肢是最為常見的發(fā)病部位，約占80%以上，單純發(fā)生與頭頸部者較為少見，心臟、乳腺、縱膈以及骨骼等部位罕見。大部分惡性外周神經(jīng)鞘瘤在確診時體積較大，一般直徑大于5 cm，但體積巨大者罕見。

CT、MR是最常用的檢查方法。CT對顯示腫瘤骨骼侵犯和肝肺等遠處轉(zhuǎn)移有較高價值，可較好地顯示腫瘤與周圍重要組織的關(guān)系。MR可見腫瘤組織邊界不清楚，信號不均勻，病灶周圍水腫，脂肪層受侵犯。但單純依靠影像學難以確診，最終均需要病理檢查確診[4]。免疫組化是診斷惡性外周神經(jīng)鞘瘤的主要依據(jù)，50%～70%的病例中有散在的細胞表達S-100，可有助于診斷；p53在多數(shù)腫瘤中均有表達；因部分腫瘤可能含有其他異源性成分，因此Vimentin、SMA及CK等標記可陽性。本病例免疫組化顯示S-100灶+，Vimentin +，CK +，Ki-67陽性率約40%，符合惡性外周神經(jīng)鞘瘤。

在治療方面，目前認為放療可能有助于減少腫瘤的復(fù)發(fā)，但尚缺少有效證據(jù)；而化療在惡性外周神經(jīng)鞘瘤中的應(yīng)用仍存在爭議。手術(shù)是當前首選方案，可改善預(yù)后。術(shù)中擴大切除，切緣應(yīng)達到組織學陰性，必要時行截肢手術(shù)。腫瘤的全切率主要和腫瘤的生長位置有關(guān)，本例患者由于腫瘤生長部位特殊，術(shù)中難以進行擴大切除，但對腫瘤組織進行完全切除。

與其他軟組織惡性腫瘤相比，惡性外周神經(jīng)鞘瘤更易原位復(fù)發(fā)，遠處轉(zhuǎn)移亦不少見，肺部轉(zhuǎn)移常見。盡管聯(lián)合給予手術(shù)和放化療等綜合療法，患者5年生存率仍較低。腫瘤大小、發(fā)生部位、病理分級、既往神經(jīng)纖維瘤病病史以及術(shù)中切除情況等均為和預(yù)后相關(guān)的因素。本例患者術(shù)后早期出院，術(shù)后給予放療，預(yù)后良好，但遠期療效有待進一步跟蹤。

[1] WinslowN,Abode-Iyamah K,KirbyP,etal.Malignant peripheral nerve sheath tumor arising in the setting of cervical nerve root schwannomas[J].J Clin Neurosci,2015,22(10):1696-1699.

[2] Kroep JR,Ouali M,Gelderblom H,etal.First-line chemotherapy for malignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST)versus other histological soft tissue sarcoma subtypes and as a prognostic factor for MPNST:an EORTC soft tissue and bone sarcoma group study[J].Ann Oncol,2011,22(1):207-214.

[3] Zehou O,Fabre E,Zelek L,etal.Chemotherapy for the treatment of malignant peripheral nerve sheath tumors in neurofibromatosis1:a 10-year institutional review[J].Orphanet J Rare Dis,2013,8(1):127.

[4] LaFemina J,Qin LX,Moraco NH,etal.Oncologic outcomes of poradic, Neurofibromatosis-associated,and radiationinduced malignant peripheral nerve sheath tumors[J].Ann Surg Oncol,2013,20(1):6672.