蔣敏君 周廷婕 王 珊 石春鳳

（第二軍醫(yī)大學(xué)附屬東方肝膽外科醫(yī)院，上海 201805）

自身免疫性溶血性貧血 （autoimmune hemoiyticanemia,AIHA）是由于機體免疫功能紊亂，產(chǎn)生自身抗體、導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速（溶血）超過骨髓代償時發(fā)生的貧血[1]。主要以貧血、黃疸、脾腫大、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高、骨髓幼紅細(xì)胞增生為主要臨床表現(xiàn)，目前還不能得到有效根治[2，3]。AIHA合并原發(fā)性肝癌臨床較少見，由于AIHA的合并存在，增加了手術(shù)時的危險性和圍手術(shù)期特殊情況的處理以及術(shù)后護理的難度，我科于2016年8月收治1例原發(fā)性肝癌合并自身免疫性溶血性貧血的患者，現(xiàn)將護理體會報告如下。

1 臨床資料

患者，女，31歲。因體檢B超發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)實質(zhì)性占位，進一步MRI檢查提示肝右葉一7.4 cm×6.0 cm腫塊影，考慮惡性可能。于2016年8月11日以“肝占位、自身免疫性溶血性貧血”收治入院。主訴患自身免疫性溶血性貧血20余年，血紅蛋白最低時為20×109/L，曾給予輸注洗滌紅細(xì)胞，現(xiàn)長期口服激素治療。既往有“脾切除術(shù)”病史。相關(guān)實驗室檢查：RBC 3.34×1012/L，血紅蛋白115 g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞1.1%，完善各項檢查后于入院第2天在全麻下行右肝腫瘤切除術(shù)，術(shù)中出血約200 mL，輸液2 000 mL，手術(shù)經(jīng)過順利。術(shù)后第2天夜間患者出現(xiàn)胸悶氣短，周身大汗，血壓 115/66 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率加快（波動在140～155次/分），血氧飽和度下降（波動在88%～92%），中心靜脈壓升高（波動在 14～18 cmH2O），急查BNP為154.9 pg/mL，肌紅蛋白 105.34 ng/mL，診斷急性左心衰竭，立即給予端坐位、鼻塞聯(lián)合面罩雙路吸氧，氧流量10 L/min、予強心、利尿等對癥處理，患者胸悶氣短稍好轉(zhuǎn)。術(shù)后第3天患者上述癥狀突然加重，急查血常規(guī)肝腎功能示：WBC 25.26×109/L，C 反應(yīng)蛋白 196.03mg/L，RBC1.8×1012/L， 血紅蛋白60 g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞9.1%，總膽紅素46.4 umol/L，間接膽紅素16.8 umol/L?；颊呷砦匆姵鲅Y狀，請血液科會診后考慮出現(xiàn)溶血性貧血可能，予免疫球蛋白25 g/d連續(xù)3天沖擊治療，地塞米松10 mg靜脈推注每日1次連續(xù)7天，以后每日遞減。碳酸氫鈉250 mL靜脈滴注每日1次。予頭孢曲松鈉抗感染，白蛋白糾正貧血及低蛋白血癥。術(shù)后第8天，患者生命體征平穩(wěn)，能自行走動，查血紅蛋白為115 g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞正常。于8月25日康復(fù)出院。出院后3個月電話隨訪，患者各項指標(biāo)正常，血紅蛋白110 g/L左右，恢復(fù)良好。

2 護理

2.1 術(shù)前護理

2.1.1 心理護理 患者是一名年輕女性，因自身免疫性溶血性貧血經(jīng)常住院治療，此次患者檢查出惡性腫瘤，兩種疾病合并存在，手術(shù)創(chuàng)傷大，并發(fā)癥多，腫瘤易復(fù)發(fā)等讓患者產(chǎn)生了悲觀失落情緒。因此，護理中尤為關(guān)注患者的心理動態(tài)變化。針對患者擔(dān)心手術(shù)不成功，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，手術(shù)費用高等產(chǎn)生的恐懼、焦慮等消極心理，責(zé)任護士有針對性的進行心理疏導(dǎo)，耐心傾聽患者主訴，建立良好的護患關(guān)系，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療及護理。向患者及家屬介紹疾病有關(guān)信息、擬定的手術(shù)方式、手術(shù)過程、常見并發(fā)癥等，減少患者及家屬由于疾病知識缺乏而產(chǎn)生恐懼與焦慮。

2.1.2 做好肝臟儲備功能的檢測和評估 術(shù)前正確評估肝臟儲備功能，術(shù)中合理掌握切肝量，是避免術(shù)后肝功能衰竭的主要措施[4]。通過對患者肝臟儲備功能檢測，計算出肝臟的清除速度，反應(yīng)肝功能狀況，患者檢測后血清中吲哚菁綠滯留率為5%～10%，符合手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)。術(shù)前給予GIK、谷胱甘肽、天晴甘美等保肝藥物支持治療，提高患者肝儲備功能。

2.1.3 完善術(shù)前準(zhǔn)備 完成患者術(shù)前應(yīng)做的常規(guī)檢查：心電圖、胸片、胃鏡、B超、肝臟 MRI、血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能等檢查?；颊咝g(shù)前白蛋白36 g/L，給予高蛋白、高熱量、高維生素、低脂肪的飲食，如蛋類、瘦肉、豆制品、奶類等。因患者有自身免疫性溶血性貧血病史，遵醫(yī)囑補充維生素K1，改善凝血功能。患者術(shù)前血常規(guī)結(jié)果均正常，請血液科、麻醉科會診后，無手術(shù)禁忌證。術(shù)前1天給予復(fù)方聚乙二醇電解質(zhì)進行腸道準(zhǔn)備，術(shù)前6 h禁食、2 h禁飲。

2.2 術(shù)后護理

2.2.1 早期發(fā)現(xiàn)病情變化 術(shù)后責(zé)任護士嚴(yán)密觀察患者的生命體征，并注意患者的意識、面色、尿量、血氧飽和度等情況，每小時記錄1次，并進行重點交班，發(fā)現(xiàn)異常及時匯報醫(yī)生。該患者術(shù)后第2天夜間出現(xiàn)胸悶氣短，周身大汗，心率加快，血氧飽和度下降等癥狀，立即采取端坐位、高流量吸氧、強心、利尿等對癥處理，患者胸悶氣短稍好轉(zhuǎn)。為患者贏得了最佳治療的時間。但患者血氧飽和度仍然偏低，波動在90%～92%，這是因為氧療僅對低氧血癥導(dǎo)致的缺氧有效，使缺氧導(dǎo)致的一系列生理紊亂得到改善或緩解，對非低氧血癥導(dǎo)致的缺氧大多無效或效果有限，而該患者是因嚴(yán)重貧血導(dǎo)致的組織嚴(yán)重缺氧，故吸氧后效果不明顯。后給予激素聯(lián)合免疫抑制劑沖擊治療，患者癥狀好轉(zhuǎn)，血壓正常，心率112次/分，血氧飽和度在95%以上，無胸悶憋氣癥狀。

2.2.2 藥物不良反應(yīng)的觀察和護理 該患者出現(xiàn)溶血性貧血后，遵醫(yī)囑給予了大劑量的免疫球蛋白沖擊治療。在輸注免疫球蛋白前后用生理鹽水沖管，在輸注過程中密切觀察不良反應(yīng)的發(fā)生，加強巡視，監(jiān)測生命體征?；颊咴陟o脈輸入過程中無不良反應(yīng)出現(xiàn)。糖皮質(zhì)激素是AIHA最主要的治療藥物，有效率達90%以上。該患者長期口服激素，術(shù)后出現(xiàn)溶血性貧血后加大了激素的劑量，然而長期大劑量使用皮質(zhì)類激素治療會引起各種感染、應(yīng)激性潰瘍、藥物性糖尿病、血壓升高、骨質(zhì)疏松癥等并發(fā)癥。因患者術(shù)前檢查胃鏡報告提示有淺表性胃炎，在應(yīng)用激素藥物時，給予NS 100 mL+泮托拉唑鈉40 mg 2/d靜脈滴注，預(yù)防應(yīng)激性潰瘍的發(fā)生，同時嚴(yán)密觀察患者血壓、體溫、血糖以及嘔血黑便等情況。該患者在用藥期間未發(fā)生嘔血、黑便等情況。該患者糖皮質(zhì)類激素使用劑量大、時間長，容易引起骨質(zhì)疏松，遵醫(yī)囑每日睡前給予鈣爾奇D片1片口服，預(yù)防骨質(zhì)疏松，告知患者早期床上活動動作應(yīng)輕柔，預(yù)防跌倒墜床，以免發(fā)生骨折。在此同時，責(zé)任護士加強患者對糖皮質(zhì)類激素藥物使用的指導(dǎo)，需遵循足量、持續(xù)、緩慢的原則運用。即使病情得到控制，也不能自行減量或驟停，以免癥狀惡化。該患者在用藥期間出現(xiàn)血象升高、血清白蛋白偏低、雙下肢水腫等癥狀，給予利尿、補充人血白蛋白等對癥處理后，癥狀好轉(zhuǎn)。

2.2.3 血栓形成的預(yù)防 有報道認(rèn)為脾切除術(shù)后復(fù)發(fā)AIHA患者具有發(fā)生血栓栓塞的高度風(fēng)險[5]。該患者有脾切除術(shù)病史，長期臥床并有中心靜脈置管，術(shù)后血小板最高達495×109/L，是血栓形成的高危因素。但該患者有溶血性貧血，血紅蛋白為60 g/L，針對此情況，術(shù)后選擇了不良反應(yīng)最小的低分子肝素鈣（速碧林）4 100 u每日1次皮下注射預(yù)防血栓形成。在抗凝治療期間定期監(jiān)測凝血酶原時間、血小板計數(shù)及出血的臨床表現(xiàn)，患者用藥期間出現(xiàn)凝血酶原時間延長，牙齦出血、皮下瘀斑等出血情況及時告知醫(yī)生減少速碧林的用量。急性期血栓較疏松容易脫落，易引起肺栓塞，因此及時采取干預(yù)措施，給患者穿抗栓襪，指導(dǎo)患者及家屬每日按摩雙下肢數(shù)次，每2 h翻身1次，進行膝關(guān)節(jié)伸屈運動、踝泵運動每日5次，每次10～20個。每晚睡前給予溫水足浴并保持大便的通暢，避免用力排便，以免造成腹壓增高，影響下肢靜脈回流。該患者住院期間未發(fā)生血栓，一般情況好轉(zhuǎn)后，適當(dāng)下床活動。

2.2.4 感染的預(yù)防 激素的長期應(yīng)用造成免疫抑制，可能繼發(fā)其他感染，而感染又會加重溶血[6]，肝臟手術(shù)創(chuàng)傷大，放置的引流管較多更易引發(fā)感染。因此，術(shù)后將該患者安置在獨立病房，限制探視，防止交叉感染。病房每日用紫外線消毒2次，每次30 min。操作時嚴(yán)格執(zhí)行各項無菌操作，加強手衛(wèi)生的管理，避免交叉感染。做好各管道的護理，遵醫(yī)囑有規(guī)律使用抗生素，嚴(yán)密觀察患者各項感染指標(biāo)的變化。術(shù)后每2 h翻身叩背1次，鼓勵患者咳嗽排痰，同時給予鹽酸氨溴索30 mg霧化吸入2/d預(yù)防肺部感染。幫助患者勤剪指甲，告知患者皮膚瘙癢時切忌搔抓，可使用止癢地霜外涂，以免皮膚破損引起繼發(fā)感染。該患者住院期間未發(fā)生感染。

2.2.5 健康教育 指導(dǎo)患者食用清淡、易消化的高蛋白、高熱量、高維生素、低脂肪、含鐵、含鈣豐富的食物。避免攝入碳酸飲料、咖啡、濃茶等使鈣進一步流失。每日補充維生素D和鈣劑，推薦葉酸。嚴(yán)格按照醫(yī)囑及時準(zhǔn)確服藥，告知患者及家屬激素類藥物堅持長期終身規(guī)則治療，不可自行停藥或更改劑量，防止病情反復(fù)，出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。定期復(fù)查血常規(guī) 、凝血酶原時間、肝腎功能、彩色多普勒超聲每月1次、CT或MRI。教會患者自我監(jiān)測有無出血現(xiàn)象，發(fā)現(xiàn)異常及時就診。

3 小結(jié)

原發(fā)性肝癌合并AIHA臨床較少見，患者病情變化快，護理內(nèi)容涉及面廣泛，因此術(shù)前做好患者及家屬的溝通取得理解及配合，做好患者圍術(shù)期風(fēng)險評估、術(shù)前準(zhǔn)備、術(shù)后密切觀察病情變化、重視藥物不良反應(yīng)的觀察與護理、采取相應(yīng)的護理措施預(yù)防深靜脈血栓的形成及感染、加強患者的心理護理及健康教育等，使患者順利康復(fù)出院。

〔1〕中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會紅細(xì)胞疾病（貧血）分組.自身免疫性溶血性貧血診斷與治療中國專家共識（2017年版）[J].中華血液學(xué)雜志，2017,38（4）：265-267.

〔2〕王欣，喬麗津.自身免疫性溶血性貧血發(fā)病機制研究進展[J].中國小兒血液與腫瘤雜志，2014,19（2）:107-109.

〔3〕張倩霆.溶血性貧血患者的健康教育及護理干預(yù)措施[J].世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘，2014,14（6）：218-219.

〔4〕高穎，王玉紅.肝臟儲備功能檢查的護理配合[J].天津護理，2013,21（4）:309.

〔5〕周晉，劉述川.自身免疫性溶血性貧血的診斷和治療[J].中國實用內(nèi)科雜志，2012，32（5）：331-334.

〔6〕馬曉璐，魏莉.1名自身免疫性溶血性貧血患者的輸血及護理[J].中國輸血雜志，2013,26（3）：187-188.