何 華，楊 弋，趙冬梅

（四川大學華西第二醫(yī)院 出生缺陷與相關(guān)婦兒疾病教育部重點實驗室，四川 成都 610041）

地中海貧血(Thalassemia)是由于一種或多種珠蛋白基因異常，引起珠蛋白鏈合成減少或缺乏，導致珠蛋白鏈比例失衡的遺傳性溶血性疾病[1]。通常來說，貧血程度達到中度以上（即血紅蛋白水平低于70g/L）易引起心血管病變，長期嚴重的慢性貧血還會引起貧血性心臟病，甚至引發(fā)心力衰竭（心衰），從而對患者的生活質(zhì)量造成嚴重影響[1]。貧血性心臟病具有起病隱匿、病程長、并發(fā)癥多、預后差等特點。血紅蛋白濃度降低是貧血性心臟病的基本病理生理基礎(chǔ)，血紅蛋白水平低下會降低血液的氧攜帶能力，減少血氧供應，從而造成機體重要系統(tǒng)供氧不足，機體就必須增加心排血量以滿足機體所需，長期處于高心排血量的狀態(tài)會使心臟的負荷明顯增加，引起心肌肥厚、心臟擴大等心臟病變，若血紅蛋白水平得不到及時有效的糾正，隨著心臟病變的持續(xù)進展還可能引發(fā)心衰[2]。本院于2017年7月5日收入1例妊娠合并地中海貧血、貧血性心臟病的待產(chǎn)婦，經(jīng)過搶救治療后，情況好轉(zhuǎn)后出院?，F(xiàn)報告如下：

1 病例介紹

患者，女，27歲，已婚，因“停經(jīng)30+1周，地中海貧血加重半月”入院，病史特點：患者平素月經(jīng)3～4/30日，量中，無痛經(jīng)。末次月經(jīng)（LMP）2016年12月6日，預產(chǎn)期（EDC）2017年9月13日，無早孕反應，否認毒物、放射線接觸史。孕5+月至今感胎動，孕早期在他院建卡產(chǎn)檢，做地中海貧血基因檢測提示27-28純合突變，患者22+年前已發(fā)行地中海貧血，并行輸血治療，19年前因地中海貧血行脾切除術(shù)，20+年來多次復查血常規(guī)均提示貧血，血紅蛋白80+g/L，無頭暈心慌等不適，故未用藥物治療，妊娠后貧血加重于2017年6月因血紅蛋白53g/L，先后是輸血治療兩次，共計11u，血紅蛋白升至82g/L。孕中晚期，無胸悶、氣緊、無頭暈、眼花，無皮膚瘙癢，無多食、多飲、多尿，雙下肢輕度水腫，但孕婦血壓計尿常規(guī)未見明顯異?！，F(xiàn)停經(jīng)30+1周，貧血加重，入院待產(chǎn)。孕期精神食欲佳，大小便正常，體重增加約五千克，生育史0-0-0，體格檢查：體溫36.6℃，心率97次/分，呼吸20次/分，血壓112/70mmHg(1mmHg=0.133kPa),神志清楚，皮膚粘膜蒼白、重度貧血貌、水腫（+），產(chǎn)檢：宮高28cm，腹圍86cm，胎心146次/分，枕先露，未入盆，胎膜未破，宮口未開。骨盆出口測量坐骨結(jié)節(jié)間徑8cm，無宮縮。輔助檢查：血常規(guī)：白細胞43.2×109/L，中性粒細胞百分比24.62%，中幼粒0.43×109/L，晚幼粒35.8×109/L，紅細胞2.18×1012/L，血紅蛋白61g/L，血小板937×109/L；心臟彩超：左房室增大（LV=59mm，LA=40mm），心包積液(輕-中度)，彩超示胎位：LSP(單臀)，雙頂徑（BPD）7.34cm，頭圍（HC）26.98cm，股骨長（FL）5.31cm，羊水5.1cm，胎兒頸部未見臍帶繞頸。臍動脈血流S/D呈單峰，有胎心胎動，胎兒心率144次/分。入院診斷：β重型地中海貧血（27-28純合突變型）、妊娠合并重度貧血、臍動脈血流異常（S/D）呈單峰、貧血性心臟?。ㄐ墓δ堍?Ⅲ級）、G1P030+1周宮內(nèi)孕臀位單活胎待產(chǎn)、脾切除術(shù)后。入院以后查凝血功能：凝血酶原時間測定16.1s，部分活化凝血酶原時間測定46.5秒，血紅蛋白進行性降低為57g/L，胎動減少1天，遵醫(yī)囑予輸入去白懸浮紅細胞1.5u以后再全麻下行剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)中出血300ml，輸入紅細胞懸液1.5u。術(shù)后安返ICU，予動態(tài)監(jiān)測血常規(guī)、凝血功能，磷酸肌酸鈉營養(yǎng)心肌，嚴格控制液體入量接輸注速度，頭孢西丁鈉預防感染，縮宮素、益母草促宮縮，術(shù)后第三天情況好轉(zhuǎn)后轉(zhuǎn)出監(jiān)護室。

2 圍手術(shù)期護理

2.1 一般護理

2.1.1 心理護理

患者患有地中海貧血，隨著病程進展，癥狀加重，易產(chǎn)生擔憂和焦慮，尤其是疾病預后和胎兒安全。我們應注意多與患者交流，鼓勵患者表達引起焦慮的原因，并給予解釋和安撫，適當講解疾病相關(guān)知識，病程進展，治療措施和注意事項以及預后，從而減輕孕婦及家屬的焦慮。

2.1.2 活動與休息

指導患者適當活動，以不引起癥狀（如心慌、心悸、氣緊等）為宜，如輕微活動后即感心累、氣緊，應絕對臥床休息，以左側(cè)臥位休息為宜。

2.1.3 飲食指導

指導患者多攝入高蛋白、高維生素、富含鐵的食物，如瘦肉、動物肝臟、海帶、紫菜等，保證足夠的牛奶及奶制品攝入量。鐵劑宜于進餐后2h后服用，一般不與制酸劑、雞蛋、奶制品同服，以免影響鐵的吸收。

2.1.4 病情觀察

嚴密觀察患者有無心悸、氣短、頭暈、乏力等癥狀，監(jiān)測患者生命體征、尿量變化以便及時發(fā)現(xiàn)異常情況并處理。

2.2 做好術(shù)前準備

2.2.1 胎兒監(jiān)護

教會孕婦每天早中晚自數(shù)胎動1小時并記錄胎動情況，每4小時聽胎心，必要時行胎監(jiān)，以便及時發(fā)現(xiàn)胎兒窘迫等情況并搶救。

2.2.2 促進胎肺成熟

因胎兒發(fā)育不成熟，入院后可予地塞米松肌肉注射促進胎肺成熟，增加胎兒存活概率。

2.2.3 為患者做好術(shù)前準備

如合血備血、抗生素皮試和備皮等，以便發(fā)生緊急情況能盡快搶救孕婦及胎兒

2.2.4 輸血治療

重度貧血的孕婦應遵醫(yī)囑給予輸血治療，補充相關(guān)血液成分，降低手術(shù)風險。

2.3 術(shù)后護理

2.3.1 預防感染

嚴重貧血患者抵抗力低下，易發(fā)生交叉感染，感染易誘發(fā)心理衰竭，遵醫(yī)囑應用抗生素抗感染，術(shù)后應密切觀察體溫、腹部切口情況及惡露等量及性狀等，留置導尿者每天沖洗會陰，并注意保持會陰部清潔、舒適。治療時注意嚴格執(zhí)行手衛(wèi)生以及無菌操作，做好消毒隔離。

2.3.2 產(chǎn)后病情觀察

術(shù)后予腹部捆腹帶壓沙袋，壓迫傷口止血，可同時預防腹壓驟減而誘發(fā)心力衰竭；嚴密觀察生命體征、子宮收縮情況、陰道流血性狀及量，發(fā)生異常情況及時通知醫(yī)生處理。

2.4 并發(fā)癥預防

2.4.1 心力衰竭

嚴格控制輸血、輸液速度。輸液泵準確控制輸液速度，避免輸注過快引起心衰。每日準確記錄患者出入量，注意保持出入量平衡。注意觀察有無早期心衰的癥狀出現(xiàn)，如有異常及時通知醫(yī)生處理。

2.4.2 血栓栓塞性疾病

妊娠期血液處于高凝狀態(tài)，可能使血栓栓塞疾病發(fā)生率增加。同時，地中海貧血患者也使血栓栓塞性疾病發(fā)生率增加，這與地中海貧血患者不定期輸血、脾切除術(shù)后血液系統(tǒng)中異常外周血紅細胞激活內(nèi)皮細胞、血管內(nèi)皮細胞損傷有關(guān)[1]。預防措施：應協(xié)助并指導患者勤翻身以及早期床上活動和下床活動，同時可采取氣壓治療等物理療法達到預防的目的。注意觀察患者有無血栓表現(xiàn)，以便及時處理。

3 小 結(jié)

隨著醫(yī)療技術(shù)的深入研究和發(fā)展，對地中海貧血妊娠的不斷加深，經(jīng)有效治療的中間型和偏重型地中海貧血患者順利成長至育齡期，因其可能導致不良的妊娠結(jié)局和圍生期并發(fā)癥，其相關(guān)的妊娠問題正逐漸成為產(chǎn)科醫(yī)生和護士需要關(guān)注的重點。如何才能有效降低妊娠合并地中海貧血圍生期并發(fā)癥，有效改善妊娠結(jié)局，仍將是需要我們不斷深入學習和探討的問題。