于顧然

（南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，江蘇 南京 210029）

多發(fā)性硬化病（multiple sclerosis，MS） 是由自身免疫引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病，MS常累及腦室周圍白質(zhì)、胼胝體、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦，散在分布多病灶[1]，以及病程的復(fù)發(fā)-緩解為其主要臨床特征，主要癥狀包括：肢體無力、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)、延髓麻痹、自主神經(jīng)功能紊亂，括約肌功能障礙等。MS的發(fā)病率與緯度密切相關(guān)，歐美等國家高發(fā)，其發(fā)病率為30/10萬人或者更高[2-3]。許賢豪[4]報道我國MS患者數(shù)接近65000例，發(fā)病率約為0.5/10萬。該病多在20～50歲發(fā)病（均30歲），以中青年人居多，男女比例為1∶2。

由于中西醫(yī)結(jié)合臨床碩士研究生在本科階段對該病教材內(nèi)容涉及較少，他們對神經(jīng)內(nèi)科疾病的認(rèn)識多局限在腦血管疾病，對神經(jīng)內(nèi)科其他繁雜病種認(rèn)識不足，對神經(jīng)內(nèi)科知識儲備不足，容易產(chǎn)生畏難情緒，通過對多發(fā)性硬化的教學(xué)，舉一反三，引導(dǎo)他們樹立學(xué)習(xí)神經(jīng)內(nèi)科知識的興趣，掌握神經(jīng)內(nèi)科疾病診治方法，對其今后從事神經(jīng)內(nèi)科工作尤為重要。

1 從學(xué)生熟悉的疾病入手 提出問題

從學(xué)生了解的腦血管病入手，提出問題，引起他們思考。對于腦血管疾病如腦梗死（塞），學(xué)生往往依賴教師診斷或影像診斷，認(rèn)為CT或MRI報告是腦梗塞就是腦梗塞，沒有什么可分析的。其實腦血管病如何定位定性診斷，并不簡單。通過臨床查體定位在錐體束、皮質(zhì)脊髓束、脊髓丘腦束等損傷。腦血管病多發(fā)生在偏側(cè)或同側(cè)顱神經(jīng)伴對側(cè)肢體損傷，多定位在大腦或腦干，臨床發(fā)病急性發(fā)作，結(jié)合影像，并需與多發(fā)性硬化等疾病鑒別。如多發(fā)性硬化發(fā)生在腦室周圍白質(zhì)、胼胝體、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦等多部位；從病史和發(fā)病形式上看，腦血管疾病多有動脈硬化危險因素，常發(fā)生在中老年人，發(fā)病形式為急性起?。欢喟l(fā)性硬化多發(fā)生于青年女性，反復(fù)多次發(fā)作，發(fā)作形式有時急性有時亞急性起病。因此，反復(fù)帶領(lǐng)學(xué)生分析實際病例，培養(yǎng)他們神經(jīng)內(nèi)科分析診斷疾病的正確思路和方法，避免教師診斷腦血管病，就是腦血管病，教師診斷多發(fā)性硬化就是多發(fā)性硬化，自己無思路，不了解神經(jīng)內(nèi)科診斷方法。

2 增加臨床教學(xué)內(nèi)容

神經(jīng)病學(xué)專業(yè)性很強(qiáng)、涉及面較廣，具有高度的邏輯性和理論性，概念抽象、病種繁雜。不但是中醫(yī)院校學(xué)生就是西醫(yī)院校學(xué)生，剛接觸神經(jīng)內(nèi)科都有畏難情緒。面對神經(jīng)科復(fù)雜病例，感到無從下手、不知所措，明顯影響學(xué)生學(xué)習(xí)興趣。教學(xué)中增加典型病例，提出具體問題，讓學(xué)生根據(jù)具體問題有針對性地復(fù)習(xí)理論知識，訓(xùn)練其運用相關(guān)的理論知識分析和處理具體案例，直觀訓(xùn)練學(xué)生定位定性診斷能力，避免填鴨式教學(xué)。同時，教師規(guī)范查體、系統(tǒng)分析，為學(xué)生正確診斷疾病，提供直觀的榜樣。另外，教師在進(jìn)行醫(yī)患溝通、風(fēng)險告知時的技巧和方法，也會在潛移默化中培養(yǎng)學(xué)生的惻隱之心、憐憫之情，使其能多為病人著想，理解大眾之苦，樹立良好的醫(yī)德。

當(dāng)然，由于中西醫(yī)結(jié)合研究生多來自中醫(yī)專業(yè)，開始選擇病例時，盡可能選擇多發(fā)性硬化的典型病例，臨床發(fā)病形式、體征、影像資料及腦脊液檢查表現(xiàn)都很典型，臨床診斷明確。這樣學(xué)生不至于一開始就很迷茫。教師多提問題，因勢利導(dǎo)，讓學(xué)生按設(shè)定的問題建立臨床思路，根據(jù)病人的具體情況進(jìn)行有目的的學(xué)習(xí)，針對性的分析，有理有據(jù)的導(dǎo)出結(jié)論，并進(jìn)行總結(jié)概括，提高認(rèn)識。充分調(diào)動學(xué)生的主體性、積極性和主動性，激發(fā)他們的學(xué)習(xí)興趣，鞏固所學(xué)的專業(yè)知識，完善知識結(jié)構(gòu)，培養(yǎng)系統(tǒng)的綜合能力。養(yǎng)成科學(xué)的臨床思維習(xí)慣，對疾病的診斷和鑒別診斷有理有據(jù)，達(dá)到事半功倍的教學(xué)效果。

3 充分運用影像資料 增加學(xué)生對該病中樞髓鞘損傷的直觀認(rèn)識

多發(fā)性硬化腦核磁共振成像表現(xiàn)腦室周圍白質(zhì)、胼胝體、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦等白質(zhì)散在分布的高信號。臨床特點為影像上中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)散在分布的多病灶（空間多發(fā)）加上病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā)（時間多發(fā)）。在教學(xué)中運用磁共振等資料，可直觀講解該病發(fā)生機(jī)制，增加學(xué)生學(xué)習(xí)興趣。如視神經(jīng)脊髓炎譜系病的腦組織病灶多出現(xiàn)在腦脊液循環(huán)通路的中線結(jié)構(gòu)附近，該區(qū)域星形膠質(zhì)細(xì)胞足突水通道蛋白（AQP4）表達(dá)豐富，易受AQP4抗體損傷，這些區(qū)域包括下丘腦、臨近室管膜處（導(dǎo)水管周圍、第三腦室壁、第四腦室壁），該區(qū)域損傷常呈小片狀、條帶狀、線狀或不規(guī)則；而多發(fā)性硬化病灶常位于側(cè)腦室周圍，病灶多呈圓形或類圓形、部分可融合成團(tuán)，邊界較視神經(jīng)脊髓炎清晰，病灶長軸與腦室壁垂直，病灶周圍且有一狹窄正常信號帶將病灶與側(cè)腦室分開。顱內(nèi)膠質(zhì)瘤可利用增強(qiáng)MRI和PETCT等多種影像手段，與多發(fā)性硬化鑒別。

4 注意鑒別診斷的教學(xué)

由于多發(fā)性硬化的診斷主要依據(jù)：（1）多個時間和空間分布的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變相關(guān)的癥狀和體征；（2）除外其他類似多發(fā)性硬化的疾病。因此，做好鑒別診斷是正確診斷該病的重要環(huán)節(jié)。多發(fā)性硬化顱內(nèi)病灶除與多發(fā)性腔隙性梗塞、皮層下動脈硬化性腦病、顱內(nèi)膠質(zhì)瘤、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤等鑒別外，還要與橋本氏腦病、酒精性腦病、腦橋中央髓鞘溶解癥等代謝因素引起的疾病相鑒別。臨床需綜合病史、體征、影像以及病理等多種手段進(jìn)行鑒別。如多發(fā)腔隙性腦梗死多發(fā)于老年人群，多發(fā)性硬化則主要發(fā)生于中青年；多發(fā)腔隙性腦梗死病灶部位多存在于丘腦并波及到內(nèi)囊，因此常被成為“丘腦內(nèi)囊綜合征”。多發(fā)性硬化常累及側(cè)腦室周圍腦白質(zhì)，病灶多為卵圓形，側(cè)腦室周圍的病灶多與側(cè)腦室的室壁呈垂直狀，被稱為“直角脫髓鞘征”。顱內(nèi)膠質(zhì)瘤與顱內(nèi)多發(fā)性硬化鑒別有時很困難，臨床上可從病史體征初步鑒別，多發(fā)性硬化急性亞急性起病，臨床受損體征較重，包括錐體束、皮質(zhì)脊髓束、脊髓丘腦束等多部位損傷；而顱內(nèi)膠質(zhì)瘤起病隱襲，臨床體征較輕，往往影像檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)較大病灶，臨床尚需結(jié)合多種影像檢查包括PETCT、病理等明確診斷。代謝性腦病往往伴有全身代謝異常改變。

5 突出該病中醫(yī)治療優(yōu)勢

鑒于多發(fā)性硬臨床反復(fù)發(fā)作，致殘率高，西醫(yī)激素及免疫抑制劑治療，副作用較大，且很難避免復(fù)發(fā)。中醫(yī)學(xué)的整體恒動、因病施宜的辨證臨床思維，在臨床治療中顯示巨大優(yōu)勢。所以在臨床教學(xué)中避免強(qiáng)調(diào)西醫(yī)而忽視中醫(yī)對該病的治療優(yōu)勢。該病多屬于中醫(yī)“痿證”范圍，病位在肝脾腎，病理因素：痰、濕、熱，瘀。多發(fā)性硬化早期以陰虛為主，不愈轉(zhuǎn)而陰損及陽，開始肝腎陰虛，繼則痰、濕、熱、瘀血單獨或夾雜結(jié)合，更耗傷正氣，導(dǎo)致MS病程反復(fù)發(fā)作，遷延不愈的特點[5]。中醫(yī)治療多采用補(bǔ)腎補(bǔ)氣與祛邪并重，減少致殘，改善肢體功能，減少復(fù)發(fā)[6]。我們選方：視神經(jīng)受損的可選用石斛夜光丸，其它可選用安腎丸等。我們通過對臨床病案的分析，讓學(xué)生直觀地感受到中醫(yī)藥的價值，長期隨訪發(fā)現(xiàn)補(bǔ)腎中藥長期干預(yù)多發(fā)性硬化，提高患者生存質(zhì)量、減少甚至阻止該病復(fù)發(fā)。用臨床實際療效增加學(xué)生對中醫(yī)藥防治疑難病的興趣，鞏固學(xué)生的中醫(yī)專業(yè)思想，培養(yǎng)中醫(yī)學(xué)習(xí)興趣。因此在教學(xué)中，中西醫(yī)知識并蓄，突出中醫(yī)優(yōu)勢，避免強(qiáng)調(diào)西醫(yī)而弱化中醫(yī)的現(xiàn)象。

總之，多發(fā)性硬化中西醫(yī)結(jié)合教學(xué)，既要通過各種教學(xué)方法，培養(yǎng)學(xué)生的神經(jīng)內(nèi)科臨床思維方法，又要中西醫(yī)并重，發(fā)揮中西醫(yī)優(yōu)勢，造福疑難病患者，培養(yǎng)合格的中西醫(yī)結(jié)合人才。