石艷，程云仙，武瑛杰

（新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院兒科，新疆 烏魯木齊 830001）

0 引言

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型（JIA）為小兒常見的一種結(jié)締組織疾病，多見于4歲以上兒童[1-2]。目前臨床對(duì)JIA發(fā)病病因尚不明確，認(rèn)為與感染導(dǎo)致易感人群出現(xiàn)異常免疫反應(yīng)相關(guān)。少數(shù)JIA患兒在疾病任一階段都可能出現(xiàn)急性肺水腫、肝功能急劇惡化、末梢血象降低等臨床表現(xiàn)，臨床將其描述為巨噬細(xì)胞活化綜合征（MAS）[3-4]。MAS為兒童風(fēng)濕類疾病較為嚴(yán)重的一種并發(fā)癥，有潛在的生命威脅，可在毫無(wú)征兆下急性發(fā)作，具有較高病死率。本院收治21例JIA合并MAS患兒，對(duì)所有患兒均實(shí)施相關(guān)護(hù)理干預(yù)，現(xiàn)將其護(hù)理情況總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

資料收集時(shí)間在2015年9月至2017年5月，對(duì)象為我院收治的21例JIA合并MAS患兒。男13例，女8例；年齡4.5～11歲，平均（7.63±1.37）歲，臨床表現(xiàn)：易出血傾向3例、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙9例、心臟受累1例、呼吸系統(tǒng)受累2例。

1.2 方法

對(duì)本組21例JIA合并MAS患兒護(hù)理措施見下。

（1）病情監(jiān)測(cè)。JIA合并MAS患兒因病情較為嚴(yán)重，可急性發(fā)作，可在毫無(wú)征兆下突然發(fā)作，累及多個(gè)重要器官，具有較高的死亡率，因此護(hù)理人員應(yīng)加強(qiáng)對(duì)患兒的病情監(jiān)測(cè)。導(dǎo)致患兒死亡的主要原因包括顱內(nèi)出血、肺損傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損等，盡早發(fā)現(xiàn)給予及時(shí)治療是保障患兒生命安全的關(guān)鍵[5]。每日對(duì)患兒口腔破損、牙齦紅腫、出血、神志、呼吸、脈搏、體溫、血壓、皮膚黏膜情況等臨床癥狀及生命體征進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。若患兒出現(xiàn)頭痛、抽搐、咳血等癥狀表明病情加重，應(yīng)及時(shí)告知醫(yī)師并采取相關(guān)措施解決。

（2）心理干預(yù)。由于病情較重，預(yù)后較差，家屬及患兒容易產(chǎn)生煩躁、沮喪等負(fù)面情緒。護(hù)理人員應(yīng)及時(shí)對(duì)患兒及家屬進(jìn)行心理疏導(dǎo)，告知負(fù)面情緒引發(fā)的應(yīng)激反應(yīng)可能會(huì)造成血壓升高、消化道痙攣、失眠等，對(duì)治療結(jié)果造成一定影響。安撫、鼓勵(lì)家屬及患兒，講述治療成功病例，提升家屬及患兒治療信心。

（3）感染預(yù)防護(hù)理。保證病房空氣清新、流通，定期進(jìn)行空氣消毒，保證病室環(huán)境安靜衛(wèi)生，對(duì)白細(xì)胞降低的患兒進(jìn)行保護(hù)隔離，護(hù)理人員嚴(yán)格執(zhí)行感染預(yù)防工作，有效控制感染源，避免感染出現(xiàn)。

（4）口腔護(hù)理。對(duì)多次使用抗生素治療后出現(xiàn)口腔真菌感染的患兒，使用3%碳酸氫鈉溶液與漱口液指導(dǎo)患兒分幾次含漱，囑其仰頭使藥液可接觸咽后壁[6]。使用制霉菌素均勻涂抹于患兒口腔潰瘍處，囑飲食不宜過(guò)燙、過(guò)硬，避免對(duì)黏膜形成刺激、損傷引起疼痛。囑患兒在清晨、進(jìn)食后、術(shù)前均使用無(wú)菌生理鹽水進(jìn)行漱口，保證口腔衛(wèi)生。

（5）出血護(hù)理。對(duì)出血患兒可使用0.1%腎上腺素棉球填塞于出血部位，對(duì)局部進(jìn)行冷敷，達(dá)到止血效果。靜脈穿刺使用留置針，拔針后長(zhǎng)時(shí)間按壓穿刺部，避免出現(xiàn)局部出血，囑患兒切勿挖鼻、剔牙。

（6）發(fā)熱護(hù)理。使用冰袋對(duì)患兒腋下、額部、腹股溝等位置進(jìn)行冷敷，并將室內(nèi)溫度調(diào)節(jié)至20～22℃。發(fā)熱會(huì)導(dǎo)致患兒丟失大量水分，嚴(yán)密關(guān)注患兒尿液變化，并遵醫(yī)囑給予相應(yīng)補(bǔ)充。

（7）關(guān)節(jié)護(hù)理。囑患兒臥床休息，使用沙袋、夾板等物體緩解關(guān)節(jié)疼痛程度，對(duì)患肢行被架保護(hù)，避免受壓。指導(dǎo)變換體位、關(guān)節(jié)活動(dòng)，避免出現(xiàn)關(guān)節(jié)痙攣。

（8）其他護(hù)理。加強(qiáng)藥物護(hù)理及飲食護(hù)理，對(duì)環(huán)孢素濃度進(jìn)行監(jiān)測(cè)，保證藥物安全性。囑家屬給患兒進(jìn)食低脂、低蛋白食物，補(bǔ)充維生素及水分，食物應(yīng)易吸收、易消化，避免過(guò)冷、過(guò)燙、過(guò)硬，保證營(yíng)養(yǎng)均衡。

2 結(jié)果

本組21例患兒實(shí)施護(hù)理后病情都顯著改善，現(xiàn)已好轉(zhuǎn)出院，護(hù)理期間未出現(xiàn)顱內(nèi)出血、感染、肝功能損害等嚴(yán)重并發(fā)癥，平均住院時(shí)間為（16.34±2.61）d。

3 討論

JIA為臨床較為常見的一種風(fēng)濕免疫性疾病，多見于4歲以上的兒童。患兒發(fā)病后會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、晨僵、腫脹、皮疹、淋巴結(jié)腫大等臨床癥狀。目前臨床對(duì)JIA發(fā)病病因尚不完全明確，但認(rèn)為與遺傳、感染、免疫學(xué)等因素相關(guān)[7-8]。有相關(guān)研究表示，JIA可于任何時(shí)段急性發(fā)病，也可能在無(wú)征兆情況下突然發(fā)病，并引發(fā)MAS，主要表現(xiàn)為突然抽搐、易出血傾向、肝功能嚴(yán)重受損、急性肺水腫等[9]。MAS是一種危害性較大的并發(fā)癥，存在潛在生命危險(xiǎn)，對(duì)JIA合并MAS患兒應(yīng)加強(qiáng)相關(guān)護(hù)理干預(yù)，是預(yù)防并發(fā)癥、降低死亡率、挽救患兒生命的關(guān)鍵。

JIA合并MAS患兒病情較重，發(fā)病急驟、突然、可累及多個(gè)重要器官，護(hù)理人員應(yīng)密切關(guān)注患兒血壓、脈搏、呼吸、體溫等生命體征變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)引發(fā)死亡的危險(xiǎn)因素，并給予相關(guān)治療是保障患兒生命的關(guān)鍵[10]。為減少并發(fā)癥，臨床應(yīng)加強(qiáng)預(yù)防護(hù)理干預(yù)，對(duì)患兒常出現(xiàn)的出血、感染、發(fā)熱等并發(fā)癥做出對(duì)癥預(yù)防措施，有效減少并發(fā)癥出現(xiàn)，減輕患兒痛苦，提升其生存質(zhì)量。出院前囑咐家屬督促患兒定時(shí)、定量用藥，并保持微信、電話隨訪，未經(jīng)醫(yī)師同意不得擅自更改藥物劑量，并定期帶患兒入院復(fù)查。

本次研究中，對(duì)患兒實(shí)施相關(guān)護(hù)理措施后，病情均顯著改善，未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。說(shuō)明對(duì)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型合并巨噬細(xì)胞活化綜合征患兒加強(qiáng)護(hù)理干預(yù)意義重大，可有效提升其生存質(zhì)量。

[1] 王捷,薛海燕.1例幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型合并巨噬細(xì)胞活化綜合征患兒的護(hù)理[J].護(hù)理研究,2011,25(35)：3304-3305.

[2] 洪燕,金國(guó)強(qiáng),余偉,等.全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎合并巨噬細(xì)胞活化綜合征1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].南昌大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版 ),2016,56(3)：101-103.

[3] 歐陽(yáng)秋蘭.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型并巨噬細(xì)胞活化綜合征護(hù)理[J].實(shí)用臨床醫(yī)學(xué),2009,10(1)：110-111.

[4] 屠志強(qiáng),薛海燕,徐凌云,等.全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎并巨噬細(xì)胞活化綜合征9例[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2012,27(21)：1649-1651.

[5] 彭明琦.巨噬細(xì)胞活化綜合征患兒的護(hù)理[J].護(hù)士進(jìn)修雜志 ,2009,24(15)：1403-1404.

[6] 王震,朱赟,沈蕓妍,等.全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎熱退緩解后合并巨噬細(xì)胞活化綜合征二例[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志 ,2015,19(2)：126-128.

[7] 華靜,張燕,張潔,等.重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并巨噬細(xì)胞活化綜合征患兒的護(hù)理[J].中華護(hù)理雜志,2009,44(12)：1128-1129.

[8] 華麗,肖青仙.1例川崎病并存巨噬細(xì)胞活化綜合征患兒的護(hù)理[J].護(hù)理學(xué)雜志,2007,22(9)：76-77.

[9] 王玉冰.1例幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎并發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征的護(hù)理[J].中華現(xiàn)代護(hù)理雜志,2009,15(10)：990-991.

[10] 劉丹,初靜,王穎.1例手外傷誘發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征的護(hù)理[J].護(hù)理實(shí)踐與研究,2016,13(6)：158-158.