歷靜，孟茜，劉鳳春

（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院，北京，100053）

梅-羅綜合征也稱肉芽腫性唇炎綜合征或復發(fā)性唇面面癱綜合征，是一種罕見的以復發(fā)性口面部腫脹-間歇性面癱-舌裂（皺襞舌）三聯(lián)征為典型臨床表現(xiàn)的非干酪樣肉芽腫疾?。?-2］，呈現(xiàn)一種廣泛的復發(fā)性口面部炎癥和自主神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，可伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如視神經(jīng)萎縮、眼球運動障礙、面部感覺障礙、聽力下降、吞咽困難等。個別病例中樞神經(jīng)系統(tǒng)亦可受累，引發(fā)暫時性腦病，如嚴重的情緒失衡、精神錯亂、嗜睡［3-5］。梅-羅綜合征病因目前尚未確定，可能與感染、免疫功能紊亂、遺傳、過敏反應等多重因素有關(guān)［6］。病例最早由瑞士MELKERSSON（1928）和德國ROSENTHAL（1931）報告［7］，直到 1949 年 ENCHLUSCHER 才將該疾病命名為梅-羅綜合征。該病在歐洲和北美較多見，發(fā)病率為0.3／10萬人，無性別和種族差異，可呈家族性或散發(fā)性存在，11～20歲初次發(fā)病最常見［8-10］。患者病情復雜癥狀表現(xiàn)多樣，發(fā)病后自身形象受損、神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂、吞咽障礙甚至嚴重者發(fā)生顱內(nèi)水腫。目前，有關(guān)護理該類中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累患者的經(jīng)驗報道極少。本院2016年5月至2018年2月共收治4例梅-羅綜合征患者，筆者將護理體會進行總結(jié)，旨在為護理同行提供該類患者護理經(jīng)驗的信息支持，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本院神經(jīng)內(nèi)科2016年5月至2018年2月先后收治4例梅-羅綜合征患者，均為男性。4例患者臨床主要體征：雙眼瞼閉合不全，閉合無力，貝爾征（+），額紋變淺，示齒不能，雙側(cè)鼓腮漏氣，四肢肌力減退，肌張力增高，雙側(cè)病理征（+），雙側(cè)輪替實驗欠靈活，雙側(cè)跟膝脛試驗欠穩(wěn)準。4例患者頭顱MRI+強化檢查均示顱內(nèi)多發(fā)病變，大范圍異常信號，且腫脹唇部的病理活檢顯示腫物細胞學檢查見成熟及轉(zhuǎn)化中的淋巴細胞，并見一類體大、核大的異常細胞，或非干酪性肉芽腫性改變。

病例1為17歲患者，精神異常70d入院，臨床癥狀主要為雙眼瞼閉合不全，閉合無力，伴有顏面部、雙眼瞼、口唇等水腫，精神行為異常表現(xiàn)為煩躁不安與淡漠交替出現(xiàn)，近期記憶力減退，偶有幻覺出現(xiàn)，入院時體溫37.2～37.3℃。

病例2為19歲患者，雙眼閉合無力、雙側(cè)鼓腮漏氣2年5個月入院，入院后臨床癥狀主要為顏面部、雙眼瞼、口唇等水腫，入院時體溫正常。

病例3為56歲患者，反復言語不清4個月入院，入院后臨床癥狀主要為口唇水腫，伴頰部腫脹，雙眼瞼能閉合，四肢肌張力增高，雙側(cè)輪替實驗欠靈活，雙側(cè)跟膝脛試驗欠穩(wěn)準，入院時體溫正常。

病例4為15歲患者，顏面部、雙眼瞼、口唇等水腫6個月，抽搐1個月，意識障礙10d入院，有肺部感染史，四肢肌張力高，雙眼瞼閉合不全，分泌物過多，不配合查體，經(jīng)頭顱MRI檢查并發(fā)右側(cè)顳葉出血，入院時體溫37.8～38.3℃。

1.2 治療方法

4例患者均予甲鈷銨、維生素B1、腦苷肌肽等營養(yǎng)神經(jīng)藥物，甲強龍、甲潑尼龍、或醋酸潑尼松等激素治療。病例1和病例3患者使用醋酸潑尼松（50mg起始口服治療，每兩周減5mg），病例2患者使用甲潑尼龍（28mg起始口服治療，每兩周減4mg），病例4患者使用甲強龍（240mg 3d，160mg 3d，120mg 3d）及丙種球蛋白27.5g靜脈輸入5d。

2 結(jié)果

病例1患者經(jīng)治療及護理8d后，癥狀有所好轉(zhuǎn)，出院繼續(xù)口服藥物治療；病例2患者經(jīng)治療及護理13d后，雙眼可閉合，口唇水腫減輕，出院繼續(xù)口服藥物治療；病例3患者經(jīng)治療護理12d后，癥狀好轉(zhuǎn)出院；病例4患者住院11d再發(fā)顱內(nèi)出血，家屬要求出院，回當?shù)蒯t(yī)院治療。

3 護理

3.1 面部腫脹護理

口面部腫脹是梅-羅綜合征最重要的臨床癥狀，典型表現(xiàn)為非凹陷性水腫，隨發(fā)作次數(shù)逐漸加重，病理特征為非干酪樣肉芽腫。4例患者均為最典型的口面部腫脹，無痛性、非瘙癢性、非凹陷性腫脹，其中唇部腫脹最嚴重，局部組織緊張發(fā)亮，唇紋消失，其中3例患者口唇腫脹波及眶周組織。采用5℃生理鹽水紗布冷敷唇部，唇部急性腫脹期外涂潤唇膏保護，防止破損感染。神經(jīng)科疾病嚴重程度與瞳孔直徑關(guān)系密切，其為臨床觀察病情及評估療效預后提供依據(jù)［11］。患者眶周組織腫脹造成眼瞼張閉受限，使瞳孔觀察困難，觀察前先清潔眼部，打開眼瞼時動作輕柔，防止分泌物粘連眼瞼張合不充分，造成觀察不準確或局部皮膚的損傷，對眼部分泌物多的患者用凡士林油紗將眼瞼暫時貼合，及時清除分泌物，生理鹽水沖洗眼部，每日2次，無菌棉球輕輕擦拭后給予妥布霉素等眼藥水抗炎治療。顏面腫脹還可造成皮膚屏障功能下降［12］，為避免使用刺激性皮膚清潔劑，選用柔軟毛巾輕擦，避免過度用力造成皮膚破損。每周修剪指甲，避免抓傷面部。經(jīng)治療和護理，病例3患者出院時口唇腫脹好轉(zhuǎn)；病例1和病例2患者出院時眼瞼和口唇腫脹好轉(zhuǎn)；病例4患者出院時面部腫脹未見明顯變化。

3.2 進食困難的護理

文獻報道［8］，約25%的梅-羅綜合征患者發(fā)生復發(fā)性面癱，呈單側(cè)或雙側(cè)，為部分性或完全性面癱。病例1及病例4患者存在面癱、張口困難，分別為Ⅰ度和Ⅱ度，導致進食困難。病例1患者可自行進食，給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的半流質(zhì)飲食，指導患者和家屬將食物研磨后加工成稀糊狀，使用直徑1.2cm的吸管小口、慢咽進食，防止誤吸；進食前取坐位，伸直頸背部，使吞咽更加順利；鼓勵患者自行進食，即保證患者營養(yǎng)需求又可以讓患者有較好的進食體驗；患者在院期間和出院時指導患者進行張口康復訓練，主要針對張口角度的訓練，囑患者做張閉口動作，用力張口至下頜關(guān)節(jié)酸脹為度，保持5s，每次訓練2次，每次15min，患者經(jīng)治療及張口訓練后癥狀緩解，可自行進食。病例4患者并存吞咽障礙，進行腸內(nèi)營養(yǎng)支持，腸內(nèi)營養(yǎng)液每日 1500Kcal，以 80mL/h的速度鼻飼泵入，保持喂養(yǎng)管路通暢，每4h予38～40°白開水200mL鼻飼，管路給予有效固定，防止脫出；每4h監(jiān)測胃內(nèi)殘留情況，喂養(yǎng)期間抬高床頭30°；口服藥物需研碎溶解后鼻飼，該患者并發(fā)右側(cè)顳葉出血直至出院時均給予鼻飼飲食。

3.3 皺襞舌護理

皺襞舌是梅-羅綜合征三聯(lián)征中最少見和次要癥狀，梅-羅綜合征患者中先天性皺襞舌占30%～80%，而在普通人中僅占 0.5%～5%［13］，表現(xiàn)為舌面縱橫交錯的深溝隙（進行性）。病例4患者皺襞舌癥狀明顯，舌面溝隙易有細菌感染。護理上注重口腔清潔，每日給予醋酸洗必泰漱口液進行口腔護理2～4次?；颊咦≡浩陂g口腔無異味、未發(fā)生口腔感染及口腔黏膜潰瘍等。

3.4 激素藥物治療的護理

梅-羅綜合征的治療主要是要去除加重腫脹的病灶和刺激因素。應用皮質(zhì)類固醇對減輕腫脹和阻止組織持續(xù)性腫脹有效，50%～80%癥狀緩解［10］。皮質(zhì)類固醇激素可導致精神興奮，如欣快現(xiàn)象、失眠等［14］。病例1及病例3患者使用醋酸潑尼松治療，在治療期間出現(xiàn)失眠的情況，給予調(diào)整睡眠時間，日間避免午睡，晚9:00準備休息、睡前按摩涌泉穴、播放節(jié)律舒緩的音樂、燈光保持柔和昏暗，營造利于睡眠的環(huán)境，必要時予輔助睡眠藥物應用。病例1患者給予上述干預后可以入睡，自訴睡眠質(zhì)量較好，入睡較快；病例3患者需每晚口服艾司唑侖1mg后方可入睡。患者需激素治療3～6個月，出院前進行藥物治療知識的健康教育，使其明白激素藥物治療劑量準確和定時、規(guī)范用藥的意義及自行停藥的危害；教會患者采取日歷表格樣式的表單［15］，在對應的日期內(nèi)記錄口服激素的劑量及不適癥狀，有助于下次復診為醫(yī)生提供準確信息。

3.5 精神行為異常的護理

病變導致中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，引發(fā)暫時性腦病，如嚴重的情緒失衡、精神錯亂、嗜睡［3-5］。病例1患者出現(xiàn)精神行為異常，表現(xiàn)為煩躁不安與淡漠交替出現(xiàn)，偶有幻覺。24h留家屬加強看管和照護，禁止帶銳器等危險品，防止自傷和傷及他人；給予保護性約束，應用奮乃靜1mg每晚1次口服鎮(zhèn)靜治療?；颊咦≡浩陂g未發(fā)生跌倒、自傷等意外事件。

3.6 并發(fā)癥的預防與護理

3.6.1 顱內(nèi)壓增高的護理 梅-羅綜合征與感染、免疫功能紊亂及自主神經(jīng)系統(tǒng)血管舒張功能紊亂等多種因素有關(guān)［1-2］。病例4患者入院后并發(fā)顱內(nèi)出血水腫，監(jiān)測意識、瞳孔、肌力、生命體征等，給予心電監(jiān)護；按醫(yī)囑應用甘露醇125mL，呋塞米20mg脫水利尿，觀察用藥效果及不良反應；記錄出入量，由于脫水量較大（24尿量 3150～3900mL），關(guān)注腎功能、電解質(zhì)等結(jié)果、抬高床頭15～30°，有利于顱內(nèi)靜脈回流和保持呼吸道通暢；住院期間應用乳果糖20mL，每日3次口服?；颊呶窗l(fā)生腦疝等情況。

3.6.2 肺部感染護理 梅-羅綜合征最初癥狀表現(xiàn)較輕，4例患者中就診時發(fā)病時間為4個月到2年多不等。病例4患者病情加重至入院時，已臥床20d，并存在肺部感染，給予每日6次監(jiān)測體溫、痰液及血液化驗檢查等；抬高床頭30°；每2h為患者翻身、扣背，采取手法和扣背儀交替進行扣背，扣背儀每日使用2次，扣背順序為從下至上、從外至內(nèi)，避開脊柱和骨突部位，時間安排在餐后2h或餐前30min進行，避免餐后操作；遵醫(yī)囑給予抗炎藥物應用，體溫升高時予溫水擦浴、冰袋外敷等物理方法降溫；鼻飼喂養(yǎng)期間防止嗆咳誤吸，經(jīng)過以上治療和護理，患者入院第4天體溫恢復正常，肺部感染情況好轉(zhuǎn)。

3.6.3 壓瘡的預防護理 由于身體局部組織長期受壓，血液循環(huán)障礙，組織營養(yǎng)缺乏，致使皮膚失去正常功能，而引起組織壞死，引起壓瘡。病例4患者病情較重臥床，容易產(chǎn)生壓瘡，主要護理措施：保持床單位清潔平整，使用防壓瘡氣墊床；每2h翻身1次，使用翻身單、楔形墊將患者側(cè)傾30°支撐體位以分散身體局部壓力，特別關(guān)注耳廓、肩胛、肘關(guān)節(jié)、骶尾部及足跟等骨窿突處的皮膚情況；按照上肢伸直、膝關(guān)節(jié)屈曲、髖關(guān)節(jié)內(nèi)收、防足下垂的原則擺放肢體良肢位，防止肢體痙攣及廢用。住院期間患者未發(fā)生壓瘡等皮膚破損。

3.6.4 靜脈血栓的預防與護理 長期臥床可使血流滯緩、凝血因子濃度增高，易誘發(fā)下肢深靜脈血栓。病例4患者病情重，入院前已臥床20d，容易發(fā)生下肢靜脈血栓，給予抬高下肢20～30°，保持膝關(guān)節(jié)屈曲、防止足下垂的肢體功能位。協(xié)助患者肢體被動運動，2次/日，15min/次；給予每日 2次，每次1h的氣壓式血栓泵循環(huán)驅(qū)動治療；密切觀察患者有無胸悶、心悸、呼吸困難等肺栓塞表現(xiàn)；遵醫(yī)囑應用抗凝藥物，觀察療效和有無出血等并發(fā)癥。住院期間患者未發(fā)生下肢深靜脈血栓。

3.7 心理護理

疾病造成患者顏面部腫脹明顯及面癱，嚴重影響個人形象和自尊心。梅-羅綜合征完全緩解率低，且4例患者中3例為15～19歲的青少年，患者和家屬的心理壓力較大。由于青少年患者父母的情緒、對疾病的正視程度、對康復訓練的掌握程度對其疾病預后有較大影響。故注重患者的情緒變化，及時聽取主訴，注意有無焦慮、抑郁等負性情緒；采用醫(yī)護-家屬多方支持的方法，注意與其父母溝通，告知其父母的認可和支持對患者疾病治療的作用；加強疾病知識的教育，增強患者及家屬治療的信心，從而提高患者治療的依從性，以促進疾病的康復。住院期間患者心理狀態(tài)良好，無發(fā)生意外傷害事件。

4 小結(jié)

梅-羅綜合征是一種復雜的神經(jīng)-皮膚-黏膜疾病，患者多為青少年發(fā)病，病情復雜且可復發(fā)。通過對4例梅-羅綜合征患者護理經(jīng)驗的總結(jié)，認為嚴密的病情觀察及針對性的護理措施是梅-羅綜合征患者疾病恢復的保障。