王秀梅　王淋　廖永梅

摘要 目的：分析總結(jié)原發(fā)性結(jié)外惡性淋巴瘤（PENL）患者的臨床病理特征，以提高PENL的及時(shí)確診率。方法：收治PENL患者60例。記錄所有患者的性別、年齡分布及發(fā)病部位，根據(jù)病理檢查及免疫組織化學(xué)染色結(jié)果，按照WHO造血淋巴組織腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)對患者進(jìn)行病理分型。結(jié)果：60例PENL患者中男：女為1.9：1；41～50歲患者比例最高，且發(fā)病年齡高峰為47歲；發(fā)病部位最常見于胃腸道部位（41.7%），其次是頭頸部位（31.7%），且不同發(fā)病部位的PENL患者臨床癥狀各不相同；60例PENL患者中高度惡性12例，中度惡性21例，低度惡性27例；免疫分型結(jié)果顯示，B細(xì)胞淋巴瘤42例，T細(xì)胞淋巴瘤18例。結(jié)論：PENL可涉及全身各個(gè)器官，臨床發(fā)病部位常見于胃腸道及頭頸部位等，但目前其誤診率仍比較高，應(yīng)引起各科的重視。

關(guān)鍵詞 原發(fā)性結(jié)外惡性淋巴瘤；發(fā)病部位；病理分型；病理特征

惡性淋巴瘤簡稱淋巴瘤，一般首發(fā)于淋巴結(jié)，但也有部分淋巴瘤發(fā)生于淋巴結(jié)外的淋巴組織或者不含有淋巴組織的器官，即所謂原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤。本研究收治PENL患者60例，對其臨床資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)患者的臨床病理特征，現(xiàn)報(bào)告如下。

資料與方法

2013年4月-2016年4月收治PENL患者60例，搜集其臨床資料進(jìn)行回顧性分析。所有患者均經(jīng)手術(shù)、病理組織活檢及骨髓活檢等確診，并符合《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》中的相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)。所有患者全身均無淺表淋巴結(jié)腫大及縱隔淋巴結(jié)腫大；外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常；手術(shù)時(shí)除局部淋巴結(jié)腫大外均無其他病灶部位；B超及胸腹部CT等檢查未見深部淋巴結(jié)腫大及胃腸道占位性病變。

方法：所有組織標(biāo)本均經(jīng)4%甲醛固定，常規(guī)進(jìn)行石蠟組織切片，進(jìn)行HE染色及免疫組織化學(xué)檢測，染色結(jié)果均由經(jīng)驗(yàn)豐富的病理醫(yī)師判定。其中免疫組織化學(xué)染色所用抗體包括：T細(xì)胞或B細(xì)胞標(biāo)記抗體：CD3、CD45RO、CD20、CD79a；鑒別B細(xì)胞淋巴瘤抗體：CD45、CD23、Bcl-2、CD43、cyclinD等；NT/K細(xì)胞及間變大細(xì)胞淋巴瘤鑒別抗體：CD45、CD15、CD56、ALK1及CD68等。據(jù)病理學(xué)檢查及免疫組化染色結(jié)果，參照WHO造血淋巴組織腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)對患者進(jìn)行病理分型。

結(jié)果

60例PENL患者的性別及年齡構(gòu)成：60例PENL患者中男39例，女21例，性別比例男：女1為.9：1，男性PENL發(fā)病率高于女性。60例PENL患者的發(fā)病年齡18～85歲，平均（53.6±9.1）歲，中位年齡49歲。具體年齡分布如下：<20歲2例（3.3%），21～30歲3例（5.0%），31～40歲9例（15.O%），41～50歲22例（36.7%），51～60歲11例（18.3），61～70歲7例（11.7%），71～80歲5例（8.3%），>80歲1例（1.7%）；其中41～50歲患者比例最高，發(fā)病年齡高峰47歲。

60例PENL患者的發(fā)病部位及臨床癥狀：發(fā)病部位最常見于胃腸道部位，共25例（41.7%），其中回盲部7例，結(jié)腸6例，胃12例；其次是頭頸部位，共19例（31.7%），其中眼眶5例，鼻咽7例，扁桃體4例，上頜竇2例，腮腺1例；其余部位共16例（26.6%），分別為脾臟2例，腎臟1例，皮膚包塊4例，子宮2例，乳腺1例，腰椎3例，肺2例，膀胱1例。患者的臨床表現(xiàn)據(jù)發(fā)病部位的不同而呈現(xiàn)多樣化，胃腸道部位PENL患者主要臨床癥狀包括腹痛、惡心嘔吐、濃血便等；頭頸部位PENL患者主要臨床癥狀包括鼻塞、鼻出血、黃鼻涕、鼻部腫脹、耳鳴、吞咽不適、咽部異物感、扁桃體腫大等；其他部位PENL患者主要臨床癥狀包括皮膚結(jié)節(jié)、胸悶、血尿、腰痛、乳腺包塊、陰道出血、左上腹脹痛、不規(guī)則發(fā)熱等。

60例PENL患者的病理分型：據(jù)WHO造血淋巴組織腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)，60例PENL患者中高度惡性12例，中度惡性21例，低度惡性27例。免疫分型：B細(xì)胞淋巴瘤42例（70.0%），主要包括彌漫大B淋巴細(xì)胞瘤17例，黏膜相關(guān)淋巴瘤14例，慢性淋巴細(xì)胞性白血病6例，套細(xì)胞淋巴瘤5例；T細(xì)胞淋巴瘤18例（30.0%），主要包括NT/K細(xì)胞淋巴瘤7例，血管免疫母細(xì)胞淋巴瘤5例，腸病型T細(xì)胞淋巴瘤2例，外周T細(xì)胞林巴瘤一非特指型3例，CD4⁺小T細(xì)胞林巴瘤1例。

討論

PENL患者發(fā)病部位可涉及全身各個(gè)組織或器官，其臨床病理特征具有多樣化、復(fù)雜性等，患者臨床癥狀各異，加之臨床醫(yī)師，特別是非腫瘤科的專科醫(yī)師對PENL患者的臨床病理特征缺乏認(rèn)識(shí)或?qū)ENL的重視不足，因而極易導(dǎo)致PENL被常規(guī)誤診為某種?？萍膊。绊慞ENL患者的早期診斷及治療。

焦一偉等研究報(bào)道，男性PENL發(fā)病率明顯高于女性，其中男：女為1.7：1，常見發(fā)病年齡約46歲。本研究結(jié)果與其報(bào)道相近，男性與女性比例1.9：1，發(fā)病年齡高峰47歲。PENL通常首發(fā)于淋巴結(jié)以外的淋巴組織或器官中，比如常見的有胃腸道、鼻咽部位等，大部分也可見于不含有淋巴組織的器官中，比如常見的有肺、皮膚等。但也有研究顯示，PENL的原發(fā)部位以胃腸道最為常見，其次是扁桃體、鼻部及咽喉部。本研究中發(fā)病最常見于胃腸道部位，約41.7%，其次是頭頸部位，約31.7%，與上述報(bào)道有不同之處，可能是由于本研究樣本量太小的緣故。此外，本研究中患者臨床癥狀復(fù)雜多樣，沒有特異性癥狀，不同發(fā)病部位PENL患者的臨床癥狀均各有不同，也提示了PENL診斷確實(shí)具有一定的難度。PENL的病理診斷及病理分型與患者的治療及預(yù)后評估均密切相關(guān)，大多數(shù)的PENL需結(jié)合免疫組織化學(xué)診斷出的表現(xiàn)才能夠進(jìn)行準(zhǔn)確的分類。本研究中免疫分型結(jié)果顯示B細(xì)胞淋巴瘤發(fā)生率明顯高于T細(xì)胞淋巴瘤，且B細(xì)胞淋巴瘤比較常見。但由于本樣本量小，加之誤診率較高，因此仍需進(jìn)行大樣本量及更加全面、深入的分析，以提高PENL的診斷準(zhǔn)確率，為PENL的治療提供參考。endprint