唐朝

摘 要：先天性脊柱側(cè)彎是先天性椎體發(fā)育異常形成的三維空間的脊柱畸形，脊柱畸形往往進展迅速，如不早期積極干預(yù)，可能導(dǎo)致脊髓受壓，影響心肺發(fā)育，危害患兒身心健康。早期診斷、早期手術(shù)治療可以有效減緩脊柱側(cè)彎進展。根據(jù)患兒自身情況可以選擇骨骺阻滯術(shù)、生長棒技術(shù)和半椎體切除術(shù)等。兒童脊柱側(cè)彎矯治手術(shù)難度高，術(shù)前CT三維重建可以很好地幫助外科醫(yī)生設(shè)計手術(shù)方式，降低術(shù)中并發(fā)癥的發(fā)生率。

關(guān)鍵詞：兒童；先天性脊柱側(cè)彎；CT三維重建；半椎體切除術(shù)

中圖分類號：R687.3 文獻標(biāo)識碼：A DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.01.022

文章編號：1006-1959（2018）01-0000-04

Clinical Study on Diagnosis and Treatment of Congenital Scoliosis in Children

TANG Chao

（Department of Orthopedics，Room One，Children's Hospital Affiliated to Medical University Of Chongqing，Chongqing 401122，China）

Abstract：Congenital scoliosis is a three-dimensional spinal deformity formed by congenital vertebral body dysplasia，which often progresses rapidly. If not early active interfered，may lead to spinal cord pressure，affect cardiopulmonary development，and do harm to children's physical and mental health.Early diagnosis，early surgical treatment can effectively slow down the progression of scoliosis.According to the situation of children can choose epiphyseal block，growth rod technology and hemivertebra resection.Children scoliosis correction surgery is difficult.Three-dimensional CT reconstruction before operation can help surgeons to design surgical methods and reduce the incidence of intraoperative complications.

Key words：Children；Congenital scoliosis；CT three-dimensional reconstruction；Hemivertebra resection先天性脊柱側(cè)彎（congenital scoliosis）中最常見的是半椎體畸形，半椎體形成病因尚未完全明確。半椎體常分為：完全分節(jié)半椎體、部分分節(jié)半椎體以及未分節(jié)半椎體。半椎體往往會導(dǎo)致脊柱力線不平衡，形成一個帶有弧度的脊柱畸形，隨著患兒生長發(fā)育，脊柱側(cè)彎常會迅速加重，嚴重者甚至?xí)霈F(xiàn)肺發(fā)育不良、心臟受壓、脊髓損傷等癥狀。隨著影像學(xué)的發(fā)展，脊柱X線和CT三維重建已能夠明確診斷先天性脊柱側(cè)彎，特別是通過術(shù)前CT三維重建，可以精確測量椎體及椎弓根各參數(shù)、半椎體毗鄰結(jié)構(gòu)，提高術(shù)中椎弓根螺釘植入的成功率[1]。目前主流有效的手術(shù)方式是一期后路半椎體切除術(shù)和前后路聯(lián)合切除術(shù)[2-6]。筆者主要將關(guān)于先天性脊柱側(cè)彎的影像學(xué)檢查和手術(shù)治療策略等相關(guān)文獻歸納如下。

1影像學(xué)檢查

臨床上先天性脊柱側(cè)彎常用的影像學(xué)檢查方法包括了全脊柱正側(cè)位X線、全脊柱左右bending位片、脊柱CT平掃+三維重建、脊柱MRI。X線檢查以易行性、廉價等特點作為初步篩查最常用方法，但其對畸形脊柱精細結(jié)構(gòu)的顯示及椎弓根參數(shù)的測量準(zhǔn)確性遠不及CT三維重建，而對于嚴重脊柱側(cè)彎患兒，脊柱MRI可以提示是否并發(fā)脊髓病變。

1.1 X線 脊柱X線檢查是診斷和評價先天性脊椎側(cè)彎的重要手段， 通過X線可確定脊柱病變的類型、部位，大致了解脊柱畸形的形態(tài)和受累椎體的數(shù)目，同時Cobb角最常在X線片上測量。X線可作為臨床上脊柱側(cè)彎的首選檢查方法，但僅作為初篩檢查，因為脊柱側(cè)彎的解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，人體立體結(jié)構(gòu)投影在二維膠片上，不同層次的影像重疊，影響了人們對椎體畸形的判斷。

1.2 MRI MRI具有多方位、多參數(shù)成像的特點，能清楚地顯示椎管的解剖結(jié)構(gòu)、小關(guān)節(jié)及椎體附件的發(fā)育異常，其重要作用在于能夠顯示脊髓有無發(fā)育異常，國內(nèi)學(xué)者[7]報道MRI在顯示脊髓畸形方面優(yōu)勢明顯。由于先天性脊柱側(cè)彎患兒通常合并不同程度的脊柱旋轉(zhuǎn)畸形，MRI檢查難以對椎體畸形進行全面的顯示，無法對脊柱進行較好的三維處理。

1.3 CT 由于先天性脊柱側(cè)彎是一種形成于三維平面的復(fù)雜畸形，隨著患兒的生長發(fā)育，脊柱畸形進行性加重，其手術(shù)的基本目的是糾正脊柱三維畸形 ，以實現(xiàn)矢狀面恢復(fù)生理曲度、冠狀面矯形和軸位消除旋轉(zhuǎn)這三個目標(biāo)，要達到這些目的，需要術(shù)前利用螺旋CT三維重建技術(shù)和表面遮蓋技術(shù)顯示出完整的脊柱全貌，在術(shù)前建立畸形椎體的模型，通過對椎弓根內(nèi)傾角、椎弓根寬度、椎弓根長度和椎體旋轉(zhuǎn)角進行測量，以此進行術(shù)前評估并在術(shù)中指導(dǎo)椎弓根螺釘?shù)闹萌朦c及進針角度、置入螺釘?shù)闹睆郊伴L度的選擇，以達到降低損傷脊髓和臨近血管的目的，大大提高脊柱側(cè)彎矯形手術(shù)的成功率[1，8-10]。在較早的脊柱外科手術(shù)中，存在很多不確定性意外因素，往往導(dǎo)致成功率較低，文獻中也常有報道術(shù)中脊髓、神經(jīng)根、血管損傷等嚴重并發(fā)癥的發(fā)生[11]。隨著醫(yī)學(xué)影像的進步，對脊柱側(cè)彎的患兒術(shù)前采用三維CT掃描，對椎弓根置釘參數(shù)進行測量，通過旋轉(zhuǎn)重構(gòu)的三維圖像，可以從多方位觀察患兒手術(shù)區(qū)域的三維圖像，從而對手術(shù)部位及鄰近區(qū)域的血管、神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)有一個清晰的認識，然后構(gòu)思手術(shù)計劃；在手術(shù)過程中，醫(yī)生可以觀察到手術(shù)區(qū)域內(nèi)所包括的臨近組織信息，確保手術(shù)操作的安全性和有效性[1，12-14]。CT導(dǎo)航常用于輔助椎弓根螺釘?shù)闹萌?，?jīng)過注冊[15]后可以顯示手術(shù)區(qū)解剖結(jié)構(gòu)，并實時追蹤人體組織與手術(shù)器械的相對空間位置。一些先天性脊柱側(cè)彎重度畸形的患兒，由于解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，不能直視下置入椎弓根螺釘，CT導(dǎo)航系統(tǒng)將指引醫(yī)生尋找合適的進釘點、釘?shù)婪较蚝蜕疃?，避免螺釘穿破皮質(zhì)傷及脊髓、神經(jīng)管及脊椎血管，大大地提高椎弓根螺釘置入的成功率，據(jù)相關(guān)文獻報道：先天性脊柱側(cè)彎術(shù)中利用CT導(dǎo)航技術(shù)，椎弓根螺釘置入的成功率可以高達91.9%～100%[15-19]。endprint

2先天性脊柱側(cè)彎的治療方式

2.1非手術(shù)治療 保守治療適用于Cobb角<40°的側(cè)彎柔軟性好且側(cè)彎弧度涉及較多的畸形椎體。保守治療目前通常包括支具矯形、石膏矯形和halo環(huán)持續(xù)牽引，國內(nèi)學(xué)者[20]通過63例脊柱側(cè)彎患兒穿戴支具矯形治療，經(jīng)過隨訪發(fā)現(xiàn)患兒的Cobb角由穿戴前的（34.18±14.18）°到治療兩年后的（28.13±13.10）°，其認為正規(guī)的支具固定可以幫助患兒延緩手術(shù)選擇時間，同時降低手術(shù)難度以及并發(fā)癥的發(fā)生。Demirkiran[21]通過對11例患兒進行隨訪也證實了支具矯形治療是有效的。石膏夾克矯正脊柱側(cè)彎同樣也可以減緩側(cè)彎的進展，對于重度脊柱側(cè)彎患兒，過早進行手術(shù)治療可能受制于手術(shù)方式及患兒身體條件而影響手術(shù)成功率，保守治療延緩手術(shù)時間戰(zhàn)略已愈發(fā)受到醫(yī)生的重視[22]。

2.2手術(shù)治療 先天性脊柱側(cè)彎的外科治療主要適用于畸形的嚴重程度增加，或預(yù)計有高風(fēng)險的異常進展。手術(shù)目標(biāo)是阻止側(cè)彎的進展，同時保持脊柱平衡和最大限度地促進脊柱進一步生長。臨床上手術(shù)治療方法很多，明確診斷后，應(yīng)該早期手術(shù)，不應(yīng)該放任先天性側(cè)彎發(fā)展以致側(cè)彎加重、脊柱僵硬、脊柱旋轉(zhuǎn)嚴重壓迫心肺功能發(fā)育，錯失手術(shù)時機。大多數(shù)手術(shù)結(jié)果會使脊柱短縮，這樣可以有效降低手術(shù)風(fēng)險，但有學(xué)者認為過早的為低齡患兒實施脊柱手術(shù)可能會導(dǎo)致患兒脊柱生長發(fā)育受到影響，但筆者認為脊柱彎曲造成的脊柱變短危害遠遠大于手術(shù)短縮部分椎體，故早期診斷及治療，對于患兒脊柱生長、心肺功能發(fā)育十分重要。先天性脊柱側(cè)彎手術(shù)方式很多，目前沒有一種手術(shù)方式是一勞永逸的，手術(shù)方式的具體選擇應(yīng)該根據(jù)患兒年齡、畸形類型及合并的其他器官系統(tǒng)異常以及外科醫(yī)生的經(jīng)驗綜合判斷[23]。

2.2.1原位融合術(shù) 原位融合術(shù)是一種簡單且安全有效的治療方法，一般指不使用固定器械的后路融合術(shù)，經(jīng)常用于孤立的半椎體而脊柱整體畸形未出現(xiàn)前的患兒。原位融合的優(yōu)點是脊柱生長丟失少，脊柱生長發(fā)育進程好；缺點是矯形效果差及缺乏生長調(diào)節(jié)作用，且術(shù)后需要長期石膏外固定，假關(guān)節(jié)發(fā)生率較高，易引起“曲軸”現(xiàn)象，當(dāng)需要融合相對較長的脊柱節(jié)段，這將對融合范圍內(nèi)的椎體生長起限制作用。對嚴重脊柱側(cè)彎的患兒，此方法不適宜。

2.2.2凸側(cè)骨骺阻滯術(shù) 凸側(cè)骨骺阻滯術(shù)治療原理是抑制側(cè)彎凸側(cè)脊柱骨骺的生長，依賴凹側(cè)的生長潛能，使凹側(cè)繼續(xù)生長而達到矯形目的。其手術(shù)適應(yīng)癥是患兒年紀(jì)<5歲，側(cè)彎Cobb角<50°，且不伴有脊柱前、后凸畸形。目前常見的為三種手術(shù)方式：①前后路凸側(cè)骨骺阻滯術(shù)；②后路經(jīng)椎弓根骨骺阻滯術(shù)；③凸側(cè)骨骺阻滯+凹側(cè)撐開術(shù)。骨骺阻滯術(shù)優(yōu)缺點均很明顯，優(yōu)點是保留了凹側(cè)脊柱成長潛能以起到自發(fā)矯形作用的可能，同時也避免了固定器械的使用；缺點在于該術(shù)式需要分期前、后路或前后路同時手術(shù)，增加了手術(shù)創(chuàng)傷及手術(shù)時間，增加了感染機會及治療費用，同時凹側(cè)生長結(jié)果可能不滿意從而影響側(cè)彎矯形融合效果。

2.2.3脊柱非融合術(shù) 非融合技術(shù)包括生長棒技術(shù)，縱向可撐開型人工鈦肋（VEPTR）技術(shù)，椎體U型釘固定術(shù)，椎弓根螺釘拴系技術(shù)以及椎體楔形截骨術(shù)等。Harrington最早于上世紀(jì)60年代提出使用非融合手術(shù)治療先天性脊柱側(cè)彎，并闡明了非融合手術(shù)的效果。1984年由Moe最先提出生長棒的技術(shù)。對于年紀(jì)較小，畸形脊柱具有一定柔韌性的患兒，生長棒可提供脊柱縱向生長力，延緩或避免融合手術(shù)，給脊柱和胸廓更大的生長空間[24]，缺點是需要多次撐開，治療時間長，存在并發(fā)癥較多，如脫鉤、斷棒、螺釘松動、皮膚感染和自發(fā)性骨融合。磁控生長棒技術(shù)（MCGR）作為希望克服傳統(tǒng)生長棒技術(shù)限制終于在2012年由Akbarnia[25]設(shè)計出來，避免了傳統(tǒng)生長棒要求的患兒需反復(fù)手術(shù)撐開延長，減少了手術(shù)創(chuàng)傷及對患兒身體、心理的打擊。VEPTR以及擴大胸廓成形術(shù)由Robert Campbell等最早提出，已被證明是治療先天性脊柱側(cè)彎的一個有效的治療方案，F(xiàn)lynn等[26]最近報道了一項多中心臨床研究VEPTR治療先天性脊柱側(cè)彎，平均隨訪40 y，83%的患兒表現(xiàn)出Cobb角進一步改善（平均8.9°），在治療過程中，所有患兒均有胸闊高的縱向拉長（平均3.4 cm）。

2.2.4半椎體切除術(shù) 半椎體進展通常導(dǎo)致脊柱嚴重彎曲，產(chǎn)生軀干扭曲、骨盆傾斜、胸腔臟器受壓等。Royle在1928 年首次描述半椎體切除術(shù)，在幾十年的發(fā)展中，半椎體切除技術(shù)已發(fā)展成熟。半椎體切除的目的在于控制脊柱彎曲發(fā)展，直接去除了引起脊柱彎曲畸形的原因，阻止了畸形進展，同時輔以堅強的內(nèi)固定系統(tǒng)可以產(chǎn)生較理想的矯形效果，此術(shù)式是目前治療半椎體引起的先天性脊柱側(cè)彎的理想方法。Chang等[27]學(xué)者主張早期半椎體切除、椎弓根螺釘后路短節(jié)段融合，因為與7～10歲行手術(shù)的患兒相比，在6歲之前手術(shù)能更好地進行畸形矯正，對椎管和脊髓的生長沒有任何負面影響。

半椎體切除術(shù)可以分為前后路聯(lián)合一期或分期切除術(shù)和一期后路切除術(shù)。前后路聯(lián)合手術(shù)視野暴露充分，半椎體和軟骨終板切除完全，有利于降低“曲軸效應(yīng)”的發(fā)生率，對患兒后期脊柱矯形效果好。不足之處是手術(shù)時間長，創(chuàng)傷大，出血多，對于年齡較小的患兒難以耐受，且術(shù)中變化體位可能增加手術(shù)感染、脊髓損傷的風(fēng)險。隨著半椎體切除技術(shù)的進展，一期后路半椎體切除術(shù)現(xiàn)已成為目前采取的主流術(shù)式，明顯縮短了手術(shù)時間，降低了手術(shù)創(chuàng)傷，克服了采取前后路聯(lián)合手術(shù)的缺點。后路一期半椎體切除術(shù)可直接去除病因，同時可糾正脊柱的失平衡，是安全有效的方法。

對于兒童先天性脊椎側(cè)彎的治療，關(guān)鍵在于早診斷、早治療，術(shù)前借助詳細的影像學(xué)評估，如脊柱平片、MRI、三維CT，了解畸形椎體的位置、形態(tài)及側(cè)彎程度，以及有無脊髓縱裂及椎管內(nèi)異常。根據(jù)每個患兒的具體情況，選擇合適的個性化治療方案，盡可能去除導(dǎo)致畸形的因素，防止側(cè)彎進一步加重，減少脊髓損傷、心肺發(fā)育不良的發(fā)生率，以期獲得最佳的治療效果。endprint

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收稿日期：2017-6-1；修回日期：2017-8-3

編輯/李樺endprint