梁俊琴 居哈爾·米吉提 布瓦杰爾·亞克亞 康曉靜

830002烏魯木齊，新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院皮膚性病科

患者男，54歲，維吾爾族，因口腔、軀干四肢糜爛、紅斑、丘疹3年,于2016年5月來新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院皮膚性病科就診?；颊哂?年前無明顯誘因,口腔，口唇出現(xiàn)潰瘍伴疼痛，持續(xù)不愈合，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院抗炎治療無效，后發(fā)現(xiàn)軀干四肢逐漸出現(xiàn)紅斑、水皰、糜爛、部分糜爛面覆有粘性分泌物，惡臭。既往體健，家族無遺傳病及傳染病史。體檢：上腭、兩頰黏膜可見數(shù)個(gè)米粒大小的糜爛面，前胸、后背、四肢可見多處大小不一的不規(guī)則紅斑及色素沉著斑，部分紅斑基礎(chǔ)上有米粒至黃豆大小的透明水皰，皰壁松弛，部分水皰已經(jīng)破潰形成濕潤(rùn)的糜爛面，有漿液滲出，尼氏征陽性（圖1）。皮損組織病理：表皮輕度萎縮、表皮內(nèi)水皰，可見棘層松解細(xì)胞（圖2）。實(shí)驗(yàn)室檢查：直接免疫熒光：棘細(xì)胞間IgG、C3陽性，IgA、IgM、纖維蛋白原陰性。天皰瘡抗體檢查：抗Dsg1、抗Dsg3陽性，抗棘細(xì)胞橋粒抗體（1∶1 000）陽性（圖3），抗表皮基底膜抗體陰性，BP180抗體陰性；血清總蛋白48.5 g/L，電解質(zhì)：K+3.0mmol/L，Na+137mmol/L。胸部、全腹部CT未見異常。初步診斷：尋常型天皰瘡、低蛋白血癥、電解質(zhì)紊亂。

診療經(jīng)過：給予甲潑尼龍80mg/d，靜脈滴注，環(huán)磷酰胺0.2 g，隔日1次靜脈滴注；丙種免疫球蛋白30 g/d，沖擊治療共5 d，輔以胃黏膜保護(hù)、補(bǔ)鉀補(bǔ)鈣、維持電解質(zhì)平衡等。局部皮損外涂多粘菌素B軟膏、新適確得軟膏，每日2～3次。治療2周后，軀干四肢皮疹開始好轉(zhuǎn)，無新發(fā)水皰。但患者左股部出現(xiàn)12 cm×15 cm疼痛性紅斑，糜爛，表面附有痂皮，觸及紅斑糜爛處皮下組織松軟（圖4）?？紤]左下肢繼發(fā)細(xì)菌感染行細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏實(shí)驗(yàn)，給予局部依沙吖定溶液換藥罨包、局部高能紅光照射治療，每日2次，左股部皮損未控制仍迅速發(fā)展，形成巨大潰瘍，表面覆著白色分泌物，患者疼痛難忍（圖5）。分泌物及組織真菌鏡檢+培養(yǎng)：近平滑念珠菌感染（圖6）。藥敏結(jié)果提示：伏立康唑敏感，立即給予伏立康唑首次400mg，12 h給藥1次，次日200mg，12 h 1次，餐后1 h口服。局部每日予制霉菌素溶液徹底清創(chuàng)換藥，甲潑尼龍減為40mg/d，環(huán)磷酰胺停用。1個(gè)月后左下肢局部皮損（圖7）開始愈合，軀干四肢其他部位皮損明顯好轉(zhuǎn)，留有色素沉著斑。

圖1 患者前胸、四肢多處不規(guī)則紅斑，部分紅斑基礎(chǔ)上有米粒至黃豆大小的透明水皰，皰壁松弛，部分水皰已經(jīng)破潰形成糜爛面，尼氏征陽性

圖2 左上肢皮損組織病理表皮輕度萎縮、表皮內(nèi)水皰，可見棘層松解細(xì)胞

圖3 抗棘細(xì)胞橋?？贵w陽性（1：1000）

圖4 入院第15天，左股部出現(xiàn)大片疼痛性紅斑，糜爛，表面附有痂皮，觸及糜爛處感皮下組織松軟

圖5 入院第18天，左下肢糜爛處迅速破潰，惡臭，去除痂皮有白色分泌物，徹底清創(chuàng)深達(dá)筋膜層

圖6 真菌鏡檢可見大量菌絲和胞子，培養(yǎng)提示：近平滑念珠菌感染

圖7 局部徹底清創(chuàng)，制霉菌素溶液換藥封包處理1個(gè)月，皮損開始愈合

討論天皰瘡是一組復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重表皮棘層松解性大皰性皮膚病，尋常型天皰瘡是最常見的類型。糖皮質(zhì)激素作為治療天皰瘡一線用藥取得了滿意的療效，然而糖皮質(zhì)激素帶來的不良反應(yīng)也日益突出。本例患者長(zhǎng)時(shí)間使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及抗生素，且皮損創(chuàng)面裸露，血漿外滲，這些因素均破壞宿主自身的正常菌群，引起局部皮膚真菌感染［1］。據(jù)報(bào)道，大皰性皮膚病真菌病原菌感染列前3位的是白念珠菌67.77%，熱帶念珠菌11.63%，近平滑念珠菌6.98%［2］。在醫(yī)院環(huán)境中，近平滑念珠菌主要從身體皮膚表面分離出來，與從人類黏膜分離出來的白念珠菌不同［3］。因此，也是機(jī)體更容易發(fā)生機(jī)會(huì)性近平滑念珠菌自身感染的原因。近平滑念珠菌也可由醫(yī)護(hù)人員手部接觸，進(jìn)而發(fā)生院內(nèi)感染，它會(huì)引起天皰瘡、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等基礎(chǔ)免疫低下的住院患者出現(xiàn)高感染率和死亡率。近平滑念珠菌的治療主要選擇唑類，本例患者藥敏實(shí)驗(yàn)提示伏立康唑敏感。本例患者左下肢潰瘍皮損變化快，迅速擴(kuò)大深達(dá)筋膜層，臨床表現(xiàn)易誤診為壞疽性膿皮病、壞死性筋膜炎等。早期積極完善真菌相關(guān)檢查及藥敏實(shí)驗(yàn)后明確診斷、足量、足療程使用敏感伏立康唑治療4周后，病情得到控制并好轉(zhuǎn)。

［1］中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)皮膚科醫(yī)師分會(huì)自身免疫疾病亞專業(yè)委員會(huì).尋常型天皰瘡診斷和治療專家建議［J］.中華皮膚科雜志,2016,49（11）：761-765.DOI：10.3760 issn：0412-4030cn：32-1138/R.

［2］Amano H,KishiC,Yokoyama Y,etal.Microsporumcanis infection mimics pemphigus erythematosus［J］.Indian JDermatol,2013,58（3）：243.DOI：10.4103/0019-5154.110866.

［3］鄭岳臣,曾敬思,連昕,等.以疣狀結(jié)節(jié)為特征的近平滑念珠菌病二例［J］.中華皮膚科雜志,2015,48（1）：47-50.DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.01.016.