吳昊 孫文超 閆飛飛 許可可 謝遠(yuǎn)龍 鄧洲銘 馮帆 蔡林 雷軍

骨母細(xì)胞瘤 (osteoblastoma) 也被稱(chēng)為成骨細(xì)胞瘤 (osteogenic fibromas of bone)，約占所有原發(fā)性骨腫瘤的 1%，良性骨腫瘤的 3%。生物學(xué)上局部侵襲性高，切除不徹底容易導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)，且有惡變的傾向，故國(guó)外也有學(xué)者將其定義為交界性骨腫瘤[1-5]。骨母細(xì)胞瘤好發(fā)于脊柱，約占 30%～40%，但由于脊柱解剖結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性和特殊性，脊柱骨母細(xì)胞瘤的診斷及治療一直是臨床上存在的難題，其臨床及影像學(xué)表現(xiàn)多樣，又缺乏特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)，常常造成誤診及漏診[1,3,6-7]。現(xiàn)對(duì)我院 2010 年 3 月至 2017 年 6 月診治并取得隨訪的 10 例脊柱骨母細(xì)胞瘤患者進(jìn)行回顧性分析，旨在探討其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征及治療等。

資料與方法

一、納入標(biāo)準(zhǔn)與排除標(biāo)準(zhǔn)

1. 納入標(biāo)準(zhǔn)：(1) 2010 年 3 月至 2017 年 6 月在我院行穿刺活檢或切開(kāi)活檢確診為脊柱骨母細(xì)胞瘤者；(2) 術(shù)前結(jié)合病史，臨床表現(xiàn)，影像學(xué)特點(diǎn)高度懷疑為骨母細(xì)胞瘤或復(fù)發(fā)型骨母細(xì)胞瘤者；(3)均在我院行脊柱腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病檢均證實(shí)為骨母細(xì)胞瘤者。

2. 排除標(biāo)準(zhǔn)：(1) 曾患神經(jīng)系統(tǒng)疾病并遺留神經(jīng)功能障礙患者；(2) 嚴(yán)重心、腦、肺、肝、腎等重要臟器功能障礙患者；(3) 有明顯智力障礙、精神異?；蛞蚝喜⑵渌膊〔荒芎献骰颊摺?/p>

二、臨床資料

本組 10 例，男 6 例，女 4 例；平均年齡 33.4±16.7 (9～70) 歲；病程 9.2±3.5 (3～15) 個(gè)月。發(fā)病部位：頸椎 3 例，2 例均累及 C3，1 例累及 C5～6；胸椎 3 例，分別累及 T1～2，T11，T10；腰椎 2 例，分別累及 L2，L4；頸胸段 1 例，累及 C7～T1；骶椎1 例，累及 S1～2。腫瘤主要發(fā)生于椎體 3 例，發(fā)生于附件 7 例 (其中 2 例同時(shí)侵犯椎體) (表1)。

1. 臨床表現(xiàn)：本組 10 例術(shù)前均有不同程度疼痛癥狀，伴夜間痛 7 例，4 例口服 NSAIDs 類(lèi)藥物緩解明顯。其中 4 例以神經(jīng)功能損害的癥狀為主，期間 2 例外院誤診為頸椎病，一直予以理療等康復(fù)治療，癥狀緩解不明顯，1 例誤診為腰肌勞損；1 例胸椎骨母細(xì)胞瘤于外院接受初次治療后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)入我院，且合并脊柱側(cè)彎，術(shù)前均未行相關(guān)放化療治療。其余患者未觸及體表明顯腫塊。

2. 影像學(xué)檢查：本組 10 例均行 X 線片、CT 及MRI 檢查。僅 6 例在 X 線片上可發(fā)現(xiàn)病變。骨母細(xì)胞瘤在 X 線通常表現(xiàn)為膨脹性，溶骨性破壞，病變內(nèi)常有斑點(diǎn)狀或斑片狀骨化或鈣化影，病灶周?chē)沙霈F(xiàn)清楚的薄殼，發(fā)生于椎體者有時(shí)可表現(xiàn)為病理性骨折；CT 可明確顯示腫瘤的病變部位、范圍及病變特點(diǎn)，CT 主要表現(xiàn)為單椎體或附件溶骨性破壞，本組最大截面直徑范圍 1.8～4.2 cm，病灶內(nèi)部為典型的片狀或沙粒狀骨化或鈣化，邊緣常有厚薄不一的骨包殼，形成包裹的硬化帶，稱(chēng)為牛眼征；有2 例出現(xiàn)連續(xù)椎體的骨質(zhì)破壞，有 3 例出現(xiàn)腫瘤周?chē)蠓秶墓琴|(zhì)硬化反應(yīng)區(qū)，并可見(jiàn)軟組織腫塊及浸潤(rùn)，甚至隨著椎弓根蔓延至椎體；MRI 可以明確腫瘤的大小，邊界，對(duì)脊髓的壓迫及軟組織受累的情況，本組病例主要表現(xiàn)為膨脹性骨質(zhì)破壞，病變?cè)?T1加權(quán)像上，大多表現(xiàn)為低或中等信號(hào)；在 T2加權(quán)像則表現(xiàn)多樣，在不同病例中可表現(xiàn)為低、中或高信號(hào)，有 1 例在病變周?chē)憩F(xiàn)為環(huán)形的低信號(hào)帶，考慮為骨質(zhì)硬化帶的表現(xiàn)。其中 2 例伴有軟組織腫塊，1 例伴脊髓受壓、變性，表現(xiàn)為相應(yīng)節(jié)段的椎管狹窄，脊髓內(nèi)出現(xiàn)混雜高信號(hào)或異常信號(hào)常提示預(yù)后不良。3 例行核素骨掃描 (ECT) 檢查病損部位均有放射性濃聚。

表1 本組 10 例患者的臨床資料Tab.1 Clinical characteristics of a series of 10 patients of spinal osteoblastoma

3. 手術(shù)方法：術(shù)前盡量明確診斷：有 2 例于術(shù)前行穿刺活檢，明確診斷為骨母細(xì)胞瘤。1 例為復(fù)發(fā)病例，根據(jù)腫瘤部位和范圍選擇恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法。所有患者均行腫瘤 (主要包括，瘤巢及軟組織腫塊) 擴(kuò)大切除術(shù)，其中 4 例為前路腫瘤切除，腫瘤主要侵犯椎體，1 例伴軟組織腫塊浸潤(rùn)，腫瘤侵犯橫突孔，累及椎動(dòng)脈，術(shù)前行椎動(dòng)脈栓塞，術(shù)中仔細(xì)分離椎動(dòng)脈，并將神經(jīng)根游離，保護(hù)脊髓及血管，完整切除腫瘤，并行前后路聯(lián)合固定；1 例取自體髂骨支撐，鋼板螺釘內(nèi)固定；3 例行鈦網(wǎng)重建支撐，鋼板螺釘內(nèi)固定；5 例行后路腫瘤切除、椎管減壓，均采用椎弓根內(nèi)固定，多數(shù)病變累及附件，椎板，關(guān)節(jié)突等，其中頸椎 2 例，胸椎 3 例，術(shù)中完整切除瘤巢及周?chē)不琴|(zhì)，同時(shí)采用內(nèi)固定重建脊柱穩(wěn)定性；1 例骶椎行前后路聯(lián)合入路，這例患者伴有軟組織腫塊，并向椎體前方浸潤(rùn)，累及髂血管及重要臟器 (直腸，膀胱等)，骶椎術(shù)前已行一側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈及部分分支血管栓塞術(shù)，術(shù)中先行前路游離髂血管及膀胱，直腸，切除部分腫瘤，再后路行椎管減壓，腫瘤大部切除及內(nèi)固定術(shù)。

4. 術(shù)后處理：傷口留置負(fù)壓引流，當(dāng)引流量＜50 ml / 24 h 后拔除。術(shù)后第 1、5、10 天復(fù)查血常規(guī)，肝腎糖及電解質(zhì)。根據(jù)個(gè)體情況全身給予抗生素 5～7 天。術(shù)后 2～3 周可佩戴支具下床活動(dòng)，并復(fù)查手術(shù)部分 X 線片。術(shù)后均未行放化療。

三、評(píng)價(jià)方法

通過(guò)記錄手術(shù)時(shí)間、術(shù)中出血量、病理結(jié)果，隨訪過(guò)程中通過(guò)比較術(shù)前，術(shù)后神經(jīng)功能 ASIA分級(jí)和疼痛視覺(jué)模擬評(píng)分 (visual analogue scale，VAS)，評(píng)估手術(shù)療效。大部分患者為門(mén)診復(fù)查、信函、電話(huà)隨訪，確認(rèn)有無(wú)復(fù)發(fā)，進(jìn)一步治療情況，觀察患者癥狀疼痛、神經(jīng)損傷等及影像學(xué)的變化(圖1～2)。

四、統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

所有數(shù)據(jù)采用 SPSS 19.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，數(shù)據(jù)以 x-±s 表示，術(shù)前及術(shù)后相對(duì)應(yīng)數(shù)據(jù)采用配對(duì)t 檢驗(yàn)，P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

一、手術(shù)療效

手術(shù)平均時(shí)間 3.8 (2.2～5.3) h，平均出血量 1200 (600～2500) ml。術(shù)中見(jiàn)腫瘤直徑 1.2～2.4 cm，多位骨性，質(zhì)地較硬，8 例可見(jiàn)瘤巢及邊界清除的硬化骨質(zhì)，術(shù)后病理匯報(bào)：9 例為骨母細(xì)胞瘤，1 例為侵襲性骨母細(xì)胞瘤，圍手術(shù)期間，1 例出現(xiàn)腦脊液漏，經(jīng)更換抗生素和輸注白蛋白后好轉(zhuǎn)，1 例術(shù)后出現(xiàn)傷口脂肪液化，分泌物培養(yǎng)示陰性，經(jīng)徹底清創(chuàng)，予以 VSD 負(fù)壓吸引后愈合，2 例術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能損害加重的癥狀，考慮術(shù)中對(duì)脊髓牽拉過(guò)度及術(shù)后神經(jīng)根水腫，漂移所致，予以擴(kuò)管，脫水，營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療后逐漸緩解，術(shù)后 3 個(gè)月恢復(fù)正常。

二、隨訪結(jié)果

術(shù)后 10 例獲得隨訪，平均 32±5 (23～40) 個(gè)月，術(shù)后疼痛和神經(jīng)功能損害表現(xiàn)均有明顯改善，手術(shù)前后神經(jīng)功能 ASIA 分級(jí) (表2)。術(shù)前 VAS 評(píng)分 5.1±2.3，術(shù)后 3 個(gè)月隨訪 VAS 評(píng)分 1.0±0.8，術(shù)前與術(shù)后 VAS 評(píng)分值差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P＝0.001＜0.05)。隨訪中 1 例于術(shù)后 18 個(gè)月復(fù)發(fā)，于我院行二次手術(shù)腫瘤切除治療，術(shù)后轉(zhuǎn)入腫瘤科，行放化療；1 例脊柱側(cè)彎的患者，末次隨訪時(shí)側(cè)彎已矯正。其余末次隨訪均未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或惡變，無(wú)內(nèi)固定松動(dòng)及斷裂等并發(fā)癥。

討 論

一、脊柱骨母細(xì)胞瘤的特征

表2 手術(shù)前后神經(jīng)功能 ASIA 分級(jí)與 VAS 評(píng)分比較Tab.2 Preoperative and postoperative ASIA grade and VAS score

骨母細(xì)胞瘤是一類(lèi)少見(jiàn)的原發(fā)性骨腫瘤，約40% 的骨母細(xì)胞瘤好發(fā)于脊柱，尤其是位于脊柱的后柱，椎板，椎弓根，附件等等，約 3% 的病變可起源于椎體并向椎弓或橫突侵犯[8-10]。關(guān)于脊柱骨母細(xì)胞瘤國(guó)內(nèi)外尚沒(méi)有多中心、大樣本的病例研究和系統(tǒng)回顧[11]，國(guó)外的一些報(bào)道研究顯示，骨母細(xì)胞瘤在人群中的發(fā)病率較低，男性青年多見(jiàn)，男女之比約為 2.5∶1，30 歲之前的青少年及青年約占80%[1,8,17]。本組 10 例，腫瘤主要發(fā)生于椎體 3 例，發(fā)生于附件 7 例 (其中 2 例同時(shí)侵犯椎體)，男女比例 3∶2，平均發(fā)病年齡為 (33.4±16.7) 歲，年齡偏大，可能原因是本單位主要診治成年患者及樣本量較少。

Lichtenstein[5]首次對(duì)骨母細(xì)胞瘤進(jìn)行了詳細(xì)的研究及報(bào)道，隨后陸續(xù)有不少關(guān)于骨母細(xì)胞瘤的報(bào)道。研究顯示：骨母細(xì)胞瘤在組織學(xué)上，通常與骨樣骨瘤難以區(qū)分，兩者最重要的鑒別點(diǎn)就是腫瘤直徑的大小，骨母細(xì)胞瘤的直徑通常＞1.5 cm 甚至2 cm，而骨樣骨瘤為 1.5 cm 或更小。與骨樣骨瘤相比骨母細(xì)胞瘤的發(fā)病年齡通常較小，更具有侵襲性及惡變傾向，病灶周?chē)逝蛎浶匀芄歉淖?，硬化不明顯，部分病例可見(jiàn)軟組織腫塊。臨床上，部分骨母細(xì)胞瘤的邊界不清、反應(yīng)骨不明顯且腫瘤突破皮質(zhì)侵入椎管 / 或累及周?chē)浗M織 (即 Enneking S3期)，Schajowicz 等[12]將其稱(chēng)之為侵襲性骨母細(xì)胞瘤，據(jù) WTO 統(tǒng)計(jì)此類(lèi)腫瘤占原發(fā)骨腫瘤的 0.28%，單純刮除后易復(fù)發(fā)，多次復(fù)發(fā)可惡變?yōu)楣侨饬龌蚶w維肉瘤，預(yù)后極差，故首次手術(shù)治療需完整切除腫塊[13]。本組 10 例，術(shù)中均完整切除腫瘤，術(shù)中見(jiàn)腫瘤直徑 1.2～2.4 cm，多位骨性，質(zhì)地較硬。本組有 2 例術(shù)前誤診為骨樣骨瘤，究其原因，可能是此 2 例有明顯夜間痛及口服 NSAIDs 類(lèi)藥物有效的病史，且骨質(zhì)膨脹不明顯，腫瘤病灶較小，容易和骨樣骨瘤相混淆。1 例結(jié)合術(shù)中肉眼所見(jiàn)，術(shù)后經(jīng)病理科及影像科會(huì)診，綜合考慮為侵襲性骨母細(xì)胞瘤。

二、脊柱骨母細(xì)胞瘤的診斷

1. 病理診斷：由于脊柱骨母細(xì)胞瘤缺乏典型、特異的臨床表現(xiàn)，位于椎體者術(shù)前穿刺病檢風(fēng)險(xiǎn)較高，尤其是頸椎和胸椎，有癱瘓和神經(jīng)功能損害加重的風(fēng)險(xiǎn)，雖然 Rimondi 等[14]通過(guò)研究報(bào)道關(guān)于 CT引導(dǎo)下脊柱病灶的穿刺陽(yáng)性診斷率為 90%，診斷準(zhǔn)確率為 93%。但本組僅 2 例術(shù)前行 CT 引導(dǎo)下穿刺病檢，明確診斷，且骨腫瘤由于形態(tài)學(xué)上的特異性，病理診斷有時(shí)也會(huì)因?yàn)闃?biāo)本量較少和穿刺部位的誤差而無(wú)法給出明確結(jié)果，有時(shí)還需要多家醫(yī)院的病理科會(huì)診，診斷周期長(zhǎng)，常引起不必要的糾紛，故在診斷及治療上造成很大阻礙。本組 4 例術(shù)前均有不同程度的神經(jīng)功能損害，治療上應(yīng)盡快行手術(shù)治療，解除脊髓壓迫，重建脊柱的穩(wěn)定性。其余病例常規(guī)的做法是行胸腹部 CT 或 PET / CT 排除轉(zhuǎn)移性腫瘤或漿細(xì)胞瘤可能。

2. 影像學(xué)診斷：脊柱由于解剖位置復(fù)雜性和特殊性，脊柱腫瘤無(wú)論在診斷還是治療上都存在許多難點(diǎn)。首先脊柱腫瘤中發(fā)病率最高的是轉(zhuǎn)移性腫瘤，約占所有脊柱腫瘤的 45%～75%[14]，因此如果經(jīng)濟(jì)條件允許，可以建議患者術(shù)前行 PET /CT 或 ECT 等全身檢查，脊柱骨母細(xì)胞瘤一般為局部病灶，很少出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶及跳躍病灶，且文獻(xiàn)報(bào)道全身骨顯像 (ECT) 是骨母細(xì)胞瘤最敏感的影像學(xué)檢查[15-16]，檢測(cè)病變定位準(zhǔn)確，但定性困難，在鑒別腫瘤性和非腫瘤性疾病時(shí)存在一定困難。本組10 例，術(shù)前行 PET / CT 者 2 例，行 ECT 者 3 例，給診斷提供了重要的參考依據(jù)，但 PET / CT 費(fèi)用較高，在對(duì)該病的診斷及鑒別上，性?xún)r(jià)比沒(méi)有 X 線，CT 及 MRI 高。X 線對(duì)病變?cè)缙诘脑\斷價(jià)值有限，脊柱骨母細(xì)胞瘤典型的 X 線表現(xiàn)為椎體或附件局限性膨脹性囊狀透亮區(qū)，病灶界限清楚，骨皮質(zhì)受侵犯變薄或不連續(xù)，病變內(nèi)常有斑點(diǎn)狀、團(tuán)片狀骨化或鈣化改變，病灶周?chē)霈F(xiàn)清楚的薄殼為本病特征。但對(duì)于病灶較小或早期腫瘤部位比較隱匿 (如椎弓根，椎板等) 的患者無(wú)法提供明確的診斷依據(jù)，常常導(dǎo)致漏診或誤診，本組有 2 例早期 X 線均未發(fā)現(xiàn)明顯骨質(zhì)破壞的改變，1 例位于頸胸段，1 例位于骶椎。CT 對(duì)于骨母細(xì)胞瘤的診斷尤為重要，尤其要強(qiáng)調(diào)薄層 CT 掃描的重要性，對(duì)于早期病變較小或反應(yīng)區(qū)不明顯的患者，薄層 CT 往往能準(zhǔn)確定位腫瘤的部位及大小，為手術(shù)方案的制訂提供必要的幫助。脊柱骨母細(xì)胞瘤的 CT 主要表現(xiàn)為單椎體或附件溶骨性破壞，呈膨脹性，病灶內(nèi)部為典型的片狀或沙粒狀骨化或鈣化，邊緣常有厚薄不一的骨包殼，形成包裹的硬化帶，俗稱(chēng)“蛋殼狀硬化環(huán)”，也稱(chēng)為牛眼征，但該硬化帶沒(méi)有骨樣骨瘤明顯，這是兩者鑒別的一個(gè)要點(diǎn)。還有一部分患者的 CT 上會(huì)出現(xiàn)廣泛的骨質(zhì)硬化反應(yīng)區(qū)，累及多個(gè)椎體及附件，難以確定主要病椎及病灶的部位，此時(shí)薄層 CT 的優(yōu)勢(shì)就很明顯地體現(xiàn)出來(lái)，借助 1 mm 一個(gè)層面的薄層掃描，可以仔細(xì)尋找瘤巢及病椎，實(shí)現(xiàn)精確定位[17-18]。MRI對(duì)于脊柱骨母細(xì)胞瘤的診斷價(jià)值存在一定局限性，脊柱骨母細(xì)胞瘤的 MRI 信號(hào)并無(wú)明顯的特異性，腫瘤組織在 T1WI 上為稍低或等信號(hào)，T2WI 通常為高信號(hào)，也可以呈高、低混雜信號(hào)等。對(duì)于脊柱骨母細(xì)胞瘤，筆者認(rèn)為，CT 在觀察椎管有無(wú)狹窄，顯示對(duì)硬膜囊的壓迫等方面均有優(yōu)勢(shì)，尤其是對(duì)部分病灶內(nèi)散在小點(diǎn)片狀、斑點(diǎn)狀鈣化或骨化，明顯較 MRI 敏感，而 MRI 比 CT 難以顯示有重要參考價(jià)值的細(xì)小鈣化或骨化。盡管如此，MRI 具有良好的軟組織分辨率，能清楚顯示病變與周?chē)匾窠?jīng)血管的關(guān)系，而這些關(guān)系均直接影響到腫瘤的臨床分期、手術(shù)方案的制訂。

3. 臨床表現(xiàn)：結(jié)合本研究收治的 10 例脊柱骨母細(xì)胞瘤患者的經(jīng)驗(yàn)，筆者認(rèn)為，脊柱骨母細(xì)胞瘤的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，病史，相關(guān)影像學(xué)檢查 (CT 及 MRI、ECT 等) 及病理檢查。尤其要強(qiáng)調(diào)病理診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”的地位。脊柱骨母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)以局部疼痛，伴或不伴夜間痛為主，文獻(xiàn)報(bào)道該疼痛多為持續(xù)性、逐漸加重的鈍痛[1,4,10]，多無(wú)明顯夜間疼痛加重等癥狀，多數(shù)患者口服阿司匹林及其它非甾體類(lèi)抗炎藥效果欠佳，發(fā)生于頸椎的骨母細(xì)胞瘤，常常漏診，誤以為頸椎病，有時(shí)出現(xiàn)神經(jīng)功能損害的癥狀時(shí)，也被誤診是頸椎病引起的，這類(lèi)患者由于術(shù)前就已經(jīng)出現(xiàn)了神經(jīng)功能損害的癥狀，手術(shù)治療的目的主要以挽救脊髓功能為主，此類(lèi)患者在術(shù)后疼痛和神經(jīng)功能損害表現(xiàn)均有明顯改善；部分胸椎骨母細(xì)胞瘤的患者，主要以肋間神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀，由胸背部放射至肋周；還有一部分患者以脊柱側(cè)彎畸形為主要癥狀入院，這類(lèi)患者絕大多數(shù)為青少年，病史較長(zhǎng)，有長(zhǎng)期腰背部疼痛的癥狀，且大部分病變位于胸腰椎，嚴(yán)重者甚至?xí)鸩豢赡嫘缘募怪鶄?cè)彎畸形，本組 1 例存在脊柱畸形，為胸椎附件的復(fù)發(fā)型脊柱骨母細(xì)胞瘤，在外院切除附腫瘤后行椎板重建術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)脊柱后凸畸形和不全癱，本例脊柱側(cè)彎，是由于術(shù)后脊柱失穩(wěn)導(dǎo)致，后期手術(shù)中行后路椎弓根螺釘固定，橫突間植骨融合，術(shù)后復(fù)查未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及脊柱畸形，內(nèi)固定物牢靠，未見(jiàn)斷裂及松動(dòng)。Galgano 等[1]通過(guò)回顧文獻(xiàn)后，認(rèn)為脊柱骨母細(xì)胞瘤的侵襲性與脊柱側(cè)彎的程度有很大的相關(guān)性，且腫瘤一般位于側(cè)彎的凹側(cè)，可能是長(zhǎng)期慢性疼痛引起腫瘤同側(cè)的椎旁肌痙攣所致，也可能是病變累及范圍較大，存在軟組織受累所致。筆者認(rèn)為對(duì)于青少年的長(zhǎng)期且持續(xù)存在的腰背痛并且對(duì)保守措施難以忍受的病例不應(yīng)該片面地視為炎癥刺激或生活姿勢(shì)的原因，有時(shí)甚至被誤診為青少年型的特發(fā)性脊柱側(cè)彎，當(dāng)這種脊柱側(cè)彎持續(xù)加重而又沒(méi)有得到正規(guī)有效的治療，往往會(huì)導(dǎo)致進(jìn)行性的神經(jīng)功能損害，這類(lèi)患者預(yù)后往往不佳。文獻(xiàn)報(bào)道約 1 / 3 的案例會(huì)出現(xiàn)截癱甚至癱瘓的風(fēng)險(xiǎn)[1,6]，而 1 / 2 的患者可能出現(xiàn)神經(jīng)根壓迫的癥狀。腫瘤靠近體表者，可見(jiàn)局部腫大或觸及腫物，并可伴有壓痛[7,9]。研究認(rèn)為，對(duì)出現(xiàn)神經(jīng)功能損害癥狀的患者，一定要盡早行手術(shù)治療，術(shù)中必須充分減壓，將硬膜囊表面的壓迫完全去除，這個(gè)過(guò)程應(yīng)該盡量避免牽拉硬膜囊及神經(jīng)根，尤其是頸胸髓。即便如此，本組仍有 2 例術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能損害加重的癥狀，考慮術(shù)中對(duì)脊髓牽拉過(guò)度及術(shù)后神經(jīng)根水腫，漂移所致，予以擴(kuò)管，脫水，營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療后逐漸緩解，術(shù)后 3 個(gè)月恢復(fù)正常。位于椎板的骨母細(xì)胞瘤，術(shù)中可以使用高速磨鉆或超聲骨刀進(jìn)行開(kāi)窗，減少對(duì)軟組織及神經(jīng)的損傷，隨后行釘棒或鋼板內(nèi)固定技術(shù)，重建脊柱的穩(wěn)定性。

三、脊柱骨母細(xì)胞瘤的治療

對(duì)于脊柱骨母細(xì)胞瘤，手術(shù)切除是首選的治療方式，有部分復(fù)發(fā)或無(wú)法耐受手術(shù)的患者，可以行放化療治療[3,7,9]。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為對(duì)于脊柱骨母細(xì)胞瘤應(yīng)采取根治性的手術(shù)切除[2,6]。在隨訪的研究中也顯示此類(lèi)手術(shù)方式，往往能取得良好腫瘤控制率，復(fù)發(fā)率僅 10%，明顯低于行單純刮除的患者(25%～40%)[3,17-18]。筆者認(rèn)為脊柱骨母細(xì)胞瘤的手術(shù)治療的原則應(yīng)是：(1) 完整切除腫瘤，并重建脊柱的穩(wěn)定；(2) 精確定位，切除瘤巢，避免腫瘤切除術(shù)后復(fù)發(fā)；(3) 緩解癥狀，提高患者的生活質(zhì)量；(4) 出現(xiàn)神經(jīng)功能損害時(shí)，最大限度地挽救患者脊髓功能；本組 10 例脊柱骨母細(xì)胞瘤的患者均采用擴(kuò)大切除的方式進(jìn)行手術(shù)治療，術(shù)中主要切除瘤巢及軟組織腫塊，而對(duì)于腫瘤周?chē)姆磻?yīng)性骨質(zhì)硬化區(qū)，并未做切除處理。原因在于完整、徹底的切除瘤巢是降低骨母細(xì)胞瘤術(shù)后局部復(fù)發(fā)的關(guān)鍵[1,3]，反應(yīng)區(qū)往往侵犯面積較大，且均為硬化骨質(zhì)區(qū)，考慮炎性刺激所致?；?Boraini 等[19]提出的 WBB 分期：根據(jù)腫瘤累及部位的不同，采取不同的入路方式：當(dāng)腫瘤主要累及附件時(shí)，可采用單純后路切除；當(dāng)主要累及椎體時(shí)，采用前路切除；當(dāng)椎體及附件均受累時(shí)，可采取前后路聯(lián)合會(huì)入路切除。當(dāng)然腫瘤切除，重建脊柱的穩(wěn)定性也是必要的。而對(duì)于術(shù)前影像學(xué)提示血供豐富的骨母細(xì)胞瘤，術(shù)前可考慮行血管栓塞或球囊臨時(shí)阻斷技術(shù)，以達(dá)到減少術(shù)中出血、完整切除腫瘤的作用。手術(shù)方式的選擇對(duì)于控制腫瘤局部復(fù)發(fā)率及后續(xù)重建脊柱的穩(wěn)定性起到了重要作用，且術(shù)后必須堅(jiān)持定期復(fù)查與隨訪，觀察患者是否出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，脊柱是否失穩(wěn)或是否存在應(yīng)力過(guò)于集中而導(dǎo)致的內(nèi)固定物斷裂、松動(dòng)等并發(fā)癥的發(fā)生，對(duì)于部分青少年型脊柱骨母細(xì)胞瘤的患者而言，此類(lèi)患者的脊柱正處于生長(zhǎng)發(fā)育的高峰期，過(guò)多地切除腫瘤周?chē)磻?yīng)區(qū)很有可能會(huì)導(dǎo)致脊柱穩(wěn)定性喪失及后期脊柱發(fā)育的障礙。此外，術(shù)中進(jìn)行融合及內(nèi)固定對(duì)于脊柱長(zhǎng)期的穩(wěn)定及防止畸形也起到了重要作用。本組 10 例術(shù)后隨訪中僅 1 例出現(xiàn)了腫瘤復(fù)發(fā)，為 1 例頸椎侵襲性骨母細(xì)胞瘤的病例。侵襲性脊柱骨母細(xì)胞瘤處理起來(lái)比較棘手，由于頸椎復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)，如硬膜囊，脊髓，神經(jīng)根和椎動(dòng)脈，導(dǎo)致脊椎整體切除較為困難，此外，侵襲性骨母細(xì)胞瘤是高度血管化腫瘤，腫瘤血供豐富，腫瘤生長(zhǎng)侵襲范圍大，故建議術(shù)前行核磁共振造影技術(shù)－MRA 及椎動(dòng)脈血管栓塞，以減少術(shù)中失血[11,19]。Jiang 等[20]報(bào)道對(duì)于術(shù)前未行栓塞的侵襲性骨母細(xì)胞瘤術(shù)中出血可達(dá) 12 000 ml，其余文獻(xiàn)及研究也表明術(shù)前栓塞的潛在療效[1,10]。本組其余患者均未出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及脊柱失穩(wěn)、畸形的臨床表現(xiàn)。筆者認(rèn)為對(duì)于頸椎侵襲性骨母細(xì)胞瘤，由于與神經(jīng)結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系，術(shù)前就可能導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)損傷，且惡變率為 12%～25%[11]。因此，初次手術(shù)治療顯得尤為重要，Boraini 等[11]對(duì) 40 例 Enneking S3 期的脊柱骨母細(xì)胞瘤進(jìn)行一項(xiàng)長(zhǎng)達(dá) 26 年的長(zhǎng)期隨訪發(fā)現(xiàn)，經(jīng)根治性切除 / 全脊椎切除的患者術(shù)后無(wú)一例復(fù)發(fā)，而經(jīng)擴(kuò)大切除或腫瘤邊緣切除的患者術(shù)后復(fù)發(fā)率為 7%。因此，Ando 等[13]認(rèn)為對(duì)于侵襲性骨母細(xì)胞瘤經(jīng)腫瘤擴(kuò)大切除或邊緣切除也可以獲得良好的腫瘤控制率。由于侵襲性骨母細(xì)胞瘤在臨床上更為罕見(jiàn)，因此對(duì)于懷疑侵襲性骨母細(xì)胞瘤，尤其在病變邊緣出現(xiàn)軟組織腫塊時(shí)，就更應(yīng)考慮侵襲性骨母細(xì)胞瘤的可能。

近年來(lái)隨著脊柱外科微創(chuàng)理念和技術(shù)的進(jìn)步，經(jīng) CT 引導(dǎo)下射頻消融術(shù)治療脊柱骨母細(xì)胞瘤，已取得初步臨床療效，可以明顯改善患者癥狀，提高生活治療。但如何準(zhǔn)確放置探頭及降低相關(guān)脊髓熱損傷等并發(fā)癥仍是后續(xù)研究的重點(diǎn)[1,16]。

綜上所述，脊柱骨母細(xì)胞瘤臨床發(fā)病率低，診斷較為困難，而對(duì)于脊柱骨母細(xì)胞瘤的患者來(lái)說(shuō)早期診斷，早期治療，是防止病情繼續(xù)發(fā)展的關(guān)鍵，CT 和 MRI 檢查對(duì)診斷脊柱骨母細(xì)胞瘤有重要意義，如果患者經(jīng)濟(jì)條件允許，PET / CT 及 ECT 也可以更進(jìn)一步幫助該病的診斷，有一部分病例可通過(guò)病史、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)及術(shù)前穿刺病檢得出臨床診斷，根據(jù)腫瘤的部位，精確的術(shù)中定位加上完整的切除是防止腫瘤復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。所以在臨床工作中，應(yīng)加強(qiáng)臨床、影像、治療、隨訪的合作，避免誤診及漏診，提高對(duì)脊柱骨母細(xì)胞瘤的認(rèn)識(shí)及診斷水平。

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