袁亞 魯宏 馮靜 黃毅

(重慶市第七人民醫(yī)院放射科，重慶 400054)

腺泡狀軟組織肉瘤( alveolar soft part sarcoma， ASPS)是一種組織來源不明的少見的軟組織惡性腫瘤 , 占軟組織腫瘤的 0.5% ～ 1%[1]。成年患者的腫瘤最常發(fā)生于四肢，尤其是大腿深部軟組織[2]。由于 ASPS 為富血供腫瘤，大多數(shù)患者無明顯臨床癥狀，所以早期轉(zhuǎn)移率高，腫瘤常常轉(zhuǎn)移至肺部( 42% ) 、骨 ( 19% ) 、腦部 ( 15% ) 以及淋巴結(jié) ( 7% )[3]。本病影像診斷經(jīng)驗(yàn)比較缺乏，術(shù)前很難做出準(zhǔn)確的定性診斷。筆者對(duì)10例ASPS的臨床及影像表現(xiàn)進(jìn)行分析，以探討該病的影像特點(diǎn)，提高對(duì)這一罕見軟組織腫瘤的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 搜集2010年2月～2016年9月期間10例手術(shù)確診為腺泡狀軟組織肉瘤患者的病歷資料，男女各5例，平均年齡35歲，最大70歲，最小18歲。10例患者均進(jìn)行MRI檢查，其中5例行增強(qiáng)掃描。位于大腿4例,小腿2例,上臂2例,臀肌和髂腰肌2例。腫瘤體積平均5.1 cm×7.8cm，病程3個(gè)月～3年，臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性增大的軟組織腫塊伴疼痛感。

1.2 檢查方法 采用美國(guó)GE 1.5T磁共振，體部表面相控陣線圈。患者仰臥位，平掃序列及參數(shù)：①雙回波屏氣梯度回波T1WI: TR230.0～260.0ms，TE2.2～2.5ms，反轉(zhuǎn)角90°，矩陣256×(170～192)。②呼吸觸發(fā)脂肪抑制FES序列T2WI:TR2000.0～6000.0ms，TE80～104ms，層厚5mm，間距1mm；FOV360mm×360mm～400cm×400cm,矩陣224×(288～320)。③DWI:b=800s/mm2，TR4600.0ms，激勵(lì)次數(shù)為1。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描：采用屏氣脂肪抑制肝臟快速三維容積采集序列，對(duì)比劑采用Gd-DTPA，以1.5ml/s流率注射0.1mmol/kg。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)及病理結(jié)果 9例患者的腫瘤部位均位于深部肌群，1例位于淺肌群，包塊質(zhì)韌，血供豐富，可于包塊表面見較多迂曲血管，包膜完整，與周圍肌肉致密粘連。病理顯示大量多邊形腫瘤細(xì)胞圍成腫瘤巢呈腺泡樣排列,腫瘤巢之間為血竇樣結(jié)構(gòu)，PAS染色陽性,CD34染色顯示細(xì)胞巢之間的血竇內(nèi)皮細(xì)胞陽性。

2.2 ASPS 的MRI影像表現(xiàn) 10例腺泡狀軟組織肉瘤患者中有9例患者的腫瘤部位位于深部肌群，其中6例患者腫瘤呈分葉狀，完整包膜，與肌肉附著并呈現(xiàn)出結(jié)節(jié)狀(圖1a)。MRI影像上腫瘤呈T1WI等信號(hào)，其內(nèi)可見片狀不規(guī)則高信號(hào)(圖1b), T2WI呈不均勻高信號(hào)，壞死區(qū)呈T1WI稍低T2WI更高信號(hào)(圖1c、d)，腫瘤內(nèi)及其周圍可見多發(fā)流空信號(hào)，增強(qiáng)掃描腫瘤顯著強(qiáng)化，壞死區(qū)無強(qiáng)化。本次研究過程中所選取的患者沒有出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移的狀況，但有3例淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者。

圖1 ASPS的MRI影像表現(xiàn)Figure 1 MRI imaging of ASPS

注：a.矢狀位T1WI像腫瘤呈分葉狀，與肌肉附著并呈現(xiàn)出結(jié)節(jié)狀；b.軸位T1WI像腫瘤內(nèi)見片狀不規(guī)則的高信號(hào)，腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)、腫瘤邊緣或周圍可見多發(fā)增粗迂曲的流空血管;c.冠狀位像壞死區(qū)呈片狀T2WI高信號(hào)；d.冠狀位像T2STIR腫瘤信號(hào)不均勻

3 討論

3.1 ASPS的臨床特點(diǎn) ASPS 是一種少見的軟組織惡性腫瘤，發(fā)病高峰年齡15～35歲[4]， 常表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無痛性腫塊。腺泡狀軟組織肉瘤盡管可以發(fā)生于身體的任何部位[5]，但最好發(fā)于下肢，這是腺泡狀軟組織肉瘤的另一特點(diǎn)[6]。腺泡狀軟組織肉瘤初診時(shí)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移很常見，各研究報(bào)道發(fā)生率22.5%～65%不等[7]。常見轉(zhuǎn)移部位是肺部、骨和顱腦。腦轉(zhuǎn)移在其他軟組織腫瘤中并不多見。 Reichardt等[8]報(bào)道，腺泡狀軟組織肉瘤的腦轉(zhuǎn)移發(fā)生率比其他類型軟組織肉瘤高3倍，在30%左右。Por tera等[9]認(rèn)為腺泡狀軟組織肉瘤腦轉(zhuǎn)移只是全身播散的表現(xiàn)形式之一，很少有病例為單純腦轉(zhuǎn)移，因此腺泡狀軟組織肉瘤病例出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或中樞神經(jīng)癥狀時(shí)，應(yīng)該進(jìn)行顱內(nèi)影像學(xué)評(píng)價(jià)[10]。

3.2 ASPS的影像學(xué)特點(diǎn) ASPS的X線、CT表現(xiàn)無特異性。X 線對(duì)本病診斷意義不大， 呈陰性或僅表現(xiàn)為軟組織腫脹。CT上呈等或略低密度軟組織腫塊，邊界欠清，可清晰顯示鄰近骨質(zhì)有無受累，并可早期發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[11]。MRI檢查對(duì)顯示病變內(nèi)部及周邊情況有明顯優(yōu)勢(shì)。與肌肉組織比較, 典型 ASPS T1WI 呈等或稍高信號(hào)、T2WI 為高信號(hào)，由于組織內(nèi)有不同程度的壞死和出血，可表現(xiàn)為混雜信號(hào)；多發(fā)扭曲的血管流空信號(hào)在 ASPS 中非常常見，可能是其相對(duì)特異的征象，文獻(xiàn)報(bào)道血管流空信號(hào)主要由于流速較快的血流所致[12]。

ASPS 在 MRI 與 CT 增強(qiáng)掃描均表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化，MRA及 CTA 三維血管重建均可見腫瘤豐富的供血?jiǎng)用}，蜿蜒扭曲；另可見包繞于腫瘤周邊紊亂的回流靜脈[13]。出現(xiàn)高度血管化和較為豐富血供的肌內(nèi)腫塊，再加上同步出現(xiàn)的肺內(nèi)腫塊，在青少年及兒童中更加支持本病的診斷[14]。

3.3 ASPS的病理學(xué)特點(diǎn) 本病診斷主要依靠病理組織學(xué)。ASPS是一種分化方向尚不明確的腫瘤，目前支持肌源性的比較多[15]。大體標(biāo)本呈結(jié)節(jié)狀，邊界尚清，可有假包膜，切面灰褐灰紅，質(zhì)實(shí)而軟，魚肉狀，體積較大者常伴有出血、壞死及囊性變。光鏡下經(jīng)典形態(tài)腫瘤細(xì)胞排列成大小不等的腺泡狀或器官樣，細(xì)胞巢中央可以出現(xiàn)變性壞死，細(xì)胞松散，形成常見的假腺泡模式，腺泡內(nèi)緣不整齊。腺泡周圍為毛細(xì)血管或血竇，CD34染色及網(wǎng)織纖維染色可明顯勾出瘤細(xì)胞團(tuán)及清晰的血竇結(jié)構(gòu)[16]。

3.4 ASPS的治療與預(yù)后 原發(fā)腫瘤完整擴(kuò)大切除是就診時(shí)局限尚無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的腺泡狀軟組織肉瘤的重要治療方法[17-18]，手術(shù)切緣腫瘤殘存是腫瘤局部復(fù)發(fā)的根源[19]，如果能完整切除原發(fā)腫瘤( R0) ，局部復(fù)發(fā)極其少見。預(yù)后與腫瘤的部 位、大小、手術(shù)是否徹底等密切相關(guān)。術(shù)后輔助放化療的價(jià)值目前尚不明確[20]。

4 結(jié)論

腺泡狀軟組織肉瘤的診斷主要依靠病理組織學(xué)，臨床上常常被誤診。影像學(xué)檢查，特別是MRI檢查如發(fā)現(xiàn)較大軟組織腫塊，信號(hào)不均勻，增強(qiáng)后呈中等到明顯的強(qiáng)化，MRI上見到腫塊內(nèi)部“血管流空”及腫塊周圍迂曲強(qiáng)化血管時(shí)，對(duì)本病有提示作用。

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