山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 （青島）神經(jīng)內(nèi)科肌電圖室 隋珂珬青島市市立醫(yī)院遺傳室 王云英

脊髓灰質(zhì)炎后綜合征 （post-polio syndrome,PPS）也稱為進(jìn)行性脊髓灰質(zhì)炎后肌萎縮癥?；颊咴诟腥炯顾杌屹|(zhì)炎病毒后，遺留不同程度的單肢或多肢癱瘓，并曾經(jīng)恢復(fù)較好或癥狀完全消失，而在數(shù)年以后癥狀重新出現(xiàn)或加重，即急性脊髓前角灰質(zhì)炎患者病情穩(wěn)定后，再次出現(xiàn)的肌萎縮和無力。人感染脊髓灰質(zhì)炎病毒后，連續(xù)發(fā)生的病程包括三個(gè)疾病階段：急性麻痹性脊髓灰質(zhì)炎、脊髓灰質(zhì)炎后遺癥、脊髓灰質(zhì)炎后綜合征。PPS不同于脊髓灰質(zhì)炎后遺癥，是一種繼發(fā)性運(yùn)動神經(jīng)元疾病，多數(shù)患者在功能穩(wěn)定15～30 年后出現(xiàn)[1]，肌電圖檢查可見巨大運(yùn)動單元電位、纖顫電位和正銳波等。本例患者在脊髓灰質(zhì)炎穩(wěn)定50多年以后發(fā)病，重新出現(xiàn)肌肉萎縮和無力, 并且伴上運(yùn)動神經(jīng)元病變的體征，肌電圖表現(xiàn)為廣泛的慢性神經(jīng)源性病變，提示為一組運(yùn)動神經(jīng)元綜合征，存在下運(yùn)動神經(jīng)元受損。脊髓灰質(zhì)炎穩(wěn)定50多年以后發(fā)病的報(bào)道罕見，現(xiàn)報(bào)道如下。

病史：患者，女，54歲。以腰痛及雙下肢疼痛1年，加重2周收入我院神經(jīng)內(nèi)科?；颊?歲時(shí)在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“脊髓灰質(zhì)炎”，經(jīng)治療后右下肢無力逐漸緩解，遺留右下肢肌肉萎縮。50余年來，右下肢肌力、肌萎縮無明顯變化。1年前出現(xiàn)腰痛及右下肢疼痛，右下肢肌無力加重，近2周腰痛及右下肢疼痛加重，并出現(xiàn)左下肢疼痛無力及右下肢腫脹。

查體：顱神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常，L3～S1輕壓痛，右下肢肌肉萎縮，雙側(cè)踇背伸肌力5級，雙下肢內(nèi)踝、足背皮膚感覺減退，雙膝反射（+），雙跟腱反射（-），右足腫脹，右側(cè)足背動脈未觸及搏動，左側(cè)足背動脈搏動正常。

輔助檢查：血、尿、便常規(guī)、腎功能、甲狀腺功能及血生化正常。乳酸脫氫酶283 U/L（正常值91～245 U/L），載脂蛋白B 1.34 g/L（正常值0.6～1.14 g/L），血肌酸激酶114 U/L（正常值26～140 U/L），淀粉酶、D-二聚體及抗凝血酶Ⅲ活性正常。肌電圖（electromyography，EMG）檢查：右股內(nèi)外側(cè)肌、右脛前肌及腓腸肌呈神經(jīng)源性損害，運(yùn)動單位電位時(shí)限增寬、電壓增高，波幅增寬，可見巨大電位（見圖1A）、纖顫電位（見圖1B、圖2B）和正銳波（見圖2），下肢肌肉大力收縮呈單純相或混合相，雙側(cè)脛神經(jīng)傳導(dǎo)速度無明顯減慢，呈現(xiàn)重復(fù)F波增加，提示前角細(xì)胞損傷。腰椎MRI提示：腰4～5椎間盤膨出。

診斷及治療：該患者在脊髓灰質(zhì)炎穩(wěn)定50余年后重新出現(xiàn)患肢和對側(cè)下肢痛疼和無力，肌電圖出現(xiàn)前角細(xì)胞損傷和神經(jīng)源性病變特征，提示為一組運(yùn)動神經(jīng)元綜合征，結(jié)合病史并排除其他腦及脊髓疾病，診斷為脊髓灰質(zhì)炎后綜合征。住院期間給予舒筋活血膠囊和塞來昔布消炎鎮(zhèn)痛，以及適當(dāng)?shù)脑鰪?qiáng)肌力訓(xùn)練治療。

圖2 示腓腸肌正銳波（A）和纖顫電位（B）

討 論

世界衛(wèi)生組織國際疾病分類（ICD）)于2008正式將PPS定義為一個(gè)疾?。℅14）[2]。但該病缺少特異性診斷方法，主要依賴排除性診斷。目前主要參照1998年Halstead提出的PPS診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]，2013年在此診斷標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上形成了PPS診斷國際專家共識，其主要內(nèi)容為：既往肯定的脊髓灰質(zhì)炎病史；急性期后部分或全部神經(jīng)功能恢復(fù)；神經(jīng)功能穩(wěn)定期通常在15年以上；在既往受累或未受累的肌肉新發(fā)疲勞、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、肌無力、肌肉萎縮、不耐受寒冷5項(xiàng)癥狀中2項(xiàng)或2項(xiàng)以上，新發(fā)癥狀持續(xù)至少1年；排除其他神經(jīng)科、骨科及其他醫(yī)療問題。

侯世芳等[4]提示PPS多數(shù)發(fā)生于急性脊髓灰質(zhì)炎后20年到30年，約占脊髓灰質(zhì)炎患者的28%～ 64%，我們報(bào)道的病例發(fā)生在急性脊髓灰質(zhì)炎53年后，可能是目前報(bào)道脊髓灰質(zhì)炎后穩(wěn)定期比較長的病例。查閱2003至2017年文獻(xiàn)，我們檢索到PPS報(bào)道34例，在患脊髓灰質(zhì)炎經(jīng)歷50年穩(wěn)定期后發(fā)病者僅4例，占11.8%。這些病例大都伴隨其他腦脊髓疾病，如椎間盤膨出等，因此提高超長期穩(wěn)定后發(fā)生PPS的認(rèn)識，準(zhǔn)確地與其他腦脊髓疾病相鑒別非常重要。由于PPS的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，因此電生理檢查成為鑒別診斷的重要手段之一，可為PPS的診斷提供前角細(xì)胞受損的客觀證據(jù)。通常使用肌電誘發(fā)電位儀、針極肌電圖檢測運(yùn)動神經(jīng)和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度、測量振幅、F波等。應(yīng)用多點(diǎn)刺激技術(shù)估計(jì)運(yùn)動單位數(shù)目[5]。檢測范圍包括脛前肌、腓骨長肌、趾短伸肌、腓腸肌、股內(nèi)側(cè)肌、胸鎖乳突肌、舌?。浑枭钌窠?jīng)、腓淺神經(jīng)、腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)、股神經(jīng)、腓腸神經(jīng)等。PPS 患者多為一側(cè)下肢肌肉萎縮及肌無力，癥狀比較局限，極少進(jìn)行性發(fā)展，多表現(xiàn)為下運(yùn)動神經(jīng)元損害，這可能是與運(yùn)動神經(jīng)元病的鑒別點(diǎn)之一[6]。盡管PPS有超長期的穩(wěn)定過程，極少進(jìn)行性發(fā)展，Oki等[7]報(bào)道，肌無力也可能進(jìn)展迅速，甚至危及生命。在這個(gè)過程中，不寧腿綜合征也有很高的發(fā)生率[8]。隨著病程的進(jìn)展，PPS 患者累及的神經(jīng)肌肉可能與病程存在相關(guān)性，神經(jīng)源性受損的范圍可能逐漸擴(kuò)大，因此電生理檢查可用于判斷病變范圍、程度，并與其它疾病鑒別診斷。本病例肌電圖檢查顯示：右股內(nèi)外側(cè)肌、右脛前肌及腓腸肌呈神經(jīng)源性損害，運(yùn)動單位電位呈現(xiàn)巨大電位和纖顫電位，下肢肌肉大力收縮呈單純相或混合相，表現(xiàn)為典型的前角細(xì)胞受損和失神經(jīng)表現(xiàn)。我們認(rèn)為神經(jīng)電生理檢查在PPS的診斷中有極高的價(jià)值，支持Abrar等[9]觀點(diǎn)。脊髓灰質(zhì)炎后出現(xiàn)任何肌無力的情況，應(yīng)該懷疑PPS，并盡早做肌電圖檢查，以便早期診斷。

目前，PPS的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，主要有脊髓灰質(zhì)炎病毒持續(xù)存在學(xué)說[10]、殘存運(yùn)動神經(jīng)元遠(yuǎn)端軸突變性學(xué)說、自身免疫參與學(xué)說。Ragonese等[11]研究報(bào)道，PPS的病理過程與脊髓灰質(zhì)炎后受損運(yùn)動單元的長期壓力損傷有關(guān)。本病例在急性脊髓灰質(zhì)炎穩(wěn)定50余年后發(fā)生PPS，支持PPS與運(yùn)動單元長期壓力損傷有關(guān)的觀點(diǎn)。關(guān)于本病的治療目前尚存在爭議，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為應(yīng)該保護(hù)殘存的前角細(xì)胞，避免增加運(yùn)動單元負(fù)荷，也有學(xué)者認(rèn)為應(yīng)給予運(yùn)動療法及認(rèn)知功能治療，以改善PPS患者的生活質(zhì)量。

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9 Abrar A, Ahmad A. Post poliomyelitis syndrome： A rare sequel of acute poliomyelitis. J Pak Med Assoc, 2015, 65(3)： 327-329.

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