王青森 張淼 鄒藝輝

解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（北京100853）

先天性中外耳畸形常同時發(fā)生，表現為小耳畸形、外耳道狹窄或閉鎖和中耳畸形往往不伴內耳畸形[1,2]。雙側畸形患者因雙耳聽力差影響日常交流，單側畸形患者日常交流尚可，但患者對聲音的定位能力減弱，?？哭D頭來矯正[3,4]。

先天性中外耳畸形患者純音測聽多表現為傳導性耳聾,有文獻報道約91%的先天性中外耳畸形患者氣導閾值在60dBHL以上[5]，但未對聽力結果進行深入分析，為了進一步了解該病的聽力特點，本文回顧性分析了來我院就診的213例（253耳）先天性中外耳畸形患者的純音測聽結果，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

研究對象為2006年4月～2017年4月來我院就診先天性中外耳畸形患者排除合并有慢性化膿性中耳炎、外耳道膽脂瘤、中耳膽脂瘤后余213例（253耳）先天性中外耳畸形患者(均為先天性小耳畸形經顳骨CT驗證合并中耳畸形患者)。其中男166例，女47例。年齡3～46歲，平均年齡14.72±7.48歲，右側108例，左側65例，雙側40例，253耳中外耳道閉鎖220耳、狹窄19耳、無狹窄及閉鎖（為避免引起歧義由“正常”改為“無狹窄及閉鎖”）4耳、病例中未描述10耳。

1.2 聽力檢測方法

1.2.1 純音聽閾測試

采用丹麥產丹麥爾聽美Otometrics型聽力計按GB 7583-87規(guī)定在隔聲室內對每例對象進行純音聽閾測試，使用THD39頭戴式耳機和RA?DIOEAR B-71型骨導震動器。測試方法采用GB/T16296-1996，分 別 檢 測 0.125KHz、0.25KHz、0.5KHz、1kHz、2 kHz、4kHz、8kHz 7個頻率的氣導聽閾和0.25KHz、0.5KHz、1kHz、2 kHz、4kHz 5個頻率的骨導聽閾

1.2.2 采用美國聽力和平衡委員會在1995年制定的傳導性聾治療結果評價指南[6]推薦使用的0.5KHz、1kHz、2 kHz、4kHz，4個語言頻率純音聽閾的平均值對聽力損失進行分級，①輕度聽力損失：26～40dBHL；②中度聽力損失：41～55 dB HL；③中重度聽力損失：56～70 dB HL,④重度聽力損失：71～90 dBHL；⑤極重度聽力損失：﹥90 dBHL。聽力檢查耳聾分為三類：①以各頻率骨導閾值均小于25dBHL且氣骨導差值﹥10dBHL為單純傳導性耳聾；②以任一骨導閾值大于25dBHL且氣骨導差值﹥10dBHL為混合性耳聾；③以骨氣導曲線呈一致性下降，氣骨導差值＜10dB HL，任一頻率聽閾大于25dBHL者為感音神經性耳聾。

2 結果

2.1 純音測聽結果

純音測聽示213例（253耳）中傳導性耳聾198耳（78.26%）、混合性耳聾53耳（20.95%）、感音神經性耳聾2耳（0.79%）。將0.5KHz、1kHz、2kHz、4kHz中任一頻率未引出骨導或氣導聽力的患者剔除后余206例（246耳），氣導聽力損失分級結果見下表：

82.83%（164/198）傳導性耳聾患者氣導聽力損失在56-80dB HL范圍。58.33%（28/48）混合性耳聾患者氣導聽力損失在56-80dBHL范圍。

混合性耳聾在0.5KHz、1kHz、4kHz各頻率平均骨導聽閾值均＜25dBHL。2 kHz平均骨導聽閾值為30.42±7.84dBHL；72.92%（35/48）混合性耳聾患者在2KHz處骨導聽力有下降（﹥25 dBHL）。骨導聽力損失分級見下表：

表1

圖1 傳導性耳聾聽力圖Fig.1 Conductive deafness

圖2 （56-80 dBHL）患者聽力圖Fig.2 Patient shearing losses in range of 56 to 80 dB HL

圖3 混合性耳聾聽力圖Fig.3 Mixed deafness

3 討論

本調查結果顯示86.96%(220/253)外耳道閉鎖，7.51%(19/253)外耳道狹窄，僅有1.58%(4/253)患者外耳道正常。患者鼓室腔及聽骨鏈畸形可導致中耳增益功能受影響可造成約30dBHL的聽力損失；聲波同時傳播至前庭窗和蝸窗，兩窗之間的相位差受到影響可造成約15dBHL的聽力損失[7]，外耳道的閉鎖或狹窄，鼓膜未發(fā)育可進一步使聽力下降10～15dBHL，故先天性中外耳畸形患者氣導聽力損失理論上約為60 dBHL。

本調查結果顯示先天性中外耳畸形患耳中78.26%（198/253）為傳導性耳聾。傳導性耳聾中86.36%（171/198）為中重度、重度耳聾，其中82.83%（164/198）在56-80dBHL范圍內。20.95%（53/253）為混合性耳聾，將0.5KHz、1kHz、2KHz、4kHz中任一頻率未引出骨導或氣導聽力的患者剔除后，81.25%（39/48）為中重度、重度耳聾，其中58.33%（28/48）在56-80dBHL范圍內。僅有0.79%（2/253）為感音神經性耳聾。先天性中外耳畸形患者主要表現為傳導性聽力損失，以中重度、重度耳聾為主。

表2

本次調查顯示72.92%（35/48）先天性中外耳畸形混合性耳聾在2KHz處骨導聽力有輕度下降，平均值為30.42±7.8dBHL（10-60 dBHL）。先天性中外耳畸形患者往往鼓室狹小，聽骨畸形膨大，或聽骨鏈與外側閉鎖板融合固定均會導致中耳傳音結果的共振頻率改變[8,9]，這可能是在2KHz處骨導聽力輕度下降的原因。

雙耳畸形患者影響日常交流及語言中樞發(fā)育應盡早佩戴骨導助聽器，待耳廓再造術后，可行植入式助聽裝置[3,10-12]。單側先天性中外耳畸形患者在嘈雜環(huán)境中言語識別率較低，尤其對單音節(jié)詞的識別，佩戴骨導助聽器可以改善在嘈雜環(huán)境中的語言識別率[13,14]，提高患者的聲音定位能力[14]。

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