鄒藝輝 王青森 湯麗川

中國人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科中國人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉研究所

先天性中外耳畸形常同時發(fā)生，包括小耳畸形、外耳道狹窄或閉鎖與中耳畸形，多表現(xiàn)為傳導(dǎo)性耳聾。雙側(cè)患者聽力差，影響日常交流和學(xué)習(xí)；單側(cè)畸形者日常交流影響相對小，但來自患側(cè)的聲源定位能力差、聲音的平衡感和立體感受影響?；颊哂懈纳坡犃屯庥^的雙重需求，為保留后期耳廓再造的條件，改善聽力的手術(shù)宜在外觀手術(shù)后進(jìn)行[1，2]。但對雙耳畸形者，聽力需求迫切，因無耳道，氣導(dǎo)助聽器無法使用。骨導(dǎo)助聽器（Bone condutive hearing aids，BCHA）是通過骨傳導(dǎo)方式改善聽力效果的一種助聽設(shè)備，其工作原理是：聲音處理器通過麥克風(fēng)接收聲音，聲音引起的振動通過顱骨和頜骨傳送到內(nèi)耳，使內(nèi)耳的淋巴液推動毛細(xì)胞，毛細(xì)胞再將這種運(yùn)動轉(zhuǎn)變成電脈沖，通過聽覺神經(jīng)傳到聽覺中樞，產(chǎn)生聽覺。無需耳道，所以采用配戴簡單、無風(fēng)險、且相對便宜的骨導(dǎo)助聽器，應(yīng)是此類患者的一種有效的聽力解決方案。本文總結(jié)分析我們一組先天性中外耳畸形患者應(yīng)用骨導(dǎo)助聽器的效果。因年齡小的患兒難以配合進(jìn)行言語測聽(識別率)檢查，所以采用助聽前后言語交流情況及條件反射測聽(聲場)閾值進(jìn)行比較，報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2015年2月-2017年5月在我科佩戴骨導(dǎo)助聽器(德國，拉貝)的先天性中外耳畸形患者23例，其中雙側(cè)畸形12例,單側(cè)畸形11例，基本情況見表1。助聽前12例雙側(cè)畸形患者均交流困難，11例單耳畸形者可完成日常交流，但聲源定位和雙側(cè)聲音平衡感差，助聽前0.5-4kHz純音或條件反射測聽氣導(dǎo)聽閾情況見圖1、圖2,雙耳畸形者助聽側(cè)平均為63.6dB，左右耳差值平均為6.1dB；單耳畸形者平均氣導(dǎo)聽閾為72.3 dB，對側(cè)各頻率氣骨導(dǎo)閾值均小于25dB(正常)。骨導(dǎo)聽閾情況見表1。

1.2 方法

根據(jù)雙側(cè)/單側(cè)先天性中外耳畸形患者年齡、純音測聽或條件反射測聽、顳骨CT等結(jié)果及患者家庭經(jīng)濟(jì)狀況，綜合分析后，選擇骨導(dǎo)助聽器作為聽力解決方案，軟帶配戴后做聲場測聽，與助聽前純音測聽或條件反射測聽閾值進(jìn)行比較，并且記錄患者或/和家屬對其助聽后交流情況的反應(yīng)與滿意度，回家后根據(jù)年齡及患者需求采用軟帶或眼鏡式佩戴方式，以后電話隨訪0.5-2年，了解患者佩戴、使用情況。

2 結(jié)果

23例患者/及或家屬均訴骨導(dǎo)助聽器助聽后聽力日常交流情況顯著改善，患者愿意佩戴，患者或/和家屬均非常滿意。12例雙側(cè)畸形患者能順利進(jìn)行日常交流，11例單側(cè)畸形者聲源定位和雙側(cè)聲音平衡感明顯改善。

軟帶骨導(dǎo)助聽器助聽后，0.5k-4kHz聲場下純音或條件反射測聽氣導(dǎo)閾值各頻率平均值見圖1，2：12例雙耳畸形者平均改善為31.1dB(助聽前63.6dB/后32.5dB)，11例單耳畸形者在對側(cè)無掩蔽時為49.9dB(助聽前72.3dB/后22.4dB)、對側(cè)有掩蔽時為 34.7dB(助聽前 72.3dB/后 37.6dB)，對側(cè)有、無掩蔽相差15.2 dB。

圖1 雙側(cè)先天性中外耳畸形患者佩戴軟帶骨導(dǎo)助聽器前后平均氣導(dǎo)聽閾.1.佩戴前，2.佩戴后Fig.1 Average air conduction threshold of patients with bilateral congenital deformation of middle and outer ears before and after hearing aid by bone conduction hearing aids.1.before hearing aid,2.after hearing aid

表1 23例先天性中外耳畸形患者基本情況統(tǒng)計表Table1 statistics for23 patients with congenital deformation of middle and outer ears

圖2 單側(cè)先天性中外耳畸形患者佩戴軟帶骨導(dǎo)助聽器前后平均氣導(dǎo)聽閾.1.佩戴前，2.佩戴后（掩蔽對側(cè)），3.佩戴后（未掩蔽對側(cè)）Fig.2 Average air conduction threshold of patients with unilateral congenital deformation of middle and outer ears before and after hearing aid by bone conduction hearing aids.1.Before hearing aid,2.After hearing aid with contralateral masking,3.after hearing aid with out contralateral masking

3 討論

3.1 骨導(dǎo)助聽器效果

23例先天性中外耳畸形患者均獲得良好效果。0.5k-4kHz聲場下純音或條件反射測聽氣導(dǎo)閾值，12例雙耳畸形者平均改善為31.1dB，由助聽前的63.6dB達(dá)到助聽后的32.5dB，較正常值25dB相差7.5dB，從交流困難達(dá)到順利完成日常交流水平；而11例單側(cè)畸形者患側(cè)平均改善為：在對側(cè)無掩蔽時為49.9dB，由助聽前的72.3dB到助聽后的22.4dB，對側(cè)有掩蔽時為34.7dB(助聽前72.3dB/助聽后37.6dB)，掩蔽前后的差值15.2dB,其實(shí)相當(dāng)于對側(cè)的頭影效應(yīng)，所以助聽后經(jīng)改善聽閾值及減輕頭影效應(yīng)(15.2 dB)，可以達(dá)到平均閾值22.4dB(正常水平)，同時，患者聲源定位和雙側(cè)聲音平衡感明顯改善。

3.2 聽力改善頻率分布

根據(jù)圖1，12例雙耳畸形者在0.25-4kHz助聽后各頻率平均聽閾值分別為37.7，27.5，30，31.7，40.8(dB)，即27.5-40.8dB之間，離正常水平(25 dB以下)有2.5-15.8dB差異；而11例單側(cè)畸形者對側(cè)無掩蔽時各頻率平均聽閾值分別為14，23，17.5，23.5，25.5(dB)(圖2)，均達(dá)正常水平，而對側(cè)掩蔽后各頻率平均聽閾值分別為40.6，37.5，31.9，33.8，47.1(dB)(圖2)。從雙側(cè)畸形者和單側(cè)畸形對側(cè)掩蔽后助聽閾值看，相對地，中間區(qū)0.5k、1k、2k(Hz)較兩端0.25kHz和4kHz助聽后閾值更接近正常值，但未達(dá)正常水平。

此外骨導(dǎo)閾值有30-45dB的5位患者(表1)，助聽后各頻率聽閾值與骨導(dǎo)閾值正常者無差異，說明部分的骨導(dǎo)閾值在30-45dB不影響助聽效果。

3.3 適應(yīng)癥

骨導(dǎo)助聽器主要適用于傳導(dǎo)性聾、混合性聾或單側(cè)感音神經(jīng)性聾患者[3-5]，無論氣導(dǎo)如何，在0.5k-4KHz范圍內(nèi)骨導(dǎo)閾值不超過55dBHL即適用。從我們的病例結(jié)果看，先天性中外耳畸形，包括雙側(cè)或單側(cè)畸形患者，無論傳導(dǎo)性聾或混合性聾，在骨導(dǎo)助聽器助聽后，生活質(zhì)量、純音聽閾值全部得到明顯改善，單側(cè)畸形患者在正常佩戴狀態(tài)下(對側(cè)無掩蔽)，恢復(fù)到正常聽閾水平。因無需手術(shù)，佩戴簡單，因此更適合于嬰幼兒，尤其雙側(cè)先天性外耳道閉鎖患者，無創(chuàng)、簡單、有效。

3.4 佩戴方式

骨導(dǎo)助聽器體積小，佩戴方式多樣：有軟帶式(發(fā)帶式)、發(fā)夾式和眼鏡式佩戴方式。軟帶式(發(fā)帶式)適合嬰幼兒、女性患者；發(fā)夾式適合女性患者，但對嬰幼兒可能對顱骨產(chǎn)生壓力；眼鏡式適合學(xué)齡兒童以上所有患者，尤其有佩戴眼鏡者，助聽和眼鏡問題同時解決，不影響外觀。

此外,有2例患者先配戴氣導(dǎo)助聽器,其后1例改戴骨導(dǎo)助聽器、另一例戴軟帶BAHA(屬骨導(dǎo)助聽器)，均自覺骨導(dǎo)助聽器較氣導(dǎo)助聽器效果好，助聽后純音聽閾值在0.5k、1k、2k分別為(40,30,40)和(60,35,50)，且骨導(dǎo)助聽器無堵耳效應(yīng)和嘯叫，更舒適。在與軟帶BAHA的比較中無明顯差異，這與Christensen L等[6]的軟帶BAHA效果更好的結(jié)果有差異，可能是骨導(dǎo)助聽器技術(shù)改進(jìn)的原因。

總之，骨導(dǎo)助聽器為先天性中外耳畸形患者提供了一種良好的聽力解決方案,有效、簡單、無創(chuàng)、相對經(jīng)濟(jì)。

1 鄒藝輝.先天性中外耳畸形.中華耳科學(xué)雜志2014;12（4）：531-536.Zou YH.Congenital Malformation of the Middle and Outer Ears.Chinese Journal of Otology,2014,12(4):531-536.

2 Zou YH,Zhuang HX,Wang SJ,et al.Satisfactory surgical Option for Congenital Microtia with Defects of External Auditory Meatus(EAM)and Middle Ear.Acta Otolaryngol.2007;127(7):705-710.

3 Dumper J,Hodgetts B,Liu R,et al.Indications for Bone-anchored Hearing AIDS:a Functional Outcomes Study.J Otolaryngol Head Neck Surg.2009 Feb;38(1):96-105

4 Bishop CE,Eby TL.The Current Status of Audiologic Rehabilita?tion for Profound Unilateral Sensorineural Hearing Loss.Laryngo?scope.2010;120(3):552-6.Review.

5 Mazita A,Fazlina WH,Abdullah A,et al.Hearing Rehabilitation in Congenital Canal Atresia.Singapore Med J.2009;50(11):1072-1076.

6 Christensen L,Smith-Olinde L,Kimberlain J,et al.Comparison of traditional Bone-conduction Hearing AIDS with the Baha System.J Am Acad Audiol.2010;21(4):267-273.